成人髓母细胞瘤MRI 表现及误诊分析

卿时军 江登科 靳瑞娟

髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）是一种高度恶性的原始神经外胚层肿瘤，多见于儿童，占儿童中枢神经肿瘤的15%～30%［1］。2021 版WHO 中枢神经系统肿瘤分类，将经过有效治疗具有良好预后的髓母细胞瘤定义为WHO Ⅳ级［2］，MB发病年龄多在20 岁以内，高峰在15 岁之前［1］。而成人型MB 发病率明显低于儿童，多为个案报道［3-6］，容易误诊为其他脑肿瘤［7］。本文回顾性分析12 例经临床手术病理证实的MB 患者临床资料及影像表现，总结分析MB 的MRI 影像特征，以提高诊断水平。

资料与方法

收集2014 年5 月～2021 年8 月成人髓母细胞瘤12 例，患者均有完整临床、MRI 及病理资料。纳入标准：(1)患者发病年龄大于等于18 岁；(2)经手术病理证实为MB；(3)术前均行MRI 平扫及增强、扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）。图像质量不佳者则不纳入。

检查方法：MRI 检查采用Siemens 3.0 T MR机（MAGNETOM Trio Tim），头部线圈，MRI 平扫序列包括轴位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI 序列和矢状位T2WI；增强扫描序列包括轴位、矢状位及冠状位的T1WI；增强扫描采用经肘静脉注射Gd-DTPA，剂量为0.1～0.15 ml/kg，采用GRE 矢状位T1WI 脂肪抑制序列，TR 1750 ms，TE 3.3 ms，层厚0.6 mm，无层间距扫描，视野768 mm×768 mm，矩阵384×384；DWI 序列扫描为轴位（b=0、1000 s/mm2）。CT 平扫应用Toshiba Aquilion 64 层螺旋CT 机，扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mA，容积扫描。

所有病例图像由一位主任医师及两位副主任医师共同完成回顾性分析，评估的内容包括病变的部位、病灶的数目及内部信号特征、强化程度及DWI 序列的信号。

结 果

12 例患者年龄18～40 岁，中位年龄23 岁，男8 例，女4 例。8 例患者伴有头晕、头痛、恶心，4 例伴有肢体活动无力、嗜睡、行走不稳等症状，1 例伴有复视等视力障碍，1 例伴颈硬、抽搐，1 例无明显临床症状。

肿瘤部位、肿瘤大小及主要影像表现见表1。12 例MB 患者中7 例病灶位于小脑蚓部（58%），中位年龄21 岁；5 例位于小脑半球（42%），中位年龄35 岁。

表1 本组成人髓母细胞瘤临床与影像特征

MRI 平扫病灶实性部分T1WI 为稍低，T2WI 稍高信号，3 例平扫信号均匀，9 例T1WI 为稍低-低信号，T2WI 稍高-高混杂信号，其中5 例（41.7%）可见囊变信号，且4 例囊变位于肿瘤周围，1 例囊变位于肿瘤中心部位，囊变部分无强化，边界清晰。5 例瘤体前方可见脑脊液环绕。5 例表现为双侧脑室扩大。12 例患者DWI 肿瘤实性成分均为高或稍高信号，ADC 图低信号。增强扫描1 例均匀强化，11 例不均匀强化，强化程度为中度-明显强化，呈片状强化或点片强化灶。8 例CT 平扫表现为实性成分均呈稍高密度，密度高于周围正常小脑实质，仅1 例见瘤内钙化灶，肿瘤周围无或轻度水肿。典型病例见图1～3。

图1 病例1，经典型髓母细胞 瘤。a)小 脑 蚓 部T2WI 实性肿物呈稍高信号（箭）；b)T1WI 示肿瘤实质呈较低信号（箭）；c)高b 值DWI 肿瘤明显扩散受限呈高信号（箭）；d)横轴位增强和e)矢状位增强示肿瘤实质不均匀强化（箭）；f)病理HE 染色（×100）示肿瘤细胞弥漫分布，由密集排列的短梭形、卵圆形细胞构成，细胞具异型性，可见核分裂像，局部见菊形团形成

