原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例

孙权辉，张莲美

(延边大学附属医院乳腺甲状腺外科，吉林 延吉 133000)

原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma，PBL)是一种罕见的血液系统疾病，最常见的病理分型为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)[1]。原发性DLBCL在临床表现上缺乏特异性，国内外对此类疾病的相关报道较少，故对这类疾病的认知度低，因此在临床诊疗中容易出现误诊或漏诊的情况。本文对1例PBL患者的临床资料进行回顾性分析，并复习国内外相关文献，以期加强对此病的认识。

1 病例资料

患者女，59岁，因“发现左乳肿物1个月”，于2021年11月19日到延边大学附属医院门诊就诊，期间肿物未见明显变化，发病以来左乳皮肤表面无红肿，无瘙痒。查体：左乳2点区可触及约3 cm×4 cm大小肿物，质硬，界限尚清，移动度尚可，乳头无溢液，无凹陷，双侧腋下未触及肿大淋巴结，全身未触及浅表淋巴结。入院后完善相关常规实验室检查，结果回报均未见明显异常。乳腺彩色超声检查：左乳外上方可见范围约36 mm×29 mm混合回声，边界欠清，其内似见液性暗区，内透声极差，其内可见点条状血流信号；其旁另见两个混合回声，较大20 mm×16 mm，边界尚清，其内似见液性暗区，内透声差，内可见条状血流信号；左乳3点区可见一个极低回声，大小5 mm×4 mm，边界尚清，内未见明显血流信号；双侧胸大肌未见明显异常，右侧腋窝可见几个淋巴结回声，最大13 mm×5 mm，皮髓结构清，形态偏平，内见点状血流信号；左侧腋窝可见几个淋巴结回声，最大17 mm×8 mm，皮质略增厚，其内血流信号丰富。入院后于2021年11月22日在彩超引导下行左乳粗针穿刺活检及左腋窝淋巴结细针穿刺细胞学检查，结果汇报如下。细胞学检查：(送检左侧腋窝穿刺涂片)见到少量变性的异型细胞；组织学检查：(左乳穿刺标本)结合免疫组化结果考虑淋巴造血系统肿瘤，CK(-)，LCA(+)。于2021年11月25日在全身麻醉下行左乳肿物切除术。术后病理回报：(左侧乳腺)非霍奇金淋巴瘤，B细胞来源，符合弥漫大B细胞型淋巴瘤；免疫组化结果显示：CD10(-)，CD20(+)，CD21(FDC网破坏)，CD3(T细胞+)，CD30(-)，CD79a(+)，Bcl-2(+)，ALK(-)，Ki-67(90%+)。诊断明确，以化疗为目的转科继续治疗，药物使用利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、表柔比星。目前已化疗5个疗程，随访至今，未见复发征象。

2 讨 论

PBL是一种罕见的结外原发性淋巴瘤，发病率在结外非霍奇金淋巴瘤的占比不足1%，占所有乳腺恶性肿瘤的0.05%～0.53%[2]。主要发生在女性，男性少见。其病因和发病机制目前尚未明确，可能与雌激素水平有关。其典型的临床表现是孤立的、可触及的无痛性乳房肿块，而乳腺癌中常见的乳头内陷、乳头溢液等在本病中则较少出现[3]。本病在X线、彩超等影像学表现上均缺乏明显的特异性，容易与乳腺癌等其他疾病相混淆而误诊，以致延误最佳治疗时机，其治疗又与乳腺其他疾病完全不同。乳房X线摄影通常显示边界清晰或不清晰的光滑边缘肿瘤，PBL不伴有钙化、结构扭曲、乳头回缩或毛刺。超声的特征性表现是内部回声降低和回声增强增加，反映了高细胞密度。然而，PBL的发现与其他器官淋巴瘤的发现基本相同。在许多情况下，低回声和高回声并存，反向回声的增强程度不一[4]。在动态MRI上，PBL通常表现出快速的早期增强，反映血管过多。此外，反映细胞密度的扩散加权图像显示扩散受限[5]。因此影像学诊断乳腺恶性淋巴瘤较困难，只能提供相应的诊断依据。而组织学检查在明确诊断上更占据主导地位，目前主要以细针穿刺细胞学检查、粗针穿刺活检及手术后行病理学检查等方式予以确诊病理分型。不同病理分型的乳腺恶性肿瘤治疗手段相差较大，因此对于出现乳房肿块并且高度怀疑恶性的患者，应尽早明确病理类型，随后进行针对性治疗，这无疑可以提高患者的生存率。

目前其治疗方案尚不统一。手术曾是其主要治疗方式，但根治性手术在治疗中的作用有限且组织损伤较大。鉴于手术治疗后患者在续治疗中无明显获益，故接受手术的患者数量正在逐年下降，转而选择肿物切除活检或粗针穿刺等。进一步明确为PBL后,采用对淋巴瘤更为敏感的全身化疗为主的治疗方式，根据患者自身情况、定期复查结果等酌情予以放射治疗巩固治疗效果。其中CHOP或R-CHOP样蒽环类化疗联合利妥昔单抗被认为是大多数乳腺DLBCL患者的标准治疗方法，目前在全球范围内已经得到了诸多专家的广泛认可。

综上，PBL目前以全身化疗为主，适当的放疗为辅，而手术治疗仅为进一步明确病理分型提供依据。