盆腔脂肪增多症1例报道*

杨继尧，詹 辉

(昆明医科大学第二附属医院泌尿外科，云南 昆明 650106)

盆腔脂肪增多症(PL)是一种罕见的由盆腔内脂肪组织异常增加引起的疾病，主要导致泌尿系统、下消化系统症状。目前，全球已经报道的PL病例还不足150例[1]。本文回顾性分析本院收治的1例PL患者临床资料，结合文献回顾，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，39岁。2018年2月28日因2个月前无明显诱因出现排尿困难，伴下腹部阵发性绞痛，偶有肉眼血尿于本院就诊，曾于门诊行CT检查示：双侧输尿管结石。入院后行B超发现，右输尿管结石合并输尿管扩张，右肾积水。KUB+IVP示：右肾盂、肾盏扩张积水，右输尿管下段不全性梗阻。2018年3月6日行膀胱镜检发现，膀胱三角区及后尿道多发滤泡样增生病变，钳取病变组织，病理报告显示膀胱黏膜呈息肉样增生，伴显著腺性化生。患者术后1个月再次出现排尿困难及肉眼血尿，期间未进行诊治，2018年10月22日因排尿困难进一步加重再次于本院就诊，入院后行膀胱镜检发现膀胱颈口、膀胱内壁黏膜全壁滤泡样增生明显，见明显新生物，且膀胱容量明显减小，考虑腺性膀胱炎复发。术中双侧输尿管口模糊不可见，斑马导丝不能逆行植入右侧输尿管，导致碎石失败。因此，行右侧经皮肾镜输尿管支架植入术。2019年12月9日该患者由于上述症状加重，返回本院就诊，行CTU示：(1)双肾结石；(2)右输尿管中段结石，以上肾盂输尿管扩张积水；(3)门静脉主干轻度增粗。于是行手术探查，术中见膀胱周围大量脂肪增生，呈皂化样，质稍硬，沿膀胱外壁由前向后仔细分离后切除膀胱周围皂化脂肪，向盆腔深部继续清理脂肪组织至直肠。最终完成腹膜后盆腔脂肪清除术+右侧输尿管切开取石术+双侧输尿管膀胱松解术+双侧输尿管膀胱再植术+右侧输尿管支架取出术+双侧输尿管支架植入术+膀胱造瘘术。术中出血量约2 500 mL。术后病检回报血管平滑肌脂肪组织呈瘤样增生。患者出院后规律随访至今，未出现明显不良反应。

2 讨 论

ENGELS在1959年第1次对该病的临床症候群进行描述，1968年FOGG将该病正式命名为PL。在大部分报道中，其男女患病比例约为18∶1，且发病年龄集中在20～40岁。HEYNS等[2]研究发现，65%的PL患者存在肥胖，随着体重的增加或减轻会导致疾病的恶化或改善，但也有研究显示肥胖并不是导致PL发病的唯一因素[3]。BATTISTA等[4]研究发现，PL的发病机制可能与12号染色体HMGI-C基因突变有关，并且推测PL的发生可能与先天因素或家族遗传有关。PL的临床表现主要有尿频、尿急、尿痛、排尿困难和血尿，绝大部分患者还伴随有耻骨上区、会阴部及腰骶部疼痛不适感。而在消化系统方面则表现为大便形状及排便习惯的改变，或伴随有便血的出现。本例患者因排尿困难、下腹部阵发性疼痛和出现肉眼血尿就诊，因为该病的临床症状不典型，且属于罕见疾病，所以患者频繁就诊于泌尿外科和消化内科而找不到病因，导致很大一部分患者被误诊和漏诊。根据以往的各种研究显示，在PL的诊断中临床表现是很重要的一方面，但影像学图像更能为临床医生提供直观、清晰的诊断方向。