12 例肿瘤均行外科手术切除，病理显示细胞卵圆形或短梭形，胞浆少，核深染，弥漫分布，部分肿瘤可见HW 菊形团，部分肿瘤纤维组织增生明显，部分可见结节状或旋涡状结构。免疫组化：瘤细胞CD99（+），S-100（+），Syn 部分（+），NSE 部分（+），Ki-67 60%（+），P53 30%（+），Vimentin 部分（+）、GFAP 部分（+），CK、MGMT、NeuN、EMA 均为（-）。

12 例中4 例术前误诊，其中1 例误诊为室管膜瘤，1 例误诊为高级别胶质瘤，1 例多发病灶误诊为转移瘤，1 例误诊为小脑发育不良性神经上皮瘤。

讨 论

1.概述与临床

图2 病例5，经典型髓母细胞瘤。a)小脑蚓部实性肿物T2WI 高信号为主，边缘见小囊变（箭）；b)T1WI 示肿瘤实质呈较低信号，边缘囊变区更低信号（箭）；c)矢状位增强、d)横轴位增强示肿瘤实质不均匀强化（箭）；e)CT 平扫示小脑蚓部实性肿物填充于第4 脑室内，密度高于邻近小脑实质（箭）；f)病理HE 染色（×100）示肿瘤细胞为弥漫分布密集排列的短梭形、卵圆形细胞，胞浆少，核深染，细胞异型性明显，可见核分裂像和菊形团

图3 病例12，经典型髓母细胞瘤。a)左侧小脑半球近小脑表面实性肿物T2WI 稍高信号（箭）；b)T1WI 肿瘤实质呈稍低信号，边缘欠清晰（箭）；c)横轴位增强示肿瘤实质较均匀强化（箭）；d)矢状位T2WI 和e)矢状位增强显示肿物近小脑幕（箭）；f)CT 增强肿瘤强化稍高于周围脑实质（箭）

髓母细胞瘤（MB）是颅内高度恶性的原始外胚层肿瘤，属于WHO Ⅳ级，成人MB 少见，约占成人颅内肿瘤的3%［7］。成年人MB 的5 年生存率在60%～80%之间［8,9］，好发于男性，多小于25 岁。本组男8 例，女4 例，7 例（58.3%）患者年龄小于25岁，与以往文献报道相符合。

成人MB 好发小脑半球，仅28%见于小脑蚓部［10］。研究显示MB 多起源于小脑软脑膜下原始外颗粒层细胞［11］，该种细胞为第四脑室顶部后髓帆神经上皮细胞残余随生长发育向上并向外移行而形成的，可发生于移行区的任何部位，即小脑蚓部-小脑半球-近小脑表面，甚至到小脑角区，且年纪越大越接近小脑表面。本研究中7 例患者病灶位于小脑蚓部，中位年龄21 岁；5 例患者位于脑半球，中位年龄35 岁，符合上述发病规律。成人MB 也可发生于桥小脑角区及幕上［5,12］，本组中无发生此部位的肿瘤。

成人MB 临床表现无特异性，患者可有头晕、头痛、恶心等临床症状，以及可出现肢体活动无力、嗜睡、行走不稳，少数患者可出现复视等视力障碍、颈硬抽搐发作或无明显临床症状。与儿童患者相比，成人MB 临床表现为病程短，发病急，这可能为成人颅缝已经闭合，无缓冲余地，颅压增高承受力有限所致［13］。

