1 例黏多糖贮积症患儿抗青光眼手术后并发恶性青光眼的护理

2022-11-24周文哲陈华蓉王爱孙陈晓伟陈燕燕

护理研究 2022年18期

周文哲，陈华蓉，王爱孙，陈晓伟，林豪，陈燕燕

温州医科大学附属眼视光医院，浙江 325000

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是常染色体隐性遗传性疾病，是一组罕见的溶酶体贮积疾病，发病率为2/10 万～5/10 万活产儿[1-2]。MPS 由于降解黏多糖相关的酶(溶酶体酶)先天性缺陷，使不同的黏多糖不能完全降解而在各种细胞组织内沉积，导致组织和器官功能损害。病人出生时外观正常，直到出现一系列临床表现才被发现[3-4]，其中，眼部表现在MPS 病人中常见，且通常为首发症状[5-7]。黏多糖积聚是引起眼部疾病的首要原因，积聚在眼球的不同组织会表现出不同的疾病，常见的眼科表现包括角膜混浊、青光眼、视神经病变和视网膜病变等[5,7-8]。青光眼由黏多糖积聚在小梁网、虹膜和睫状体内引起眼压升高引发[6]。恶性青光眼（malignant glaucoma,MG）又称睫状环阻滞性青光眼，是一类眼压不易控制的顽固性青光眼，多发生于闭角型青光眼病人滤过手术后。恶性青光眼可在眼内手术后数小时、数天或数月出现，表现为眼压升高、晶体虹膜隔前移、前房明显变浅甚至完全消失，滴用睫状肌麻痹剂有效。恶性青光眼病情变化快、发展迅速、对眼球结构损伤极大，若不能及时发现并及早干预，可导致视力永久丧失。2021 年1 月我院收治了1 例MPS I 型继发青光眼患儿，行抗青光眼手术后患儿发生恶性青光眼，经过积极抢救与精心护理，患儿病情平稳，现将护理经验总结如下。

1 病例介绍

1.1 一般资料患儿，女，11 岁，诊断为双眼MPS I 型继发性青光眼。双眼眼压升高3 年余，于2021 年1 月15 日入我院青光眼专科治疗。入院时生命体征平稳，双眼裸眼视力均为0.9，矫正视力均为1.0。眼压：右眼29.7 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼23.6 mmHg。双眼全角膜基质弥漫性点片状混浊，中央前房右眼约

2.5 个角膜厚度（CT）、左眼约2.0 CT，双眼周边前房深度小于1/4 CT，双眼下方虹膜周切口通畅，眼底色苍白，右眼杯盘比约0.9，左眼杯盘比约0.8。房角镜：右眼静态下观察全周房角为窄Ⅳ，动态下观察03：00 位房角开放，余关闭；左眼静态下全周房角窄Ⅳ，动态下05：30～06：00 位房角开放，余关闭。既往行双眼房角切开及房角分离手术，右眼行选择性激光小梁成形术2 次，有腺样体切除术、阑尾切除术、脐疝手术、牙齿修复手术史。有醋甲唑胺片过敏史及毛果芸香碱滴眼液使用后发生恶性青光眼病史。

