最容易被忽视的风湿病——干燥综合征

朱鸯 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科

干燥综合征是一种免疫病

干燥综合征是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病，除涎腺、泪腺功能受损外，也可出现多脏器多系统受累。免疫系统就相当于身体里的军队，可以抵御“外敌”（细菌、病毒）入侵。一旦免疫系统紊乱，就会破坏自身组织，而干燥综合征正是由于机体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏所致。干燥综合征可引起局部干燥，患者因唾液及泪液分泌减少出现口干、眼干，但却不限于此。部分患者早期症状并不是口干、眼干，而是腺体的肿大、肌肉酸痛、关节疼痛、低热、乏力等。

随着疾病的进展，干燥综合征可累及全身多器官系统。常见受累部位包括肺部、肝脏、肾脏、血液系统、神经系统等，将造成相应器官系统的功能损害，严重时还可能会出现较为凶险的情况。

重视干燥综合征常见表现

干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。常见表现分为局部表现和系统表现，局部表现为口干、眼干及阴道黏膜干燥等。除此之外，约有2/3 患者出现外分泌腺体的系统损害，同时还可出现全身症状，如乏力、低热、关节炎、间质性肺炎、神经病变、肾炎和淋巴瘤，其中淋巴瘤发生率是正常人的44 倍，导致生活质量严重下降并出现各类并发症，甚至危及生命。

·口腔：70%—80%的患者会出现容易被忽视的口干；50%的患者会出现猖獗性龋齿，是干燥综合征的特征之一；50%的患者会出现间歇性腮腺肿痛，多数可在10 天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等。

·眼部：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“欲哭无泪”的感觉。其他外分泌腺均可受到波及，如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等。

·皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹。

·骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎。

·血液系统：白细胞或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。

·消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。

· 心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减少、晕厥甚至心力衰竭。

·肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状。

·肝脏：黄疸、恶心、食欲缺乏、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状。

干燥综合征若未得到及时有效的控制，还会引发各种并发症，如出现眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染。

·30%—50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变。

·出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。

·出现肺间质性病变、肺动脉高压等。

·约20%的患者伴有肝脏损害及自身免疫性肝病。

·发生心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等

·约5%的患者伴有神经系统损害。

口眼干燥3个月需及时就医

如果长时间有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时前往医院风湿免疫科就诊。不过口干、眼干对很多人而言都很常见，若是每出现一次眼干就要前往医院，那对生活也会造成影响。那什么时候该及时前往医院就诊治疗呢？

首先是常见于口腔方面的症状，患者若出现持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助才可顺利吃食；成年后还出现腮腺反复或持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有真菌感染等，便要及时前往医院进行筛查。

其次，要关心出现的眼部症状，若患者每日都感到眼睛干燥，持续3个月以上，且每日需用人工泪液3 次或以上，依旧反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感，便须前往医院进行诊察。

若患者出现长期的阴道干涩、皮肤干痒，或突然出现四肢无力，不能行走甚至不能下床活动，以及各系统不能以相关专科解释的情况，如胸闷、长期咳嗽、夜尿增多、乏力、晕厥、麻木等问题时，也须重视是不是干燥综合征导致的症状。

误作“秋燥”，延误治疗

干燥综合征最显著的特点是干燥，秋季干燥也会出现相似的临床表现。入秋以后，许多人会出现鼻咽干燥、干咳少痰、皮肤干燥等秋燥的症状，这常导致许多干燥综合征患者误认为自己只是秋燥。

秋燥是由天气原因引起的，常表现为口鼻、皮肤干燥，喝水也不感到滋润；鼻腔有股似烟一般的干燥感，一不小心还容易出血；喉咙发痒，频频干咳，有时伴有少量的黏液痰，却总是咳而不爽；嘴唇一碰就干裂，痛得喝水吃饭都困难。

干燥综合征与之不完全相同，秋燥者眼睛不一定会感到干燥，而干燥综合征往往是多种症状一起出现，如口、眼干，同时还可能有牙齿发黑、龋齿、关节痛、腮腺肿大等问题。

秋燥虽与干燥综合征症状相似，但它不会累及内脏系统，其危害程度无法与干燥综合征相比。应对秋燥，人们只需要进行饮食调整、精神调养，注意及时补水，尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒、烈性酒等燥热食品，少吃油炸、肥腻之物。但对于干燥综合征患者而言，则需进行专科治疗。