2.影像表现与病理分析

MB 显微镜下显示细胞密集，胞质少，核大且浓染，细胞可排列呈菊团状，肿瘤含水分少，所以实质部分CT 值较高［14］。本组病例肿瘤实性部分密度均稍高于周围正常小脑实质。成人MB 信号特点具有一定特征性，实性成分在T1WI 稍低-低信号，T2WI 稍高-高信号，T2FLAIR 稍高或等信号；由于肿瘤细胞密集，DWI 表现为明显受限，与儿童MB 影像表现类似。也有学者发现成人髓母细胞瘤可出现不均匀增强、T1WI 高信号、T2WI 低信号等非典型表现［15］。

髓母细胞瘤肿瘤内部可见坏死囊变，坏死囊变是因为肿瘤生长过快，而血液供给不足造成肿瘤细胞缺血坏死，体现了恶性肿瘤的特点，因此有学者认为多发囊变是一种相对特征性的影像表现［13］。Fruehwald-Pallamar 等［16］认为髓母存在不同程度的囊变，除了血供不足原因之外，还可能与肿瘤本身存在分泌功能有关，这样也解释病灶内多发微囊变的特点。张士玉等［17］认为儿童MB 与成人MB不同，通常较少出现囊变；郑红伟等［18］报道一组成人MB 病例中75%出现囊变。本组5 例可见囊变，不足一半。成人MB 钙化及出血［19］少见，本组病例中CT 显示1 例肿瘤内可见钙化灶。

理论上肿瘤恶性程度越高，DWI 信号越高，ADC 图信号越低。Rasalkar 等［20］认为，DWI 呈高信号而ADC 成低信号可作为MB 与其他肿瘤主要鉴别点。本组12 例中肿瘤实性成分DWI 上均表现为扩散受限。成人MB 强化程度不一，可表现为不强化，不均匀轻度强化，甚至显著强化，强化程度与病灶血供、病理类型、病理成分有关，有学者认为环形强化是经典型MB 的特点，很少见于其他类型MB［21］，可能与肿瘤坏死有关。本组病例1例位于小脑蚓部中央坏死呈花环样强化，1 例为全瘤均匀强化，10 例为不均匀强化。肿瘤周围水肿无或较轻，也与其他文献报道相符。

3.鉴别诊断及误诊分析

成人MB 可发生于第四脑室、小脑蚓部、小脑半球等多个部位，需要与室管膜瘤、脑膜瘤、胶质瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别。(1)室管膜瘤：好发第四脑室，常见囊变及钙化，强化明显，好发于5 岁以前及40 岁以后，呈铸型生长，可经侧孔向两侧桥小脑角区延伸，经正中孔至枕大池。(2)脑膜瘤：位于接近小脑表面MB 需与脑膜瘤鉴别，中线外的成人MB 可类似脑膜瘤的脑膜尾征［4］，脑膜瘤好发于中年女性，多明显强化，坏死囊变较少，而MB一般中度强化。(3)脉络膜乳头状瘤：好发第四脑室，多为良性，少部分为恶性脉络膜乳头状癌。(4)高级别胶质瘤：信号不均匀，T1WI 多为低信号，T2WI 高信号，易坏死囊变，不均匀明显强化。

本组中发生误诊的原因包括：(1)过分强调了定位或特殊征象，而忽略了MB 的恶性特征（CT平扫高密度，DWI 扩散受限），而诊断为室管膜瘤或小脑发育不良性神经上皮瘤；(2)对较大年龄发生于小脑半球的病灶，由于接近脑表面，而误诊为中年人更好发的脑膜瘤；(3)诊断经验少，尽管定位和恶性征象的把握都比较准确，在诊断时还是更倾向于发病率更高的肿瘤类型（比如高级别星形细胞瘤）。

综上所述，成人MB 以年轻成人发病常见，年长病例相对更少见；年长病例病灶多位于小脑半球，而年轻成人的病灶多位于小脑蚓部。影像上，成人髓母细胞具有恶性脑肿瘤的特点，即DWI 扩散受限，CT 平扫表现为较高密度；而强化、囊变、瘤周水肿等则无明显鉴别诊断的价值。