1例与脑膜瘤相关的孤立性足下垂病例报告及文献复习

代娟丽 聂荔

门诊患者常常会因为下肢无力足下垂就诊,病因较多,常见的比如腓总神经麻痹、L5神经根损害、坐骨神经损害、前角细胞损害、肌病等。通常通过病史、体检、影像学检查、神经传导和肌电图检查能明确诊断［1］。但是,也有其他原因导致的足下垂,比如中枢性原因导致的足下垂较为罕见。作者在临床工作中遇到1例患者以孤立性足下垂为主要表现,在经过相关检查(神经传导速度测定、肌电图、MRI 及病理学检查)确诊为矢状窦旁脑膜瘤。此类病因引起的孤立性足下垂较为罕见,需引起同行重视,现将该患者的相关检查及结果报告如下。

1 病例资料

患者,43 岁,女,因无明显诱因出现左下肢不能背伸1 年余就诊,无明显肢体麻木,无恶心呕吐,无大小便失禁,无头痛抽搐,无明显外伤史,曾多次就诊,行腰椎MRI 检查未见明显异常。症状进行性加重,查体：神情语利,对答清楚,双侧瞳孔等大等圆,无口角歪斜,左侧踇背伸肌力3 级,其余肢体肌力正常,肌张力正常,病理征阴性。

行肌电图检查：双侧腓总神经、胫神经支配肌神经肌肉复合动作电位(CMAP)波幅正常,运动神经传导速度(MNCV)正常,双侧腓浅神经、腓肠神经感觉神经诱发电位(SNAP)波幅及感觉神经传导速度(SNCV)正常。针极肌电图提示：左下肢部分肌募集减弱。见图1。

图1 神经传导检查

患者此前腰椎影像学、神经电生理检查不太支持常见的周围神经损害或神经根损害,但是患者下肢主动募集反应减弱,需排除中枢性的原因,虽然不存在明显的上运动神经元损害的症状和体征,建议患者进一步检查。患者听从建议,行头颅MRI 检查：右侧额顶部大脑镰旁见类圆形肿块影,大小为5.1 cm×3.1 cm×3.8 cm,以宽基底与大脑镰相贴,T1WI 略呈低信号、T2WI 呈稍高信号,其内信号均匀。灶周轻度水肿,局部脑组织受压,中线结构向对侧移位。余脑实质结构及信号未见异常。提示右侧额顶部大脑镰旁脑膜瘤。见图2。

图2 MRI 检查

入神经外科手术治疗,病理报告提示：(右侧额顶部脑膜瘤)肿瘤切除标本,脑膜上皮细胞型脑膜瘤,组织学分级为WHO Ⅰ级,送检肿瘤最大径约40 mm；肿瘤细胞弥漫性分布,部分区域肿瘤细胞呈上皮样,排列呈漩涡状、分叶状,瘤细胞大小一致,核卵圆形、染色质稀薄、部分核内见空泡,未见坏死,未见明显核分裂像。为明确肿瘤性质,用1 号蜡块做免疫组织化学染色,一抗用福州迈新公司产品、二抗用Ventana 公司产品并用Ventana 自动免疫组织化学染色仪染色,结果如下：上皮膜抗原(EMA)弱阳性、孕激素受体(PR)局灶阳性、角蛋白(CK)未见表达、B 淋巴细胞瘤-2 基因(Bcl-2)阴性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性,CD34阴性,Ki-67 约8%的肿瘤细胞阳性,免疫组化支持脑膜瘤。见图3。

图3 病理资料

2 文献检索

在中国知网智能检索脑膜瘤与足下垂,未发现病例报道；检索脑膜瘤与下肢无力,发现朱建国等［2］报道以右下肢轻度无力为主要表现的巨大脑膜瘤延误诊断1例。而在PubMed 数据库中,通过检索foot drop and parasagittal meningioma 及浏览摘要,发现8 篇文献是比较相关的［3-10］。然后作者通过相关的文献阅读行进讨论。

