伴有血管扩张的局限性硬皮病一例

宋平平 吴 梅 刘永霞 周桂芝

山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院)，山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

临床资料患者，女，57岁。因乳房处硬结4年，红斑、毛细血管扩张8个月就诊。患者4年前发现右侧乳房有硬结，无其他不适，在当地医院行穿刺后病理检查为“炎症反应”，行钼靶、超声排除乳腺癌。8个月前右侧乳房出现红斑、毛细血管扩张，否认雷诺现象，自行外用“曲咪新”治疗未见明显效果遂至我院就诊。患者既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认外伤、手术病史，否认家族性遗传病史。

体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科检查：右侧乳房乳晕周围见红色斑片、毛细血管扩张、血管坏死，部分呈蜘蛛状改变，质地韧，触之有浸润感，无皮肤萎缩，未扪及皮下结节。同侧浅表淋巴结未触及(图1)。取右乳房皮损行组织病理检查示：表皮轻度角化过度，真皮浅、中层血管增生、扩张、充血，脂肪间隔增宽、纤维组织增生，深层血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润(图2a)。阿新蓝染色：胶原间未见黏蛋白沉积(图2b)。结合临床不排除硬皮病伴血管反应性增生。诊断：伴毛细血管扩张的局限性硬皮病。患者口服中药治疗后毛细血管扩张基本消退,但是局部皮损质地韧(图3)。

图1 1a：两侧乳房对比，右侧乳房见红色斑片，左侧无皮损；1b：右侧乳房乳晕周围见红色斑片，基底皮肤较周围皮肤偏黄；1c：右侧乳房乳晕周围红色斑片、毛细血管扩张、血管坏死；1d：行病理检查后出现新的坏死血管

图2 2a：右乳房皮损组织病理：表皮轻度角化过度，真皮浅、中层血管增生、扩张、充血，脂肪间隔增宽、纤维组织增生，深层血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润(HE,×40)；2b：胶原间未见黏蛋白沉积(阿新蓝染色,×100) 图3 治疗后(为患者自拍照片)

讨论局限性硬皮病又称硬斑病，以局限性皮肤及皮下组织纤维化为特征。常见的诱因有外伤、反复摩擦、注射/疫苗(乙肝、破伤风)、昆虫叮咬、放疗、药物(比索洛尔、博来霉素、D-青霉胺、抗TNF-α)[1]。其病因和发病机制不清，目前认为自身免疫功能失调、胶原合成异常、血管病变等参与发病。常见的发生部位为头颈部、躯干、四肢[2]，乳房部位的硬斑病多与手术后化疗有关[3]；毛细血管扩张被认为是系统性硬皮病的特征，常发生在手指、手掌、面部[4]，硬皮病毛细血管扩张的类型常见为斑状、蜘蛛状、和遗传性出血性毛细血管扩张样皮损。毛细血管扩张作为硬斑病的早期表现报道较少，目前仅有6例报道：2006年Zulian等报道1例始于鲑鱼斑的硬斑病[5]；2011年Nijhawan等报道4例首先表现为鲜红斑痣样的儿童硬斑病[6]；2020年Hirt等报道1例早期表现为毛细血管扩张的口腔黏膜硬斑病[7]。国内尚未见相关文献。本文报道了1例乳房部位硬斑病，合并毛细血管扩张。患者4年前乳房出现炎性硬结，做过穿刺活检术，8个月前出现红斑、毛细血管扩张，是否由穿刺损伤导致毛细血管扩张，进而引起硬斑病还需进一步研究。同时患者曾经应用过曲咪新是否加重了毛细血管扩张，有待于更多的临床病例观察。