软脑膜动静脉瘘的血管内介入治疗分析

安学锋 赵曰圆 秦 杰 吕福群 向伟楚 潘 力 杨 铭 马廉亭

软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistulas，PAVF）是一种罕见的脑血管畸形，占颅内血管畸形的1.6%～4.7%，常常由一支或多支供血动脉直接与静脉沟通，无畸形血管巢或毛细血管床，因动脉直接汇入静脉，流速快、流量高，常引起瘘口附近回流静脉呈瘤样扩张改变[1，2]。PAVF的临床表现各异，部分病人无任何神经系统症状，部分病人可表现为头痛、癫痫、局灶性神经功能缺失及颅内出血。目前，PAVF 的确切病因尚不明确，可以是先天性的，也有的 继 发 于 医 源 性 操 作 或 外 伤[3～5]。2013 年12 月 至2019 年12 月血管内介入治疗PAVF 共9 例，结合文献总结分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料9例中，男3例，女6例；年龄3～23岁，平均（12.3±6.0）岁。头痛5 例（颅内出血3 例），癫痫发作3例，肢体乏力1例。

1.2 影像学表现 术前行头颅CT 或MRI 检查并经全脑血管造影明确，术中采用3D-DSA 影像融合技术明确瘘口特征，大脑后动脉供血2例，大脑中动脉供血3 例，大脑前动脉供血2 例，小脑后下动脉供血1例，大脑中动脉+大脑前动脉供血1 例；皮层静脉引流8例，深部静脉引流1例。

1.3 治疗方法 均应用全麻和静脉肝素化，均采用Seldinger 技术常规穿刺右侧股动脉，置入造影管至双侧颈内动脉、椎动脉及颈外动脉造影，患侧血管多角度投照及三维旋转造影明确病变后，根据三维图像、融合图像评估供血动脉、瘘口及回流静脉，选取最佳手术角度。6例使用Scepter球囊微导管至瘘口附近降低供血动脉血流后再行弹簧圈和Onyx 胶栓塞治疗，术后即刻常规行患侧血管二维和三维造影评估瘘口栓塞情况。术后控制性降血压，收缩压控制在100～120 mmHg防止过度灌注性出血。

2 结果

2.1 栓塞结果Onyx 胶+弹簧圈栓塞治疗8 例，单纯弹簧圈栓塞治疗1 例。术后即刻造影显示9 例均达到治愈性栓塞。术后未出现手术相关并发症。

2.2 随访结果9例术后影像随访1～8个月，完成DSA随访6 例，320-CTA 随访2 例，MRA 随访1 例；9 例瘘口均未见复发。8例症状完全缓解，1例口服抗癫痫药物控制癫痫。

2.3 典型病例

病例1：11 岁女孩，因发作性意识1 个月余入院。入院后头颅320-CTA 检查显示右侧枕部PAVF。完善术前准备，行全脑血管造影及血管内栓塞治疗，术中瘘口治愈性栓塞。术后5 个月复查脑血管造影未见瘘口复发（图1）。

图1 软脑膜动静脉瘘血管内栓塞治疗前后影像

病例2：15岁男孩，因突发意识不清伴左侧肢体抽搐3 d余入院。完善术前准备，行全脑血管造影及血管内栓塞治疗，术中瘘口治愈性栓塞。术后4 个月复查全脑血管造影术未见复发（图2）。

图2 软脑膜动静脉瘘血管内栓塞治疗前后影像

3 讨论

PAVF发病率极低，确切的自然史尚不明确。文献报道以儿童多见，可能因胚胎发育异常所致[6]。本文9例中，最常见的临床症状是头痛，其次是癫痫发作、神经功能缺失及脑出血。Weon 等[2]报道PAVF病人常见症状是癫痫发作（23%）、神经功能缺失（3%）等。新生儿表现为先天性心功能不全，婴幼儿则为巨颅症和局灶性神经功能缺失[7]。

