左侧额叶胶质肉瘤1例

穆德勇 李运松 刘宗伟 王 凡

1 病例资料

44岁女性，因反复头痛1个月、加重伴恶心2 d于2013年2 月18 日入院。入院体格检查：神志清楚，未发现神经系统阳性特征。入院头颅MRI 平扫+增强示左侧额部团块状等T1、略长T2信号影，病灶内信号欠均匀，其内见斑片状长T1、长T2信号影，增强后呈明显不均匀强化，病灶内见斑片状无强化低信号影，病灶大小约59 mm×42 mm，邻近脑实质见片状水肿带，周围水肿带未见强化，邻近脑实质及左侧侧脑室呈受压改变，中线结构稍向右侧移位（图1A～E）。术前考虑左侧额叶脑膜瘤可能性大。完善术前准备，行冠状入路左侧额叶肿瘤切除术。术中见左侧额部硬脑膜受压变薄，肿瘤与硬脑膜部分粘连，肿瘤组织呈黄白色、部分质韧、部分呈胶冻样、包膜完整、边界不清晰，大小约5 cm×4 cm×4 cm。沿肿瘤包膜边缘与脑表面蛛网膜间隙分离肿瘤并离断供血动脉及回流静脉，完整切除肿瘤，切除与肿瘤表面粘连的硬脑膜。术后病理诊断：（左侧额叶）胶质肉瘤（WHO 分级Ⅳ）级。术后头痛缓解，外院行常规放疗，但因肾功能不全，未行化疗。术后6 个月复查MRI 未见肿瘤复发（图1F、1G），此后未行放疗及化疗。术后24、44个月复查头颅MRI 示肿瘤有复发，病人要求保守治疗（图1H～L）。病人合并慢性肾功能衰竭，长期行透析治疗，于2018年1月死于慢性肾功能衰竭并发症。

图1 左侧额叶胶质肉瘤手术前后MRI表现

2 讨论

根据2016 年版WHO 中枢神经系统肿瘤分类，胶质肉瘤含有胶质细胞瘤和肉瘤两种成分，属于胶质母细胞瘤的一种特殊亚型，临床少见，好发于中老年男性，容易侵犯脑膜、颅骨及发生颅外转移。本文病例术中证实发生脑膜侵犯。胶质肉瘤多为幕上单发，最多见于颞叶，其次额叶、枕叶，主要表现为头痛、呕吐、癫痫及运动障碍等，临床表现多不典型。头颅MRI T1WI 以低信号为主，T2WI 呈等、高混杂信号，呈不均匀强化，伴邻近脑实质水肿，占位效应明显，可伴囊变或坏死。胶质肉瘤需与胶质母细胞瘤、脑膜瘤及转移瘤等鉴别。胶质肉瘤单纯靠影像学诊断较困难，确诊仍需行病理检查。由于胶质肉瘤罕见，目前仍无统一的治疗方案，大多学者认为手术联合放、化疗可延长病人的生存期，且生存期与年龄、肿瘤切除程度及是否行辅助放化疗有关。由于容易复发及发生转移，且对放化疗不敏感，胶质肉瘤预后极差。本文病例术后存活超过5年且并非因肿瘤死亡，主要考虑手术切除相对彻底和术后未见颅内异位转移。值得注意的是，本文病例合并慢性肾功能衰竭且病史长达8年，需长期行透析治疗，不适合行化疗，最终死于慢性肾功能衰竭并发症，而并非胶质肉瘤。术后44 个月复查颅脑MRI虽然可见肿瘤复发征象及瘤体周围水肿，但未见侧脑室结构受压严重、中线结构明显偏移或脑疝形成，仅从颅内肿瘤角度分析，其生存期可更长。总之，胶质肉瘤罕见，预后差，治疗方案缺乏循证医学证据，仍有待进一步研究。