治疗方案因人而异

干燥综合征是一种异质性很强的疾病，相应治疗策略因人而异，有效的病情评估可有助于临床上患者分层管理及科学治疗决策的制定。若要明确是否患有干燥综合征，除了常规检查外，还要进行口眼干燥的客观检查、自身抗体检测和唇腺活检明确诊断。干燥综合征常出现多系统受累，需要结合患者表现，完善相应检查后评估系统损害情况。某些器官受累可无临床表现，往往要通过检查才可发现，如高分辨电子计算机断层扫描（CT）和肺功能检查有助于早期诊断肺部病变及评估病情；神经传导和肌电图检查可以判断有无周围神经损害。

干燥综合征的临床治疗颇为棘手，在疾病早期，通常以对症治疗为主，分为局部症状治疗及系统症状治疗，目的是缓解症状。

1.局部症状的治疗

眼干者可使用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理。

2.系统症状的治疗

当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。

而对于病情较重、伴随脏器受累的患者而言，现有的治疗方案效果大多不甚理想，难以达到预期效果。但近年来，随着对干燥综合征认知的深入以及技术手段的创新，治疗手段逐渐丰富。新型免疫抑制剂、小分子抑制剂以及生物制剂等都可以供临床医生参考使用。

日常养护助力提高生活质量

干燥综合征患者出现的症状各不相同，因此日常生活中需要注意的事项也应根据不同的症状而区别对待。

干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔炎症的发生。日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，也可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性含片、木糖醇或无糖口香糖等，或使用人工唾液润湿口腔。同时尽量避免所使用的饮料、漱口水、咳嗽糖浆中含有糖、酒精或咖啡因，上述成分都会加重口干不适等症状。干燥综合征患者在刷牙时应使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果摄入。

眼干燥者可使用0.1%的右旋糖酐或1%的羟甲基纤维素的人造泪液滴眼，在夜间可使用润滑眼膏，以缓解眼部症状，保护眼结膜和角膜不受损伤。值得注意的是，含有糖皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。市面上的眼药水种类非常多，包括抗真菌类、糖皮质激素类、抗青光眼及降眼压等，不同类型的眼药水有不同的适应证，干燥综合征患者切不可盲目选择，尽量咨询专业人员再进行使用。另外，患者外出时要佩戴墨镜，避免阳光直射。日常须缩短用眼时间，缓解眼肌疲劳，勿用力揉眼。

皮肤干燥者避免使用刺激性肥皂及其他会刺激皮肤的产品；尽量采用淋浴替代泡澡，且水温勿过高，以较温的水为佳，也可使用皮肤润滑剂和保湿剂，减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。值得注意的是，患者应该杜绝不适当的止痒方法。部分患者会使用热水烫、风油精、醋浸泡等方法来刺激皮肤达到止痒目的，虽然这样的方法可短时缓解瘙痒，但会加重皮肤损伤。一旦皮肤出现明显损伤，应立即就医。

同时，还须保持室内适宜的温度及湿度，温度控制在18—21℃，湿度控制在50%—60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免剧烈运动。此外，干燥综合征患者还应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。

有研究表明，干燥综合征患者的关节症状与湿度、温度、降雨等呈正相关。在温差大且常有降雨的季节，部分患者可出现关节症状加重的情况。轻度的关节疼痛患者，可采用理疗等方法对症处理，但如果关节出现肿胀或疼痛明显加重、持续不能缓解，则要考虑是否合并有类风湿关节炎或其他风湿病，应及时就医。疼痛缓解期可增加活动量，坚持进行关节的功能训练，配合医生进行长期治疗。平时注意增强营养，摄取蛋白质，提高机体免疫力，可缓解关节的疼痛。

在日常饮食中，也要有针对性地摄入食物。患者宜多食用滋阴、生津的食物，如丝瓜、芹菜、花菜、枸杞子等；多食用新鲜水果，如西瓜、甜橙、鲜梨等。进食以少量多餐为宜，避免暴饮暴食。日常可饮西洋参、菊花、金银花等，以保持口腔湿润。口腔干燥者可含话梅或饮酸梅汁、柠檬汁等生津止渴饮料，应注意少食辛辣、燥热之品，如酒、咖啡、油炸食物等。但摄入时也须注意适可而止，以免因过度进食造成别的健康问题。

总体而言，干燥综合征预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者，在早期及时给予有效治疗和处理，大多可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤。因此，若患有干燥综合征，不必过分担忧，患者须保持良好心态，积极配合就医，提高生活质量。