小脑扁桃体软膜切除术与硬膜扩大修补术临床对照分析

董先成 陈 忠 邹坤良 邓功建 郎 清

达州市中心医院，四川 达州 635000

通信作者：陈忠

小脑扁桃体下疝畸形又称为Chiari 畸形，属高异质性的解剖异常，以后脑下疝为主要表现，也包括多种颅脑及脊柱畸形，可表现出枕颈交界区脑干及脑神经受压、脊髓相关综合征、小脑损害综合征等一系列相关症状，也有3%～7%的患者无明显临床症状［1-2］。ChiariⅠ型畸形则主要表现为小脑扁桃体、小脑蚓部从枕骨大孔平面疝入，其发病机制繁杂，涉及水动力学说、后颅窝不相容学说、尾侧牵拉学说等多个方面，至今尚未完全阐明［3-4］。外科手术减压是治疗ChiariⅠ型畸形的主要方式，其目的在于纠正解剖结构、解除后脑和脊髓受压，缓解临床症状及并发症，并重建畅通的脑脊液循环，防止神经损伤进展［5-6］。当前临床治疗ChiariⅠ型畸形的术式主要有脑扁桃体软膜切除术、硬膜扩大修补术，但受手术技术差异等因素影响，ChiariⅠ型畸形的外科手术方式选择仍无统一标准［7-9］。鉴于此本研究拟回顾性分析在本院接受脑扁桃体软膜切除术或硬膜扩大修补术的ChiariⅠ型畸形患者的临床资料，以临床症状、脑脊液动力学、预后等为主要观察指标探究两种手术方式治疗ChiariⅠ型畸形的临床价值，为ChiariⅠ型畸形的手术方案的选择提供参考依据。

1 对象与方法

1.1 对象回顾性选取达州市中心医院神经外科2017-01—2020-01 收治的经MRI 确诊的ChiariⅠ型畸形连续病例为研究对象。纳入标准：（1）经颅颈交界区MRI（西门子3.0 MRI）确诊ChiariⅠ型畸形，且合并脊髓空洞症；（2）初诊ChiariⅠ型畸形；（3）既往无颅脑、颈椎手术病史；（4）未合并其他可能引起ChiariⅠ型畸形相关症状的疾病；（5）临床资料完整，能满足研究需要。排除标准：（1）合并ChiariⅠ型畸形以外的疾病引起的脊髓空洞，如脊柱创伤、结核等；（2）脊柱发育异常，如椎间盘突出；（3）病史、影像学资料缺失者；（4）合并精神疾病，不能配合检查及病情评估者。按纳入排除标准最终入组95例患者，其中63例接受脑扁桃体软膜切除术患者纳入A 组，32 例接受硬膜扩大修补术患者纳入B 组。A 组男39 例，女24 例，年龄28～63（43.17±9.66）岁；病程（60.33±31.49）个月；脑神经受累表现50例，颅内压增高相关症状及体征42 例，脊髓受压症状40 例，分离性感觉障碍29例，浅深感觉异常17例，共济失调13例，肌萎缩13 例；Ⅰ度下疝13 例，Ⅱ度下疝17 例，Ⅲ度下疝33 例；MRI 检查后颅窝容积（177.57±14.38）cm3；空洞节段颈段15例，颈胸段46例，颈胸腰椎段2例。B组男20例，女12例，年龄30～62（42.85±8.33）岁；病程（67.40±29.08）个月；脑神经受累表现25例，颅内压增高相关症状及体征21 例，脊髓受压症状20 例，分离性感觉障碍15例，浅深感觉异常9例，共济失调9例，肌萎缩9例；小脑扁桃体下移程度［9］Ⅰ度下疝9例，Ⅱ度下疝7 例，Ⅲ度下疝18 例；MRI 检查后颅窝容积（170.96±15.27）cm3；空洞节段颈段6 例，颈胸段24例，颈胸腰椎段2 例。2 组性别、年龄、临床症状、ChiariⅠ型畸形脑扁桃体下疝分型、后颅窝容积及脊髓空洞分布节段差异无统计学意义（P＞0.05）。研究符合《赫尔辛基宣言》相关准则。

