成人腹部神经母细胞瘤多层螺旋CT 表现与分析

黄利 唐广磊 黄梓平 邓满红 关键 张繁

神经母 细胞瘤（neuroblastoma，NB）是自主神经系统的恶性肿瘤，起源于肾上腺髓质和脊柱旁交感神经节的原始交感神经细胞［1］。NB 是儿童颅外最常见的恶性实体肿瘤，约占所有儿童恶性肿瘤8%［2］，成人中极为罕见。根据国外研究，年发病率为每1000 万成年人中有1 例［3,4］。截止至2019年，文献报道的成人NB 病例不足100 例，几乎均为个案报道，缺乏大宗病例分析［5-7］，相关的影像学文献甚少。本研究回顾性分析7 年内收集的9例成人腹部NB 病例的临床资料及MSCT 影像特征，旨在提高对成人腹部NB 的认识。

资料与方法

1.一般资料

收集中山大学附属第一医院2015 年4 月～2022 年3 月经手术病理证实的成人腹部NB 9 例（男4 例，女5 例），年龄18～67 岁，中位年龄28岁。纳入的病例包括NB 及节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB），两者均属于起源于神经外胚层原始神经嵴细胞的恶性肿瘤，只是分化程度有所不同［8］。

9 例中8 例行多层螺旋CT（multi-slice spiral CT，MSCT）平扫加增强检查，1 例仅行MSCT 平扫检查，其中4 例同时行PET-CT 检查。术前4 例检查了尿香草扁桃酸（vanilla mandelic acid，VMA）和/或24 h 尿VMA，仅1 例有升高。本组患者一般情况及术前MSCT 诊断结果见表1。

表1 9 例成人腹部NB 的一般资料

2.检查方法

扫描仪器为Canon Aquilion 64 层螺旋CT 机。扫描参数：管电流200～250 mA，管电压120 kV，层间距及层厚均5 mm。增强扫描采用高压注射器注射非离子型碘对比剂优维显（370 mg I/ml），用量80～100 ml，以2.5～3.5 ml/s 流率经肘静脉注入，注射对比剂后30 s 及70 s 分别采集动脉期及静脉期图像。薄层重组后行多平面重组。扫描范围根据肿瘤位置确定。

3.图像分析

所有患者影像由两名放射科高年资腹部诊断组医师对图像进行分析，意见不统一时讨论达成一致。观察内容包括：(1)病变部位；(2)大小；(3)形态；(4)邻近器官；(5)密度及钙化；(6)强化程度；(7)转移情况。

结 果

1.影像表现（图1～4）

9 例成人腹部NB 影像表现见表2。8 例位于腹膜后（肾上区6 例，腹膜后-盆壁1 例，腹膜后主动脉旁1 例），1 例位于盆腔（图1），均位于交感神经链分布区。病灶体积较大，最大径线41～140 mm。病灶形态均明显不规则，8 例呈分叶状改变。病灶与周围组织边界欠清晰，周围组织呈推移改变为主。

表2 9 例成人腹部神经母细胞瘤的MSCT 表现及病理结果

平扫9 例均呈不均匀等低密度；5 例少许斑点、片状钙化（图1a、2a），4 例未见明确钙化。8 例增强扫描3 例明显不均匀强化，5 例轻中度不均匀强化（图1b、2b、3b、4b）。4 例多发淋巴结转移，其中1 例合并多发骨转移及肝转移；5 例无转移。

图1 病例1，神经母细胞瘤（分化差型）。a)左侧腹膜后盆壁分叶状肿块（箭），边界较清晰，周围组织呈推移受压改变，其内可见小斑点状钙化（箭头），病灶呈不均匀等低密度，CT 值33 HU；b)动脉期实性成分CT 值49 HU（箭）、c)静脉期CT 值65 HU（箭）；d)局部及臀大中肌之间淋巴结转移（箭）；e)冠状位肿块沿左侧髂血管分布，包绕左侧髂内动脉未见侵犯（箭）；f)术后病理镜下图（HE×40）

