浅表韧带样纤维瘤的超声二维及超声造影表现

陈慧惠 王慧慧 陈小琴

韧带样纤维瘤又称硬纤维瘤，是一种良性成纤维细胞肿瘤，发生于肌肉腱膜结构[1]，具有浸润性生长和局部复发的趋势，高达50%的患者在术后5年内复发。因为肿瘤缺乏真正的包膜，浸润周围组织，具有恶性肿瘤中常见的MRI及CT影像学特征[2-3]，比如信号不均匀、边缘不清、侵犯神经血管等，准确诊断有助于治疗方案的合理选择和预后改善。而超声是一种成本低、携带方便、无电离辐射损伤的无创检查手段，广泛应用于疾病的诊断和评估，比如神经卡压综合征、肌肉骨骼疾病[4-5]，可以显示病变内微血管，并实时显示造影剂灌注特征，随着微泡超声造影剂的成功研制以及超声成像技术的快速发展，超声造影在疾病诊断中发挥着重要作用[6]，还可用于实时性介入性检查，比如穿刺活检。目前，关于浅表韧带样纤维瘤超声表现的研究报道较少。笔者通过回顾性分析浅表韧带样纤维瘤的超声二维及造影特征，以提高对该病影像特点的认识以及超声诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2018年1月至2020年8月在杭州市职业病防治院经手术或穿刺后病理证实为浅表韧带样纤维瘤的患者15例，均进行常规超声检查及超声造影检查，在注射对比剂前患者均签署知情同意书，具有完整的临床及影像资料。

1.2 检查方法 采用迈瑞 Resona 7超声诊断仪，高频线阵探头频率为11 MHz。首先进行常规超声检查，随后进行超声造影（contrast enhanced ultrasound，CEUS），CEUS的机械指数为0.08；肘静脉注射对比剂声诺维（SonoVue）2.4 mL，随后冲洗0.9%NaCl溶液5 mL；从注射对比剂后开始计时，观察病灶及周围组织回声及增强形态。

1.3 评价指标 由超声科资深主治医师分析所有病例的超声图像，包括肿块回声、边界、形态、血流信号、增强后强化程度等。血流信号程度判定标准参照Adler半定量法[7]：0级，病灶内无血流；1级，少量血流（病灶内1～2个点状或细棒状血流）；2级，中量血流（病灶内3～4个点状血管或1条重要血管）；3级，血流丰富（病灶内5个以上点状血管或2条较长血管）。造影后的增强程度与周边组织比较，分为低增强、等增强及高增强。

2 结果

本研究共纳入浅表韧带样纤维瘤病患者15例，其中男2例、女13例，年龄23～68（34.07±13.00）岁，肿块大小约1.59～7.90（4.77±1.51）cm。15例均可触及肿块，5例局部伴有疼痛，10例无明显不适。肿块均位于浅表肌层，其中腹壁浅表肌层10例（66.7%），四肢肌层3例（20%），肩背部肌层2例（13.3%）。15例均为单发低回声肿块，边界欠清，形态欠规则，注射对比剂20 s后呈均匀高增强，边界多为欠清或不清11例（73.3%），形态多为欠规则或不规则9例（60%），超声造影多提示高增强14例（93.3%），增强模式多为快进慢出9例（60%），部分病例可呈快进快出。彩色多普勒超声（color doppler flow image，CDFI）多为中量及以上血流信号，占比73.3%（11/15）。所有病例经手术或穿刺后获取病理结果，病理提示梭形细胞病变，根据免疫组化结果（SMA 弱+，Desmin 灶性+，CD34-，Betacatenin浆及核+，STAT6-，S-100-，CD68-），考虑韧带样纤维瘤。

