腹水与布加综合征

2022-09-29王静

王静

不久前，一位30多岁的女性患者到医院就诊，自述患有肝硬化、腹水。接诊这名患者时，其肚大如鼓、肚脐膨出。经腹部超声、腹部CT、肝静脉造影、肝活检等明确诊断为布加综合征，对患者进行介入及抗凝治疗后，下腔静脉栓子消失、腹水消退，恢复良好出院。

布加综合征（BCS）是由各种原因的肝静脉和肝后段下腔静脉阻塞，导致肝静脉血流受阻而继发的一类疾病，可引起瘀血性门静脉高压，顽固性腹水和（或）下腔静脉高压，顽固性双下肢水肿等一系列临床综合表现。按病变累及的静脉部位分为肝静脉型、下腔静脉型以及肝静脉下腔静脉同时累及混合型布加综合征。

一、流行病学和血栓形成的病因

在西方国家，原发性布加综合征的发病率为0.5~2人/百万人，而亚洲国家的布加综合征患病率更高，为5~7人/百万人，其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的不同危险因素。

大多数原发性布加综合征患者的血栓形成病因已被确定。79%~84%的患者至少罹患一种血栓性疾病，25%~46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。骨髓增生性肿瘤（MPN）的罹患人数约占布加综合征病例的一半。

布加综合征的临床表现多样，可表现为爆发性肝衰竭，也可表现为亚急性和慢性肝静脉流出阻塞，后者更为常见。腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。另外约有20%的患者无症状表现。

布加综合征的诊断依赖于影像学检查，其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞，尾状叶肿大，肝实质斑片状强化，肝内或肝外侧支静脉。影像学对于早期诊断和评估布加综合征病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

1.多普勒超声检查是首选，对于有经验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%~95%。

2.静脉造影是诊断该病的“金标准”。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现为典型的“蜘蛛样”改变，也可见肝内侧支和再通静脉。

此外，肝活检亦为诊断提供依据，病理表现为：①小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红细胞淤血进入窦周间隙或肝板；②肝细胞受压或消失形成血池；③汇管区周围肝细胞相对保留，汇管区完整。

布加综合征的治疗包括抗凝药物治疗、血管介入放射学治疗（包括血管成形术和TIPS）、外科减压术和肝移植。由于布加综合征并不常见且研究较难完成，尚缺乏比较不同布加综合征治疗方式的随机临床试验。因此，推荐个性化的多学科阶梯式治疗方法。

此成功诊治的案例提示，并非一有“腹水”就必有“肝硬化”，必须警惕肝脏血管疾病的可能。多普勒超声应是布加综合征的首选诊断方法。需MRI及CT进一步证实诊断。如临床高度怀疑、但影像学并不支持布加综合征诊断，则需与影像学专家重新评估，甚至结合静脉造影及肝活检最终确立诊断。