汗液异常排钾所致重度低钾血症1例

李光明

(南昌市第一医院老年医学科，南昌 330008)

低钾血症是临床常见的水电解质平衡紊乱，通常血清钾<2.5 mmol·L-1时称之为重度低血钾。引起低钾血症的原因主要是钾摄入减少、钾丢失过多(胃肠道、泌尿道、皮肤)、细胞外钾向细胞内转移、其他因素(如大面积烧伤、腹腔引流、透析、血液置换等)。南昌市第一医院收治1例罕见的由于汗液异常排钾所致的重度低钾患者，将其诊治体会报告如下。

1 临床资料

患者，男，42岁，因反复四肢乏力18年余，加重3月余于2020年6月30日入本院。患者自述，于18年余前，多在夏天或体力活动出汗后出现四肢乏力，无发热、腹泻、腹胀、心悸、肌肉疼痛、感觉异常、多饮、多食、消瘦等不适，到当地医院就诊，考虑为低钾血症，给予口服补钾治疗后，四肢乏力可恢复正常。之后每年反复发作，每次发作都在出汗比较多时，在当地医院给予补钾治疗可好转。近3个月，患者出汗及四肢乏力发作频繁且症状加重，自服氯化钾缓释片，症状可减轻，为进一步诊治来本院就诊。患者精神、食欲、睡眠及大小便正常。既往体健。半年前发现血压升高，最高130/96 mmHg，未给予药物治疗，未监测血压。否认糖尿病、冠心病、肺结核等病史。无毒物、粉尘、放射性物质接触史。无冶游史，无性病史，无疫水接触史，未到过疫区。无重大精神创伤，否认吸烟、饮酒、药物嗜好史。已婚育有一子，否认家族性遗传性疾病史，否认家族性肿瘤病及传染病史，家族成员无类似症状。入院查体：T 36.4 ℃，P 69 次·min-1，R 19 次·min-1，BP 136/78 mmHg，神志清楚，皮肤黏膜正常，头颅五官端正，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，P 69 次·min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。

胸部CT平扫示右肺中叶及左肺上叶舌段条索灶；消化系统彩超示轻度脂肪肝；下肢动静脉彩超示双侧腘动脉内中膜增厚并内膜下钙化、双下肢深静脉未见明显异常；泌尿系统彩超示前列腺钙化；肾上腺CT平扫+增强:双肾上腺未见明显异常，双肾小囊肿；头颅磁共振正常。大小便常规正常，肝炎全套及HIV、梅毒抗体阴性，血常规、血沉、凝血全套及D-二聚体正常；动脉血气分析正常；C反应蛋白(CRP)8.46 mg·L-1↑，电解质、生化全套(干)：谷丙转氨酶56.8 U·L-1↑、尿酸470.9 μmol·L-1↑、钾2.25 mmol·L-1↓、钠144.2 mmol·L-1、氯105.5 mmol·L-1、钙2.15 mmol·L-1、镁1.08 mmol·L-1↑、磷0.94 mmol·L-1、同型半胱氨酸68.3 μmol·L-1↑。甲状腺七联正常；抗核抗体(ANA)谱阴性。心电图正常。高血压4项(卧位):皮质醇10.48 μg·dL-1、促肾上腺皮质激素50.05 pg·mL-1、醛固酮(卧位)163.96 pg·mL-1、肾素(卧位)：58.25 pg·mL-1↑；高血压4项(立位):皮质醇8.57 μg·dL-1、促肾上腺皮质激素16.74 pg·mL-1、醛固酮(立位)155.40 pg·mL-1、肾素(立位)71.92 pg·mL-1↑。入院诊断：低钾血症(原因待查)；高尿酸血症；脂肪肝。

入院后连续监测血压5 d均正常，予口服及静脉补钾，2 d后患者乏力症状消失，复查电解质:钾4.68 mmol·L-1、钠141.5 mmol·L-1、氯106.3 mmol·L-1、钙2.18 mmol·L-1、镁1.14 mmol·L-1↑、磷0.83 mmol·L-1，24 h尿钾33.09 mmol、24 h尿量2.9 L。

2 讨论

本例患者无多系统疾病，进食正常，无高血糖及使用胰岛素治疗史，未使用钡剂、阿比特龙[1]等药物，无进食粗制生棉油史，血气分析提示酸碱平衡正常，无呕吐及腹泻史，24 h尿钾正常，血糖及醛固酮水平正常，甲状腺七联、血沉及CRP正常，ANA谱阴性，可以排外摄入钾不足、消化道及泌尿道钾丢失过多、内分泌疾病及风湿免疫疾病所致的低钾血症。

本例患者为中年男性，反复出现低钾血症及四肢乏力，经过补钾治疗可好转，在诊断上首先会考虑周期性麻痹。但周期性麻痹是一组反复发作的肌肉疾病，多在饱餐、运动后、清晨起床时出现肌肉的弛缓性瘫痪或无力，发作时血清钾降低、补钾后能迅速缓解为其主要特征。但患者家族中没有类似病史，且发作的频率不固定，每次发作与出汗有关，不支持周期性麻痹的诊断。由于患者发病每次都是在出汗后出现，考虑从汗液中排钾过多可能。嘱患者运动出汗时，用试管从前胸部皮肤采集2 mL汗液，汗液电解质:钾73.29 mmol·L-1↑、钠86.2 mmol·L-1、氯76.7 mmol·L-1、钙8.03 mmol·L-1↑、镁1.09 mmol·L-1↑、磷0.12 mmol·L-1。至此,患者低钾血症的原因主要是汗液异常丢失钾过多所致。

汗液中主要的电解质是钠和氯离子，还有少量的钾和钙，此外还有少量的尿素、乳酸及氨基酸等。汗液中的钠离子浓度通常在20～80 mmol·L-1，且常常随着出汗率的增加而升高，这是由于汗液通过腺体导管的速度越快，钠吸收的时间越来越少[2]。最能反映汗液中钾盐和钠盐丢失的部位是大腿和胸部，但无论汗液的采集部位或采集的方法如何，汗液中钾离子的损失都比汗液钠离子损失要低，变化也更小；汗液中钠离子的浓度为11.0～139.0 mmol·L-1，而钾离子的浓度为2.5～7.9 mmol·L-1[3]。本例患者汗液中钠离子浓度正常，但钾离子浓度远远高于正常，可排除水分蒸发，考虑是钾分泌异常所致。有研究[4]发现，汗液中的钾离子是汗液通过再吸收管道过程中被主动分泌到汗液中。汗液中钾的分泌受到醛固酮的调节，醛固酮可以促进汗腺导管对汗液中氯化钠的重吸收，并排出钾离子和碳酸氢根离子。本例患者血醛固酮浓度正常，没有高血压，可排外原发性醛固酮增多症及Liddle综合征[5]所致低钾血症。汗液中的钾离子浓度、钙离子浓度异常升高，且阳离子的浓度远远高于阴离子的浓度，可能是醛固酮的受体、钠泵或钾通道的异常所致。

本病例的缺陷主要是汗液中钾离子浓度异常升高的具体原因不明。未测汗液中碳酸氢根离子等阴离子的浓度，未做肌电图及诱发实验检查；未做周期性麻痹/瘫痪相关基因测序，如CACNA1S(CACNL1A3)、KCNJ2、SCN4A、KCNJ18(即KCNJ12)、KCNE3、KCNE4及RYR1基因；未查引起低钾的其他基因，如HERG基因[6-7]。