1.2 治疗及转归入院后完善各项检查。眼轴：右眼21.39 mm，左眼21.02 mm。心脏超声：二尖瓣黏液样变伴轻度反流。入院第2 天静脉输注注射用拉罗尼酶浓溶液稀释液100 mL（注射用拉罗尼酶浓溶液35 mL+生理盐水65 mL），在4.5 h 输注完毕未见不良反应。入院后在布林佐胺噻吗洛尔滴眼液、酒石酸溴莫尼定滴眼液、布林佐胺滴眼液、他氟前列素滴眼液、Rho-A 抑制剂滴眼液5 种降眼压药物治疗下右眼眼压控制不佳，最高达43.6 mmHg。2021 年1 月18 日于全身麻醉下行右眼穿透性粘小管扩张成形术，术后予妥布霉素地塞米松滴眼液和眼膏抗感染治疗。术后6 h，右眼眼压20.9 mmHg，前房深度明显变浅，约1.0 CT，滤过泡外滤过可，考虑发生恶性青光眼，予硫酸阿托品眼用凝胶散瞳，每日3 次，予甘露醇静脉输注、酒石酸溴莫尼定滴眼液每日2 次降眼压治疗。术后第1 天，右眼裸眼视力0.1，眼压继续升高至31.6 mmHg，前房深度1.0 CT。科室组织疑难病例讨论，病人眼轴短、远视眼、既往有恶性青光眼病史，术后出现右眼前房浅，眼压呈升高趋势，确认发生右眼恶性青光眼。病例讨论结果：患儿晶体透明，可先药物保守治疗，加用降眼压滴眼液和激素球旁注射，若1 周后仍无法缓解，可行晶状体摘除和玻璃体切除等多联手术沟通前后房解除恶性青光眼。故予布林佐胺噻吗洛尔滴眼液每日2 次降眼压，予甲泼尼龙琥珀酸钠20 mg 球旁注射。术后第2 天，眼压27.7 mmHg，中央前房约0.5 CT，予甘露醇20 g静脉输注，每日2次。术后第3天，眼压28.7 mmHg，中央前房1/4～1/3 CT。因长期静脉输注甘露醇，予复查血常规、电解质和肝肾功能，未见明显异常；复查眼部B 超未见后段出血与脉络膜脱离。术后第5 天，静脉输注注射用拉罗尼酶稀释液100 mL（注射用拉罗尼酶浓溶液35 mL+生理盐水65 mL），4.5 h 输注完毕，未见不良反应。眼科专科检查如前。术后第6 天，右眼裸眼视力0.2，眼压下降至17.3 mmHg。中央前房加深约为1.0 CT。术后第7 天，右眼裸眼视力0.25，眼压控制平稳为15.8 mmHg，中央前房进一步加深约为2.0 CT，停用甘露醇、酒石酸溴莫尼定滴眼液、布林佐胺噻吗洛尔滴眼液、阿托品，继续抗感染治疗。术后第11天，病人病情稳定，右眼裸眼视力0.6，眼压20.2 mmHg，中央前房深度加深为＞4.0 CT，继续抗感染治疗后准予出院。

2 护理

2.1 恶性青光眼的病情观察和护理患儿术后2 h 眼压为17.0 mmHg，属正常范围（9.0～21.0 mmHg），未报告医生予继续监测眼压；术后6 h，护士监测右眼眼压为20.9 mmHg，属正常范围临界值，但眼压有升高趋势，考虑到短眼轴、浅前房的女性闭角型青光眼病人是发生恶性青光眼的高危人群[9]，故立即通知值班医生，查体后发现患儿眼部前房深度仅1.0 CT。排除术后早期外滤过功能过强，怀疑发生恶性青光眼。术后6 h 在眼压未急剧升高前立即给予硫酸阿托品眼用凝胶、甘露醇、酒石酸溴莫尼定滴眼液药物治疗，并予密切监测眼压动态变化（早、中、晚、睡前）。术后第1 天，眼压升高至31.6 mmHg，予布林佐胺噻吗洛尔滴眼液每日2 次降眼压，并予甲泼尼龙琥珀酸钠球旁注射抗感染治疗、缓解睫状肌水肿。术后第2 天～第5 天，眼压均未超过30.0 mmHg，遂一直予药物保守治疗。术后第6 天，眼压下降，中央前房加深，病人恶性青光眼解除。护理人员应详细了解病人术前眼部特征检查，术后不仅要监测眼压数值，更需观察眼压变化趋势，早期发现病情变化，从而减缓恶性青光眼带来的危害。抗青光眼术后发现眼压升高趋势应及早报告医生。

2.2 眼压监测恶性青光眼病情观察的关键是准确监测眼压。Goldman 压平眼压计（GAT）被认为是不依赖角膜特性的眼压测定技术，是目前眼压测量的金标准。此患儿11 岁，经过沟通和评估，无法克服角膜被接触的恐惧，不能实现GAT 测量。入院后使用非接触式眼压计（NCT）测量眼压，发现同一时间NCT 测量的眼压差异较大。可能是由于MPS 病人的黏多糖积聚在角膜，角膜基质结构改变，导致角膜厚度和硬度增加，使得眼压测量准确性受到影响，造成临床MPS病人假性高眼压[10-11]。因此，MPS 病人监测眼压前需检查角膜厚度。经检测，本例患儿角膜厚度未见明显增厚（右眼512 μm，左眼521 μm）。随后，改用回弹式眼压计测量。当前，回弹式眼压计与GAT 眼压的一致性尚无肯定性结论[12]，但与NCT 相比，其与GAT 测量结果一致性更高[13]。回弹式眼压计眼压测量时不会喷气、不滴麻醉剂，测量迅速且不会引起疼痛等不适[14]。本例患儿智力正常，充分沟通、解释注意事项和演示测量过程后，术后第1 天患儿即能配合完成眼压监测，且监测数值稳定，波动＜2.0 mmHg。