常用于诊断PL的影像学检查有CT、MR、CTU及B超、钡灌肠等，临床医生通过影像学检查不但可以间接发现膀胱、输尿管、直肠及邻近器官的形态改变，同时还能观察到周围组织密度的相应改变。在PL患者的CT扫描中可见膀胱因骨盆内脂肪沉积过多，导致其被动拉长。膀胱在脂肪组织的推动和挤压下可呈现不同的形态改变，梨形和香蕉形膀胱预测PL的特异性最高(100%)，但敏感性较低(48%)。而相对于CT扫描来说，MR检查不仅可避免放射性损害，且组织分辨率高、可行多角度成像。PL患者的膀胱在脂肪的推、挤下导致不同程度受压、膀胱颈抬高，大部分患者膀胱底部超出骨盆入口，有研究发现最高达第4腰椎体上缘。周良平等[5]认为，在矢状面下对膀胱精囊角和膀胱形态指数进行测量可极大提高对该病的诊断。

许多PL患者可出现像良性前列腺增生导致的LUTS症状。CHEN等[6]研究显示，PL患者因为泌尿系统形态学的改变，可在尿动力学图像上出现独特的后半段梗阻或全段膀胱出口梗阻，并且当出现这样的图像时往往提示病情较重，进展风险较高，预后不佳。因此，当尿动力学检查出现后半段梗阻或者膀胱出口完全梗阻时，我们应当进行更密切的随访。针对本例患者来说，术前尿动力学检查提示最大尿流率偏低，膀胱顺应性偏小，P/Q图显示有梗阻。考虑为可能因盆腔脂肪异常增多导致压迫后尿道使其拉长变形所致。

目前对于PL的发病机制仍然不明确，所以也无公认的治疗方式，临床医生应具体情况具体分析。根据PL患者的临床表现及影像学特征，现主流的处理方式有3种。(1)随访观察：主要针对无明显临床症状，影像学证实未出现上尿路梗阻、肾功能不全等表现，且不愿接受进一步干预措施的患者。(2)保守治疗：对于肥胖患者可通过饮食调整、改变生活习惯结合体育锻炼来控制体重，国内也有相关研究[7]表明，使用减肥药可缓解PL患者的尿频、尿急症状。对于检查结果未发现有明确上尿路梗阻且肾功能不全，但LUTS症状明显者可给予抗胆碱能药物或β3肾上腺素受体激动剂行对症治疗。(3)手术治疗：对于年纪轻、病情较重的患者应该积极行手术治疗，主流术式有盆腔脂肪清除术、双侧输尿管再植术、输尿管支架植入术及尿流改道术等。GE等[1]对PL患者行盆腔脂肪清除术+输尿管再植术，术后患者均获得良好的手术效果，无疾病进展。王海龙等[8]对6例PL患者行盆腔脂肪清除联合输尿管膀胱再植术，术后患者肾积水情况均有不同程度的缓解，仅有1例患者于术后49个月出现疾病复发。输尿管再植术可改善输尿管引流，缓解上尿路梗阻，预防肾积水引起的肾功能不全。但其也有不足之处，王帅军等[9]研究显示，输尿管再植术并不能从根本上解决膀胱壁因长时间代偿性收缩导致的增厚、膀胱功能障碍及下尿路梗阻等一系列问题，随着时间推移，患者仍然可能出现排尿困难、上尿路梗阻甚至肾功能不全等并发症。其他报道的研究还包括方露等[10]对1例PL患者行腹腔镜下行盆腔脂肪清除术及输尿管梗阻松解术，该手术创伤较小、术后患者恢复快。本例患者为PL合并上尿路结石，这样的病例并不多见，我们为其进行了腹膜后盆腔脂肪清除术+右侧输尿管切开取石术+双侧输尿管膀胱松解术+双侧输尿管膀胱再植术+右侧输尿管支架取出术+双侧输尿管支架植入术+膀胱造瘘术。术后患者恢复良好，随访至撰稿日，患者对手术效果满意。

另外，术后患者的复查随访是至关重要的，CRANE等[11]报道约75%的PL患者合并腺性膀胱炎，膀胱黏膜的病理改变可能是由于过度的脂肪沉积继发的淋巴和静脉回流不畅所致，且腺性膀胱炎被认为是一种癌前病变[12]。本例患者为PL合并腺性膀胱炎，建议该患者定期行膀胱镜检查，必要时取活检组织行病理检查。