老年酮症高血糖性偏侧舞蹈症1例并文献复习

施晓婷 崔雯霞 高蕾 潘丰慧 周璐 杨海燕 胡云 李曼

偏侧舞蹈或投掷症(hemiballism-hemichorea,HB-HC)是基底核区病变引起的锥体外系症状，可由多种疾病引起，包括脑血管疾病、代谢疾病、神经退行性疾病、感染性疾病、病毒性疾病、免疫性疾病等，少见于老年非酮症高血糖伴基底神经节功能障碍病人[1]，即非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HCNH)。该症由Bedwell于1960年首次报道[2]，常急性起病，以非酮症性高血糖、HB-HC、对侧基底核区CT高密度或MRI T1加权像高信号为临床特征，近年来常有报道。但酮症高血糖性偏侧舞蹈症在临床上罕见，现将2021年11月我科收治的1例老年酮症高血糖性偏侧舞蹈症报道如下。

1 病例资料

病人男，90岁，因“右手不自主运动3 d”于2021-11-08收治于我科。病人3 d前由家人发现右上肢不自主运动，表现为舞蹈样不规则的大幅度摆动，无规律，不伴肢体乏力及言语障碍，睡眠时消失。后送我院急诊，头颅CT检查(图1)示：脑干及左侧丘脑腔隙性脑梗死。测随机血糖为22.7 mmol/L。予以胰岛素降糖及改善脑循环治疗，因症状无明显好转收住我科。病人既往有T2DM病史，平素口服阿卡波糖50 mg/次，3次/d降糖治疗，偶测空腹血糖为14 mmol/L左右。近1年病人卧床为主，进食偏多，体质量增加约20 kg。有高血压、冠心病、陈旧性脑梗死病史，平素口服厄贝沙坦150 mg/d、拜阿司匹林100 mg/d及阿托伐他汀钙片每晚20 mg治疗。

图1 头颅CT检查未见两侧基底节区高密度影

入院后查体：体温为36.4 ℃，心率为92 次/min，呼吸为19 次/min，血压为121/94 mmHg，意识清楚，反应迟钝，言语清，双侧眼球活动正常，无眼球震颤，对光反射(+)。双肺呼吸音清，未闻及啰音；心律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音；腹软，未触及压痛、反跳痛；双下肢无水肿；伸舌居中；四肢肌力对称约4级，右上肢肌张力稍高，间断可见舞蹈样不自主运动，上下肢共济检查不配合。实验室检查：尿葡萄糖(++++)，尿酮体(++)，HbA1c 为11.7%，血清钠为129.5 mmol/L，血氯为 91.4 mmol/L，血钾为3.53 mmol/L，血葡萄糖为22.7 mmol/L，TG为1.38 mmol/L，TC为4.13 mmol/L，LDL-C为1.72 mmol/L，BUN为7.17 mmol/L，肌酐为84.2μmol/L，肌酸激酶、肌酸激酶同工酶水平在正常范围内；血气分析、血常规、肝功能、甲状腺功能五项、铜蓝蛋白水平无明显异常。头颅MRI(图2)示：左侧丘脑可见小片状长T1长T2信号影，DWI呈低信号，提示左侧丘脑陈旧性腔隙性脑梗死、另见两侧侧脑室周围脑白质慢性缺血缺氧性改变，颅内动脉硬化。病人入院后予胰岛素降糖，以及银杏叶提取物注射液改善循环，阿司匹林抗血小板，阿托伐他汀降脂稳定斑块，厄贝沙坦降压等治疗。血糖水平逐渐下降，控制在7.0～11.0 mmol/L左右，入院治疗3 d后病人舞蹈症状消失。

图2 头颅MRI检查未见两侧基底节区异常信号

2 讨论

HB-HC最常见于急性脑血管病，也可因高血糖引起，并作为糖尿病病人的首发症状出现[3]。HB-HC多数病人表现为单侧舞蹈症状，极少数病人可以表现为双侧，紧张时症状加重，睡眠时完全消失[4]。本文报道了1例老年T2DM病人高血糖所致的HB-HC，经降糖治疗后症状完全消失。