1.2 手术方式2 组均严格完全术前准备，全身麻醉，以枕颈部后正中切口为手术入路，暴露枕骨寰椎弓部。A组接受小脑扁桃体软膜切除术，铣刀结合磨钻形成后颅窝骨窗，上至枕大孔上2 cm，打开枕骨大孔，侧方暴露1.5 cm；在中线约0.5 cm 处作一弧形切口切开硬脑膜，范围为上至枕大孔约1 cm，下平第1颈体下缘；自第1 椎体上缘与枕窦间横向切开硬脑膜，切开范围超过中线，悬吊硬膜并分离蛛网膜粘连，软膜下切除下疝左侧及右侧小脑扁桃体，至显露中央管开口，术毕常规探查并充分止血，生理盐水冲洗术腔，确认无活动性出血后严密缝合硬膜，钛帽、钛钉将游离骨瓣回纳活动，逐层缝合。B组采用硬膜扩大修补术，咬骨钳咬除颅骨至枕大孔上1.5 cm，侧方暴露各1.5 cm，纵行切开硬脑膜后牵开剥离寰枕筋膜，确保蛛网膜完整，采用人工硬膜修补硬膜，并扩大成形后逐层缝合。2组均常规留置引流管，逐层严密缝合后加压包扎；术后颈托固定，神经外科监护病房住院至自主呼吸后拔除气管导管，常规镇痛泵镇痛2～3 d后将镇痛方案更改为口服止痛药，1 d后转入普通病房，按常规临床路径接受感染预防、营养神经及其他对症支持；术后密切观察引流量及颜色，术后48 h 时拔出皮下引流管，3 d 后拔出尿管；病床平卧1周，10～14 d拆线。

1.3 观察指标（1）手术情况：查阅电子病例、手术资料统计2组手术时间、术中失血量、引流量、引流管留置时长、术后住院时间、总住院时间。（2）临床症状：分别于术前、术后6 个月时采用Klekamp 神经评分系统评价患者神经功能，该评分系统包括疼痛、感觉障碍、运动障碍、步态共济失调5个项目，单个项目0～5分，分值越高，神经功能越好；并统计脊髓空洞改善情况。（3）脑脊液动力学：采用PC-MRI 法检测2 组术前、术后6 个月时的脑桥腹侧的脑脊液动力学指标，检测设备为飞利浦3.0T超导型磁共振扫描仪，扫描序列为相位对比序列，选择中脑导水管层面、脑桥腹侧平面为感兴趣区域，采集每搏输出量（stroke volume，SV）、平均流量（mean flux，MF）、尾端最大峰值流速（peak velocity，Vmax）、头端Vmax。（4）并发症：记录住院期间并发症发生率，包括发热、皮下积液、伤口感染等。（5）预后：于术后12 个月时采用芝加哥Chiari 畸形预后量表（Chicago Chiari outcome scale，CCOS）评价预后，该量表包括疼痛症状、非疼痛症状、功能症状、手术并发症4 分项目，单个项目1～4分，分值越高预后越好；13～16 分为预后良好、9～12分为改善不明显、4～8分为预后较差。1.4 统计学方法运用SPSS 23.0 软件进行统计学分析，手术情况、临床症状、脑脊液血流动力学等符合正态分布且方差齐性的计量资料以均数±标准差（±s） 表示，组内配对t检验、组间独立样本t检验；计数资料采用例（%）表示，CCOS 评分采用非参数检验，并发症采用χ2检验或连续校正χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 2 组手术情况比较A 组手术时间显著长于B组（P＜0.05），但2 组术中失血量、引流量、引流管留置时长、术后住院时间、总住院时间差异无统计学意义（P＞0.05），见表1。

表1 2组手术情况比较 （±s）Table 1 Comparison of surgical conditions between the two groups （±s）

表1 2组手术情况比较 （±s）Table 1 Comparison of surgical conditions between the two groups （±s）

组别A组B组t值P值n 63 32手术时间/min 159.43±10.17 135.21±30.87 5.674＜0.001术中失血量/mL 137.80±102.21 144.07±94.83 0.473 0.636引流量/mL 98.47±46.33 85.17±37.011 1.410 0.161引流管留置时长/d 1.40±0.58 1.36±0.55 0.323 0.747术后住院时间/d 14.16±4.04 13.78±4.62 0.412 0.680总住院时间/d 19.76±5.99 19.97±6.63 0.155 0.876