因PAVF 的血流量高，扩张的引流静脉壁厚薄不均，高血流冲击下容易出血，但具体出血风险尚不明确。有研究报道8 例保守治疗的PAVF，其中5 例死亡[8]。PAVF 常导致颅内出血[2]，所以，高流量且合并皮层静脉迂曲扩张的PAVF，为避免致死性出血风险，仍需要积极手术治疗。除了常规术前检查评估外，头颅CT、MRI、MRA及CTA检查能够帮助了解病灶有无水肿占位效应、静脉瘤内血栓及钙化情况，初步了解供血动脉及回流方式。DSA和3D-DSA仍然是诊断PAVF的金标准，能够清晰显示供血动脉、瘘口部位大小、引流静脉及静脉瘤情况，能够动态观察血流量大小及速度，帮助术中明确瘘口血管构筑、指导手术策略。

PAVF的治疗方法包括血管内介入治疗、显微手术灼闭瘘口或两者联合的复合手术治疗，治疗原则是通过手术闭塞瘘口，保留引流静脉的完整，从而保护神经功能、预防术后灌注过度性出血。显微手术是根据显微手术切除脑动静脉畸形理念转换而来，较大范围的显露PAVF，准确辨别供血动脉并予以阻断、灼闭，之后静脉瘤、扩张迂曲静脉会塌陷[9]。Goel等[10]报道14 例PAVF，成功行显微手术灼闭瘘口，未发生手术相关并发症。Da 等[11]报道2 例PAVF 行显微手术治疗，术中切除部分扩张静脉以减少其占位效应，未发生手术相关并发症。这提示显微手术是治疗PAVF的有效方法。

然而，Madsen 等[6]总结文献报道显示，83.7%的PAVF选择血管内栓塞治疗。而且，随着介入技术及材料的更新换代，加上部分病变位于颅底或显微手术难以接近的位置，血管内介入治疗因其创伤小且更易血管内直达瘘口栓塞，越来越多的PAVF 病人采用血管内栓塞治疗。本文9例均应用血管内介入治疗。血管内栓塞治疗可以使用弹簧圈、Onyx 胶、NBCA胶或者联合使用[12]。Lv等[13]报道7例PAVF单独使用可解脱弹簧圈栓塞且达到完全治愈栓塞。Limaye 等[14]使用NBCA 胶栓塞治疗5 例PAVF，供血动脉均达到闭塞且未误栓塞回流静脉。这提示NBCA 胶和Onyx 胶栓塞PAVF 是可行的。另外，Ye和Zhang[15]报道使用球囊辅助栓塞PAVF。由于PAVF 的血流动力学特点，考虑到供血动脉血流量大、速度快，且伴有迂曲扩张的回流静脉，为防止栓塞材料移位、逃逸导致误栓塞，本文9 例均使用Scepter 球囊微导管阻断或减缓血流，然后经微导管

交替使用弹簧圈栓塞瘘口，再用Onyx 胶栓塞治疗，弹簧圈与Onyx 胶混合铸形后缓慢撤出Scepter 球囊导管，术后即刻造影见8 例瘘口完全闭塞；1 例瘘口仍有少量显影，给予微导管内缓慢注射丝线线段至瘘口闭塞。这提示球囊的辅助使用能够帮助达到安全、有效、治愈性栓塞的目的，但同时在使用球囊微导管的过程中，需注意避免过度充盈球囊导致血管损伤，尤其是供血动脉迂曲时，因导管较硬，在球囊微导管到位过程中，建议采用“漂浮“球囊技术”，以降低血管损伤可能。

血管内栓塞术后颅内正常灌注压突破甚至出血是PAVF 介入术后潜在的并发症，可能原因是栓塞术后回流静脉或静脉窦内血栓形成，确切病因尚不明确。本文病例术后未发生颅内正常灌注压突破的并发症。PAVF介入术后需密切关注血压情况，我们采用药物控制性降血压，收缩压控制在100～120 mmHg，以减少此并发症。

总之，PAVF 是一种罕见的脑血管病，临床症状多表现多样化，多因头痛、癫痫发作等就诊，需早期诊断干预。随着医学技术的发展，治疗方案首选血管内介入治疗，血管内栓塞治疗是一种安全、有效的治疗方案，瘘口闭塞治愈率高，疾病总体预后良好。