2.3 静脉酶替代疗法的护理静脉酶替代疗法可用于治疗MPS I 型的神经系统表现，有利于改善肝脏大小、线性生长、活动度和关节活动范围及减缓呼吸系统疾病进展，改善病人睡眠呼吸暂停。2003 年5 月注射用拉罗尼酶浓溶液经美国食品药品监督管理局批准在美国上市，为全球首个且唯一的MPS I 型酶替代疗法药物[15]。2020 年6 月该药物在我国批准上市，规格为2.9 mg（5 mL），也是我国唯一的MPS I 型特异性治疗药物。患儿住院第2 日和术后第9 日静脉输注注射用拉罗尼酶浓溶液，用药前评估，确保患儿无呼吸道感染症状，以免呼吸道感染增加静脉酶替代疗法治疗风险[16]；护士用药前仔细阅读药物说明书，掌握其性能、用法及输注速度要求；备好抢救药物，选择手上粗直静脉并留置留置针，严格遵循无菌操作原则。按照每5 kg体重5 mL 的剂量要求用药，患儿体重36.1 kg，约需7支注射用拉罗尼酶浓溶液（35 mL）。将35 mL 注射用拉罗尼酶浓溶液稀释到65 mL 生理盐水中，使用输液泵严格控制输液速度，以4 mL/h 速度输注15 min，随后调至8 mL/h 继续输注15 min，再调高至16 mL/h 输注15 min，最后调至32 mL/h 直至药液输注完毕，最后使用15 mL 生理盐水以32 mL/h 速度冲管使全部药物进入病人体内[15]。输注过程中每小时巡视1 次，观察患儿是否出现面部潮红、发热、呕吐、皮疹和荨麻疹等不良反应。注意穿刺点有无红肿、外渗等情况。发热、呕吐、皮疹和荨麻疹是静脉酶替代疗法最常见的不良反应，发生率分别为21%、15%、15%和12%[16]。可通过降低输液速度或暂时停止输液，和(或)给予解热药和(或)抗组胺药缓解症状。以上不良反应通常轻微、可控，且随着时间推移频率逐步降低[16]。本例患儿3年前开始接受静脉酶替代疗法治疗，本次住院期间注射用拉罗尼酶浓溶液输注顺利，未见明显不良反应。

2.4 激素球旁注射的护理甲泼尼龙琥珀酸钠球旁注射能有效抑制炎症性反应，减轻致炎因子形成，增强局部药物浓度和组织吸收，减少全身激素的用药量及全身毒副作用，提高药物生物利用度及抗炎强度[17]。但球旁注射存在一定风险，出现视网膜中央动脉阻塞[18]、刺破眼球等[19]并发症会造成严重后果。刺破眼球是严重的并发症，重在预防[19]。本例患儿球旁注射由年资高的眼科主治医师操作，护士在注射前向患儿充分说明注射的目的、操作方法及注意事项以取得患儿配合。注射时嘱患儿不可突然转动眼球以免针头刺入眼内，进针后回抽观察是否有回血、检查患儿是否能自如转动眼球。球旁注射完，观察眼周皮肤肿胀情况、有无眼痛或头痛，用笔灯查看有无视力丧失（光感/无光感），警惕视网膜中央动脉阻塞和刺破眼球等并发症。注射激素后观察激素治疗的副作用，如颜面潮红、睡眠紊乱、情绪变化、消化道反应、低钾血症等[20-21]。此患儿激素球旁注射后无不适症状，仅有眼周轻微肿胀，无恶心、呕吐等不适，情绪平稳，指导患儿坐位促进肿胀消退。当日，患儿夜间睡眠安；2 d 后，眼周肿胀消退，空腹血糖5.8 mmol/L，血钾3.96 mmol/L，患儿无诉不适。

2.5 心理护理为减少患儿对陌生人员及检查的恐惧感，注意保持态度和蔼，语言简洁易懂。护士每日与患儿聊天，交流其生活和学习，让患儿分享学校发生的趣事，营造轻松、良好的聊天氛围，建立起对医务人员的信任感。鼓励患儿向医务人员和父母表达自我感受，提出自我需求。安排患儿入住单人间病房，减少环境刺激，使之得到更好的休息。患儿父母文化程度较高，对患儿健康十分重视，对疾病也有较多认识。术后发生恶性青光眼，患儿父母高度紧张眼压变化趋势，故每日与患儿父母解释病情变化，协助父母绘制眼压变化趋势图，诊疗过程中邀请患儿父母参与会诊，详细解答其疑问，使其充分了解疾病治疗方案、过程及注意事项。查阅文献，与患儿父母分享并讨论患儿后续居家护理内容。出院时，患儿与其父母情绪稳定且均能积极配合治疗。