2.2 2组临床症状比较2组术前Klekamp神经评分系统疼痛、感觉障碍、运动障碍、共济失调评分比较差异无统计学意义（P＞0.05）；术后上述症状评分较术前均显著下降，但2组术后Klekamp神经评分系统疼痛、感觉障碍、运动障碍、共济失调评分脊髓空洞闭合或消失比例差异无统计学意义（P＞0.05），见表2。

表2 2组临床症状比较Table 2 Comparison of clinical symptoms between the two groups

2.3 2 组脑桥腹侧脑脊液动力学比较 治疗前2 组SV、MF、尾端Vmax、头端Vmax比较差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后2 组SV、MF 较术前显著上升，尾端Vmax、头端V2 较术前显著下降，但2 组SV、MF、尾端Vmax、头端Vmax比较差异无统计学意义（P＞0.05），见表3。

表3 2组脑桥腹侧脑脊液动力学比较 （±s）Table 3 Comparison of cerebrospinal fluid dynamics in ventrolateral-pons between the two groups （±s）

表3 2组脑桥腹侧脑脊液动力学比较 （±s）Table 3 Comparison of cerebrospinal fluid dynamics in ventrolateral-pons between the two groups （±s）

注：与同组术前比较，①P＜0.05

组别A组B组t值P值n 63 32 SV/mL术前0.040±0.008 0.041±0.009 0.551 0.582术后1 a 0.060±0.003①0.059±0.004①1.368 0.174 MF/（mL/s）术前0.049±0.003 0.050±0.002 1.701 0.092术后1 a 0.066±0.003①0.067±0.003①1.535 0.128尾端Vmax/（cm/s）术前9.60±1.94 9.49±1.95 0.260 0.794术后1 a 5.86±2.52①5.87±2.41①0.018 0.985头端Vmax/（cm/s）术前6.73±3.02 6.84±3.14 0.165 0.868术后1 a 3.66±1.411 3.77±1.63①0.304 0.734

2.4 2 组术后并发症比较A 组头痛头晕发生率为25.40%，显著高于B组的1.59%（P＜0.05），见表4。

表4 2组术后并发症比较 ［例（%）］Table 4 Comparison of postoperative complications between the two groups ［n（%）］

2.5 2 组 预 后 比 较A 组CCOS 评 分4～8 分1 例（1.59%），9～12 分19 例（30.16%），13～16 分43 例（68.25%）；B 组CCOS 评分4～8 分1 例（3.12%），9～12分8例（25.00%），13～16分24例（71.88%）；2组CCOS评分等级差异无统计学意义（Z=0.300，P=0.764）。

2.6 典型影像学资料性别 女，年龄52 岁，诊断小脑扁挑体下疝畸形（合并脊髓空洞）；图1A～D为患者术前磁共振，显示小脑扁桃体下疝，脊髓空洞明显；图1E～H 显示为患者术后2 周磁共振检查小脑扁桃体部分回位，枕大孔减压，硬脑膜扩大修补术后减压充分；图1 I～L 显示为患者术后4 个月磁共振检查小脑扁桃体基本回位，颈髓空洞缩小改善明显。

图1 1例典型影像学资料，A～D：术前；图E～H：术后；图I～L：术后半年Figure 1 Typical imaging data of a case，A-D：before operation；E-H：after operation；I-L：half a year after operation

