右侧腹股沟区神经鞘黏液瘤1例

于海霞，肖雪花，胡美娟

(九江学院附属医院超声科，江西 九江 332000)

患者女，45岁，发现右侧腹股沟区包块1年余，于久立或咳嗽时向外突出，不伴皮肤红肿，近1周该处出现牵扯感及酸胀等不适；既往无特殊病史。查体：于右侧腹股沟区扪及4.0 cm×2.0 cm包块，质软，活动度可，无压痛，咳嗽时指尖冲击感明显。实验室检查未见明显异常。超声：右侧腹股沟区皮下1.3 cm处见3.7 cm×1.8 cm×2.0 cm混合回声包块，边界清，包膜完整，其内可见形态不规则的条索样高回声(图1A)，CDFI探及较丰富血流信号(图1B)；提示右侧腹股沟区占位性病变。行全麻下右侧腹股沟区皮下肿物切除术，术中切开皮肤及皮下组织见6.0 cm×2.0 cm×1.5 cm包块，边界清。术后病理：包块切面呈灰白、灰红色，质软，包膜完整；光镜下见大量短梭形肿瘤细胞增生，被纤维组织分隔成结节状，间质呈黏液样变性伴大量小血管增生(图1C)；免疫组织化学：CD34(血管+)，CD31(+)，CDK4(-)，MDM2(+)，Bcl-2(+)，SMA(-)，S-100(+)，Vim(+)，Ki-67(约5%+)，Des(-)，Calponin(-)(图1D)。病理诊断：(右侧腹股沟区)神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma, NSM)。

图1 右侧腹股沟区神经鞘黏液瘤 A.右侧腹股沟区声像图； B.右侧腹股沟区CDFI； C.病理图(HE，×100)； D.免疫组织化学染色图(MaxVisionTM/HRP，×100)

讨论NSM是起源于周围神经的罕见皮肤间叶性良性肿瘤，多位于真皮层及皮下组织，好发于头颈部和四肢；常表现为皮肤红色小丘疹，生长缓慢，少数伴疼痛；主要采用手术切除治疗，但切除不完全时易复发。NSM超声表现无特异性，多表现为以低回声为主的混合回声包块，常见包膜，内部可见条索样高回声分隔，呈蜂窝状，后方回声增强；病理学可见梭形、星状或上皮样肿瘤细胞及纤维组织分隔，间质内含大量黏液样基质，外周常见致密纤维组织，S-100呈阳性。本例发生于右侧腹股沟区，局部皮肤未见明显红肿，超声表现较典型。鉴别诊断：①浅表血管瘤，超声可见蜂窝样混合回声，加压后可变形，CDFI可于其内探及丰富血流信号；②神经纤维瘤，超声多表现为梭形低回声，内可见神经穿行；③腹股沟疝，与腹腔组织相连，血供不丰富。本病确诊有赖于病理学检查。