3 讨论

韧带样纤维瘤是一种罕见的单克隆成纤维细胞增生症，每年每百万人口中有5～6例发病，高峰年龄为30～40岁[8-9]，病因尚不清楚，但手术或意外创伤、雌激素、妊娠和家族性腺瘤性息肉病在该病的发展中起着一定作用[10]。韧带样纤维瘤是起源于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，以浸润性生长和局部复发为特征，但无转移能力，可在同一肢体或体部多发[11]，根据生长部位可以分为腹部外、腹盆壁和腹腔内韧带样纤维瘤。该研究纳入的韧带样纤维瘤病例中有5例属于腹部外，10例属于腹盆壁，而腹腔内韧带样纤维瘤多与家族性腺瘤性息肉病有关，腹部外及腹盆壁韧带样纤维瘤以中青年女性多见，后者又以育龄期女性为多见[12]，且多为单发。该研究中患者多为女性，且病灶多位于腹盆壁，与前期研究一致，临床表现与肿块大小及生长部位有关，多无明显不适，部分患者可伴有疼痛。

浅表韧带样纤维瘤，因肿块缺乏真正的包膜，呈浸润性、沿肌纤维或肌间隙生长，超声表现为病灶形态多不规则，边界不清，侵及肌肉，与血管、神经束粘连。有研究报道，肿瘤沿筋膜平面呈线性延伸在超声和MRI上表现为筋膜尾征，是腹外韧带样纤维瘤的特征之一[13]，而本组病例中仅在2个病灶中被发现，可能与患者群体差异及图像采集有关。肿块的回声因梭形细胞、细胞外胶原和黏液样基质等成分比例和分布不同而有所差异，多表现为低回声[13]。肿块后方回声多增强，是由肿瘤的均匀性引起的，导致了肿块内声波的阻抗不足[14]。CDFI肿瘤多可见血流信号，本组有14例可见血流信号，以中量为主，相应的在超声造影中表现为高增强，且增强模式多为“快进慢出”。有研究认为，血流丰富的病变与细胞增多有关，而血流稀少的病变与细胞稀少和更多的胶原有关，并且由于恶性肿瘤能释放“肿瘤血管生成因子”，刺激肿瘤组织产生新生血管，因而恶性肿瘤一般具有多血供病理特点[13，15]。

浅表韧带样纤维瘤的鉴别诊断：（1）浅表软组织血管瘤：一般发生于真皮层、皮下层及肌层内，超声声像图多表现为不均匀性低回声，形态不规则，内有小管样无回声区或钙化区[16]；（2）腹壁子宫内膜异位症：典型临床表现是在剖腹产瘢痕附近可见结节，伴有月经周期性疼痛和肿胀，呈散在不均匀低回声皮下结节，推测边缘浸润肌层筋膜，局限于由肿瘤周围炎症反应引起的高回声环，＞3 cm病灶可发现小的囊性区域[17]；（3）转移：往往有原发肿瘤病史，超声表现与原发病灶表现相关；（4）恶性软组织肉瘤：肌内肿块形状不规则，成分复杂，表现为回声不均匀的病变，肉瘤通常浸润局部结构包括骨结构，边缘界限不清[18]。

韧带样纤维瘤的治疗以局部治疗为主，包括手术、放疗及介入性操作，但局部控制是难以实现的一个目标。一项长达5年的回顾性研究发现，尽管进行了根治性治疗，但局部失效的概率为25%～60%[19]。一项包括22项评估局部治疗韧带样纤维瘤（手术、放疗或手术加放疗）的回顾性研究显示，手术联合放疗或单独放疗较单独手术可获得更好的局部控制率[20]，而手术切缘状况似乎是复发与否相关的一个关键因素，因此手术预后取决于肿瘤范围的准确评估和影像诊断[21]。临床医师根据肿瘤的大小、形态、内部回声及血供等超声影像特点，并结合临床病史作出诊断、在术前界定病灶切除范围，具有重要的临床价值。

综上所述，浅表韧带样纤维瘤的超声表现具有一定特征性，当病变表现为椭圆形或边界不清的实性软组织肿块，以低回声为主混合回声，病灶后方回声增强，未见中央坏死或钙化，CDFI可见较丰富血流信号，CEUS表现为高增强，结合手术史或创伤史、患者的年龄和性别以及肿块的位置应考虑本病，但确诊仍有赖于病理检查和免疫组织化学分析。