2.手术病理结果及免疫组化

4 例为神经母细胞瘤，1 例为节细胞神经母细胞瘤；另4 例为混合型肿瘤，包括混合型嗜铬细胞瘤-节细胞神经母细胞瘤、混合型嗜铬细胞瘤-神经母细胞瘤、混合型分化型神经母细胞瘤-结节型节细胞神经母细胞瘤及混合型神经节细胞瘤-节细胞神经母细胞瘤各1 例。9 例腹部NB 中8 例加做免疫组化检查，其中分化差型NB：CD56（+），Syn（+），CgA（+），NeuN（-），NF（-），Ki-67 约30%（+）；分化型NB：CD56（+），Syn（+），CgA（+），NF（-），S-100（-），C-myc 灶（+），Ki-67 约30%（+）。

讨 论

1.概述

NB在成人中发病率极低［3,4］，老年人尤甚［9］，只有0.9%的患者年龄超过60 岁［9］。本组9 例成人腹部NB 仅1 例67 岁，与此发病概率相符。成人NB 罕见，可能是因为NB 细胞在未经治疗的情况下有自然退化的倾向［10-12］，而NB 被认为是具有自然退化潜力的最常见的肿瘤［13］。

2.MSCT 表现分析

NB 是一种源自神经嵴细胞的恶性肿瘤，好发于肾上腺髓质，较少见于其他部位［14］。本组9 例成人腹部NB 中6 例位于肾上腺区。在CT 图像上肿瘤可表现为分叶状或类圆形软组织肿块，主要特点是肿块内可见斑块和泥沙状钙化，是诊断疾病的重要依据［15］。本组9 例成人腹部NB 形态均不规则，8 例呈分叶状改变，且体积较大；5 例少许斑点、片状钙化，与文献基本相符。肿块与周围组织界限欠清晰，周围组织呈推移受压为主，部分包绕局部血管，未见明确血管侵犯。平扫9 例均呈不均匀等低密度，8 例呈不同程度不均匀强化；强化程度与肿瘤病理特点密切相关——3 例明显强化病例中2 例含有嗜铬细胞瘤成分，仅1 例为纯粹的NB；其余5 例轻中度强化病例中1 例为节细胞神经母细胞瘤，2 例含有节细胞神经母细胞瘤成分，2 例为NB。根据上述强化特点，笔者认为当病灶明显不均匀强化时，可能是含嗜铬细胞瘤成分的

混合型肿瘤，当病灶内含节细胞神经母细胞瘤成分时常呈轻中度强化。4 例多发淋巴结转移，其中1例同时合并骨及肝转移；5 例无转移。

图2 病例8，神经母细胞瘤（未分化型）。a)右侧肾上腺区不规则、分叶状肿块（箭），边界较清晰，周围组织呈推移受压改变，其内可见小斑点状钙化，病灶呈不均匀等低密度，CT 值35 HU；b)动脉期实性成分CT 值76 HU、c)静脉期CT 值78 HU（箭）；d)冠状位示病灶边界较清晰（箭），局部淋巴结转移（箭）；e)平扫轴位显示腰椎转移瘤（箭）；f)术后病理镜下图（HE×40）

图3 病例3，混合型神经母细胞瘤-结节型节细胞神经母细胞瘤（分化型）。a)左侧肾上腺区形态不规则、分叶状肿块（箭），病灶部分边界欠清晰，周围组织呈推移受压改变，呈不均匀等低密度，肿块边缘小斑点状钙化（箭头），平扫实性部分CT 值40 HU，低密度区CT 值28 HU；b)动脉期实性部分CT 值80 HU，低密度区CT 值35 HU、c)静脉期实性部分CT 值82 HU，低密度区CT 值32 HU，病灶包绕血管但无侵犯（箭）；d)术后病理镜下图（HE×40）

图4 病例9，混合型嗜铬细胞瘤-神经母细胞瘤。a)左侧肾上腺形态不规则肿块（箭），边界清晰，肿块不均匀等低密度，平扫CT 值为42HU（*）；b)动脉期高强化部分CT 值为129 HU（*），低强化部分CT 值为56 HU（箭）；c)静脉期高强化部分CT 值为126 HU（*），低强化部分CT 值为70 HU（箭）；d)术后病理镜下图（HE×40）