3 讨论

单侧下肢无力,需考虑到肌肉病变、周围神经病变(腓总神经损害或坐骨神经损害),神经根或丛的损害,这些都是较常见的情况［1］,可根据病史、体检、神经电生理检查、腰椎影像学检查从而做出相应的诊断,具体鉴别要点见表1。

表1 不同病因导致下肢无力的鉴别要点

中枢神经系统病变可导致下肢活动障碍,尤其是缓慢进展的病例,如足下垂(大脑半球运动区皮质的占位性病变,脱髓鞘病变,脊髓病变等),有时候可能会被临床医生忽略,或者除非这些这些情况下伴随着其他相应的神经系统症状及阳性体征［3］。目前国内外报道均较少。Westhout 等［4］报道了1例最初表现为单侧足下垂的矢状窦旁脑膜瘤病例,并提出引起足下垂的中枢性病变常位于锥体束密集的部位；Bilić 等［3］总结了18例中枢病变导致孤立性足下垂的病案,发现其中 7例为脑膜瘤,且病变部位基本位于大脑矢状区。众所周知,下肢的初级运动皮层位于大脑半球的背内侧表面,矢状区病变导致足下垂是由于病变影响了背内侧控制脚踝和足趾运动的初级运动皮层［5,6］。Nguyen 等［7］报道了2例由于矢状窦旁脑膜瘤导致足下垂但是诊断延迟,延迟诊断的原因是由于患者未出现上运动神经元损害的症状和体征,同时对于神经传导和肌电图检查中出现的F 波消失和募集反应减弱解读有误。

脑膜瘤约占原发性中枢神经系统肿瘤的1/3,主要发生于老年人,以女性为主。大多数脑膜瘤的病因尚不清楚。不过,有一个明确的关联是与先前的辐射暴露有关,潜伏期可达30 年。脑膜瘤可发生于硬脑膜的任何部位,最常见于颅骨和硬脑膜(大脑镰、小脑幕、静脉窦)［8］。其他不太常见的位置包括视神经鞘和脉络从,约10%发生在脊柱,极少部分发生在硬膜外的脑膜瘤。脑膜瘤往往生长极为缓慢,往往没有症状,有时在神经影像学检查中偶然发现。脑膜瘤的症状取决于肿块的位置和肿瘤发生的时间［9,10］。不同部位的脑膜瘤可出现四肢无力的特征性模式。生长于大脑镰旁的矢状窦脑膜瘤压迫运动区,在没有脊髓病变的情况下可出现双下肢无力。枕骨大孔区脑膜瘤可引起同侧上肢轻度进行性无力,然后是下肢无力,随后是对侧下肢和上肢无力,可能会误诊为多发性硬化。脊柱脑膜瘤常表现为进行性下肢无力和麻木。矢状窦旁脑膜瘤最常见的临床症状是癫痫,发生率高达46.3%,其后依次为运动或感觉神经功能障碍(38.8%),头痛(12.2%),精神症状(10.2%)［9］。随 着CT 及MRI 在临床上的应用,大部分的矢状窦旁脑膜瘤可以得到早期的确诊。典型的CT 表现为矢状窦旁边界清晰的等密度或轻微高密度影。MRI 表现为T1 像等信号或低信号。T2 像等信号或高信号影。增加MRI 可见肿瘤明显强化［8］。本例患者的下肢无力也与右侧额顶部大脑镰旁脑膜瘤有关,并通过影像学及术后病理学检查证实。颅内原因引起的单侧足下垂非常少见,诊断的不确定性原因之一可能就是没有上运动神经元损害的迹象,尤其是疾病早期,其他神经系统症状或体征不明显时,需引起同仁们重视,避免错过手术时机。在临床上,一般需要进行影像学检查、神经电生理检查等进行进一步排除和确诊［3,10-15］。本例患者最初怀疑是否是周围神经损害,是否是腰椎间盘突出导致神经根损害等进行了相关的影像学检查,在进行神经电生理检查时发现患者的无力与下运动神经元损害不相干,从而建议患者进行头颅影像学检查而进一步确诊的,值得临床和电生理工作者重视。尤其是对于肌电图和神经传导检查结果的解读,需要临床医生和神经电生理医生的多沟通,从而做出准确的判断,避免延误患者的诊断和治疗。