3 讨论

硬膜扩大修补术作为ChiariⅠ型畸形的主要手术方案之一，该术式不仅能通过恢复颅窝结构完整性来建立正常的脑脊液循环通路，并能避免骨窗减压后小脑下移［10］；但硬膜扩大修补术也存在局限性，如减压窗内小脑下垂疝出诱发的脑积水、枕颈部疼症状，术野区域血液渗入颅内等引起无菌性脑膜刺激症状，甚至蛛网膜粘连风险等；再者，硬脑膜缝合不严密也可能增加脑脊液漏、中枢性感染风险；另切口区域瘢痕愈合也可对硬脑膜产生挤压，影响手术效果［11-12］。基于ChiariⅠ型畸形的病理特征，脊髓空洞的形成的根本原因是枕大孔后颅窝体积狭小引起的小脑扁桃体下疝［13］，当下疝严重疝入椎管内后便可导致脑脊液循环通路受阻；或形成类似单向活瓣，影响脑脊液向脊髓中央管流动增多，最终导致脊髓空洞形成［14］。而经小脑扁桃体软膜切除术切除下疝小脑扁桃体甚至部分小脑蚓部来解除脊髓空洞扩张及加重，并能对四脑室正中孔进行探查［15］；但该术同样存在局限性，术后存在软脑膜无菌性炎症、蛛网膜粘连、神经损伤症状等并发症风险［16］。当前有研究［17］从临床症状、脊髓空洞及术后并发症等方面分析脑扁桃体软膜切除术、硬膜扩大修补术在ChiariⅠ型畸形中的临床应用价值，指出两种术式的手术效果无统计学差异，且接受脑扁桃体软膜切除术的患者具更高的术后头痛头晕发生率及更长的手术时间。这与本研究结论相似，本研究也显示2组术中失血量、引流量、引流管留置时长、术后住院时间、总住院时间差异无统计学意义，A 组仅手术时间较B 组长，2组术后Klekamp神经评分系统疼痛、感觉障碍、运动障碍、共济失调评分及脊髓空洞改善情况相当。但在术中骨减压显露小脑扁桃体时应当严格控制枕骨大孔的边缘及对后椎弓宽度，且应当严格避免牵拉附着在骨头上的软组织，不仅能确保充分的手术操作空间，也能避免过度显露造成的非必要脑组织损伤，在充分彻底减压的同时防止术后枕颈部不稳。

正常状态下，人脑脊液动力学呈典型的一个心动周期内的双向流动［18-19］。于ChiariⅠ型畸形患者，其脑脊液动力学虽仍然符合上述特点，但因此类患者存在脊髓蛛网膜下腔整体狭窄、枕大池消失现象，因此绝大多数ChiariⅠ型畸形的枕骨大孔区蛛网膜下腔脑脊液流速明显增快，但流量却减少，存在脑脊液动力学异常［20］。考虑现阶段罕见分析脑扁桃体软膜切除术、硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形患者对其脑脊液动力学的影响类研究。本研究着重分析了2 组术前后脑脊液动力学变化情况。结果显示治疗后2 组SV、MF 较术前显著上升，尾端Vmax、头端Vmax较术前显著下降，但2组SV、MF、尾端Vmax、头端Vmax组间比较差异无统计学意义。由此可见，两种术式对患者脑脊液动力学的影响也是相当的。分析2组脑脊液动力学显著改善的原因，A组接受小脑扁桃体软膜切除术可将下疝部分切除，松解第四脑室出口粘连，从而确保脑脊液正常流出，重建脑脊液循环；而ChiariⅠ型畸形患者术前病变受阻的脑脊液呈喷射样流动，硬膜扩大修补术可通过解除枕骨大孔区蛛网膜下腔狭窄及粘连来使病变受阻的脑脊液恢复为相对正常流速的双向流动，另脑脊液循环畅通也在一定程度上提升脑脊液有效流动性，重建其压力梯度缓解机制，从而达到治疗目的［21-26］。本研究还显示，A 组术后头痛头晕症状发生率显著高于B组；究其原因，A组术中切除脑扁桃体时可产生无菌性物质，刺激蛛网膜下腔而导致头痛头晕症状［27-32］。另小脑扁桃体切除术中，开放硬脊膜探查蛛网膜下腔时可引起正常脑组织被破坏、干扰，从而增加脑脊液漏发生风险。但本研究中未见脑脊液漏发生，分析这与术中紧密的外科缝合、更细致的硬膜脑成形术有关，且人造硬膜覆盖同样可降低脑脊液漏风险，术后也应当规范压力辅料包扎，也能减少术后脑脊液漏发生风险。另在小脑扁桃体切除时，应当尽可能的保存小脑扁桃体软脑膜的完整性，可在一定程度上降低术后粘连并发症风险［22，33-43］。

ChiariⅠ型畸形患者接受脑扁体软膜切除术对患者术后临床症状、脑脊液动力学及预后的影响与硬膜扩大修补术相当，手术时间也更长，术后头痛头晕发生率更高。但本研究也存在局限性，为回顾性分析，样本对象代表性尚有欠缺，若扩大样本量是否可将部分观察直播差异显著化仍有待探究。