自1960年Bedwell首次报道HCNH以来，历年多有类似报道，而酮症高血糖性偏侧舞蹈症罕见，复习文献，国内目前报道的共5例[5-7]，均为亚裔，1例为青年男性1型糖尿病病人，4例为老年T2DM病人，其中男性1例、女性3例。5例病人均有肢体的不自主活动，1例为双侧，其余均为单侧。除肢体障碍为双侧的病人其头颅CT示双侧基底节高密度影外，其余4例病人均表现为对侧基底节区片状高密度影，颅脑MRI表现为上述区域的T1W1高信号影。发病时随机血糖介于16.0～35.22 mmol/L，尿酮体(+)～(++++)，血酮体(++)，血气结果均阴性。可见，与现有报道的HCNH相比，酮症高血糖性偏侧舞蹈症病人特殊表现为尿酮体或血酮体阳性，影像学表现类似HCNH，主要表现在患肢对侧尾状核和壳核，发病初期CT平扫呈高密度，磁共振T1加权像呈高信号[8-10]。本例病人为老年T2DM病人，近1年长期卧床、多食、体质量增加，发病时血糖为22.7 mmol/L，尿酮体(++)，血气分析未见异常，症状表现为右侧肢体舞蹈症，与上述报道的5例酮症高血糖性偏侧舞蹈症区别在于本例病人头颅CT及MRI检查未提示相关阳性改变。不典型的影像学表现国内外亦有文献报道，程巧玫等[11]回顾分析5例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症病人，其中1例头颅CT平扫及MRI均未见明显异常；Lin[12]、崔诗爽等[13]报道的老年非酮症性高血糖偏侧舞蹈症病人，其患侧肢体与影像学上的病灶位于同侧。特征性影像学改变的形成机制目前仍存在争议，可能与血脑屏障受损导致的微出血、微梗死导致的钙化、星型细胞胶质增生、缺血-再灌注损伤、细胞水肿等相关[14]。

该例病人影像学未见特征性改变，且治疗后很快好转，考虑主要是功能性改变，与高血糖相关。高血糖引起血脑屏障破坏，血管功能不全致低灌注，功能区缺血，导致基底节糖代谢障碍，引起临床症状[4]。且高血糖状态时多巴胺能神经元活性改变，使多巴胺受体上调，多巴胺分解代谢降低，使多巴胺神经功能相对亢进，增加了丘脑对皮层的兴奋效应，从而引起舞蹈症状[6-7]。此外，脑血流分布异常可能参与了本例病人的发病过程。Kim等[15]对6例偏侧舞蹈症病人行回顾性分析发现，偏侧舞蹈症病人对侧基底节及丘脑的脑血流量(cerebral blood flow, CBF)显著不对称，对侧基底节区脑血流比率显著降低，而丘脑的脑血流比率显著升高，使苍白球到丘脑的抑制性信号输入丧失，从而导致了丘脑-皮质兴奋。该病人既往有左侧丘脑陈旧性脑梗死，丘脑血流偏少，而高血糖刺激下，丘脑的CBF可能增加，从而出现丘脑-皮质的兴奋，引起症状。而当病人控制血糖后，基底节区糖代谢障碍好转，丘脑血流量下降，症状得到缓解。

老年糖尿病病人中，高血糖是引起偏侧舞蹈症的原因之一，积极控制血糖，可以改善症状。本例病人为超高龄T2DM病人，平素多卧床，活动少，饮食不控制，未规律监测血糖，自我观察症状能力较差，主要由家人发现后就医，经胰岛素控制血糖后，病人舞蹈症状即消失，进一步证实了高血糖导致的偏侧舞蹈症诊断。后续血糖控制良好，未再出现上述症状。

老年糖尿病的口干、多饮、多尿症状多不典型，且随着年龄的增加全身脏器的功能都有所下降，多伴有心脑血管等疾病；另外，老年综合征是老年糖尿病人群中常见的与增龄相关的疾病，包括智能、体能的缺失，防护能力和认知能力的下降等，致使老年糖尿病病人更容易发生一些特有的急性并发症，如高渗高血糖状态以及糖尿病酮症酸中毒等。因此，在老年糖尿病的管理和治疗策略上，要避免高血糖带来的危害。