3.鉴别诊断及误诊原因分析

由于成人腹部NB 罕见，发病率极低，缺乏经验而不敢轻易诊断。临床工作中应与以下疾病相鉴别：(1)神经节细胞瘤（gangliocytoma，GN）：腹膜后神经节细胞瘤占所有原发性腹膜后肿瘤的0.72%～1.6%［16,17］。神经节细胞瘤呈较均匀低密度，嵌入式生长，边界清晰，其内可有斑点及细小钙化，增强扫描轻度渐进性强化，无局部及远处转移征象；但影像表现不典型时根据MSCT 表现很难鉴别，尤其与节细胞神经母细胞瘤、混合型神经母细胞瘤更难鉴别。本组节细胞神经母细胞瘤及混合型神经节细胞瘤-节细胞神经母细胞瘤术前均诊断为神经节细胞瘤。最终诊断还需通过病理学评估［18］。(2)嗜铬细胞瘤或副节瘤：嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞（80%～85%）或肾上腺外副神经节嗜铬细胞（15%～20%）的神经内分泌肿瘤［19,20］。分为功能性和非功能性，功能性临床症状多为高血压或腹痛。肿瘤可伴囊变或坏死，增强扫描病灶囊变或坏死区不强化，实性部分明显强化，内部粗大血管是本病的特征表现。本组3 例术前诊断为嗜铬细胞瘤，均位于肾上腺，增强扫描均明显不均匀强化，病灶内未出现钙化，无转移征象，与嗜铬细胞瘤表现相似。嗜铬细胞瘤发病率远高于成人腹部NB，故诊断嗜铬细胞瘤更符合常规临床诊断思维。本组3 例术前诊断为嗜铬细胞瘤，术后也仅1 例为分化型NB，另外2 例为含有嗜铬细胞瘤成分的NB，分别为混合型嗜铬细胞瘤-节细胞神经母细细瘤及混合型嗜铬细胞瘤-神经母细胞瘤，仅凭影像表现很难鉴别。本组9 例成人腹部NB 有4 例混合型肿瘤，且3 例为较年长的成人。(3)淋巴瘤：淋巴瘤虽然容易出现周围及远处淋巴结转移，但其多发生于腹膜后主动脉旁和下腔静脉旁淋巴链分布区，病灶形态不规则，呈多结节融合状，密度较均匀，囊变、坏死少，一般无钙化，边界较清晰，增强扫描多轻中度均匀强化。本组2例误诊为淋巴瘤，虽均出现多发淋巴结转移（其中1 例同时合并骨及肝转移），但2 例病灶内均有少许斑点状钙化，且均呈轻中度不均匀强化，与淋巴瘤表现不符。(4)肾上腺皮质腺癌（adrenocortical carcinoma，ACC），是肾上腺皮质起源的恶性肿瘤，亦罕见［21-24］。程新焰［25］总结了肾上腺皮质腺癌所具有的一般特征，包括肿块呈分叶状改变，轮廓不规则；边缘模糊，与周围器官粘连；中心低密度，偶见钙化，增强后强化不均；围绕低密度肿块的边缘环形强化区；容易早期出现静脉癌栓。而NB 边界相对清晰，周围组织呈推移改变为主，增强可出现不同程度不均匀强化，周围血管常呈包绕改变，无明确侵犯及癌栓形成。另外肾上腺皮质腺癌内分泌功能亢进者占30%～50%，常分泌多种皮质激素，包括皮质醇（30%）、雄激素（20%）、雌激素（10%）及醛固酮（2%）［21］，当出现相应临床表现应结合实验室检查，有助鉴别。

综上，成人腹部NB 虽然罕见，MSCT 表现还是有一定的特征：(1)好发于腹膜后交感神经链分布区，以肾上腺区多见；(2)病灶较大，形态不规则、分叶状改变，周围组织浸润程度轻，以推移改变为主；(3)病灶多为不均匀等低密度，不同程度的不均匀强化常见，强化程度与病理特点相关；病灶内可见小钙化；(4)可见局部及远处淋巴结转移，甚至远处转移。认识上述MSCT 影像特征，有助于改进成人腹部NB 的诊断。