肝脏血管肉瘤CT及MRI影像表现

荣雪飞 刘树红 董景辉 任洪伟

肝脏血管肉瘤(hepatic angiosarcoma，HA)是一种罕见的高侵袭性间叶源性肿瘤，不足肝脏原发性肿瘤的2%，但却是肝脏肉瘤中最常见的类型[1]。HA最常发生在50～70岁的男性，并因暴露于多种环境致癌物如咽喉霉素、砷和氯乙烯等而闻名[2]。然而，现在这些药物的暴露是罕见的，而且在大多数情况下，肝血管肉瘤的病因仍然不清楚[3]。据报道，肝血管肉瘤在经皮肝活检后发生出血并发症的风险增加。肿瘤自发性破裂伴大量腹腔内出血也多有报道[4]。因此，放射科医生应该了解HA的影像学发现，用更安全的方法对HA进行诊断。

资料与方法

一、研究对象

回顾性分析解放军总医院第五医学中心收治的4例经病理及免疫组化证实的肝脏血管肉瘤患者，3例为男性，1例女性，年龄42～65岁。1例皮肤巩膜黄染，2例肝硬化静脉曲张破裂出血，1例体检发现。4例均没有放射物、毒物接触病史。4例均没有乙、丙型肝炎病史，3例肿瘤标志物正常，1例CA125增高，其中1例有2型糖尿病病史，1例椎体多发转移。

二、检查方法

采用GE公司64排DiscoveryCT750HD或LightspeedVCT机器进行CT扫描。肝脏平扫及动态增强三期扫描，层厚5 mm，重建间隔5 mm，螺距1.5。造影剂碘普罗胺 300～370 mg/mL，以1～1.5 mL/kg计算造影剂总量，经肘静脉团注，速率3.0～4.5 mL/s；动脉期20～30 s，门脉期60 s，平衡期150～180 s。

MR检查采用GE3.0T Signa HDXt及1.5T Signa HDx磁共振扫描仪。扫描序列：轴位T1WI平扫WATER:BH L-Flex Mask(3.0T)或 LAVA Mask(1.5T)，T2WI fs FRFSE，BH DWI b=800 s/mm2，双回波成像 In Phase/Out Phase：BH L-Flex Mask(3.0T)或 BH T1WI Dual(1.5T)；三维动态增强扫描：LAVA-XV+C，动脉期(早、晚两期)18～20 s，门脉期(早、晚两期)60 s，冠状位平衡期(3 min)，延迟期5 min。造影剂使用钆喷酸葡胺注射液，以0.1 mL/kg计算总重量，经肝静脉团注，速率2.5 mL/s。

三、图像分析

4例患者的CT及MR图像均由两位有5年以上肝脏疾病诊断经验的高年资放射科主治医师共同阅片。观察所有病灶的部位、数目、界限是否清晰,直径大小 ，平扫和三期增强扫描各序列病灶的密度/信号及强化特点,包括是否合并囊变 、出血 、坏死及强化特点，病灶与周边血管的关系。以两名医师协商一致的意见作为评估结果 。

结 果

一、形态学表现及术前诊断

4例患者均为多发团块状及结节状病灶，均有瘤内出血，见图A。1例病灶内有肝动脉穿行及瘢痕组织，见图B、C。术前2例诊断血管源性肿瘤，1例诊断神经内分泌肿瘤，1例诊断感染性病变。

二、影像表现

CT检查2例，CT表现肝内多发团块状及结节状低密度影，边界清晰。3例MRI检查，平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，4例患者部分病灶内见斑片状T1WI呈高信号、T2WI呈低信号影，DWI(b=800)呈混杂及高信号，ADC呈稍高信号(图D)，动态增强扫描3例患者动脉期病灶边缘或病灶内见斑片状强化，随时间延长，强化范围增大(向心性强化或离心性强化)，1例病灶动脉期间壁样及结节样强化(图E-G)。

三、病理诊断及免疫组化

4例患者中，3例经皮肝穿刺，1例肝脏病灶切除，4例均经病理及免疫组化证实为肝脏血管肉瘤(图H-I)。

A ：CT平扫肝内多个不均匀稍低密度影，边界清晰，内见斑片状稍高密度影(出血)；B：增强扫描动脉期病灶轻度不均匀强化，边缘见供血动脉；C： MRI平扫T2WI呈不均匀稍高信号；D：ADC呈不均匀高信号；E-G：增强扫描随时间延长，病灶强化范围逐渐增大。H：镜下见肿瘤组织由大小不一的内衬梭形、卵圆形或不规则形的肿瘤性内皮细胞组成(HE ×100)。I ：CD34染色示肿瘤细胞弥漫强阳(IHC×100)。

讨 论

HA非常罕见，血管性病变及老年男性的发病高峰，是这种罕见肿瘤的常见特征[5]。本研究3例为中老年男性，1例老年女性。临床表现缺乏特异性，1例有皮肤巩膜黄染，1例为肝硬化患者，1例体检发现。血管肉瘤病因尚不明确，文献提及与一些环境或职业致癌物有关，如胸腔霉素、无机砷和氯乙烯单体[2]。此外，合成代谢类固醇和特发性血色素沉着与肝血管肉瘤有关[6]。4例患者中1例有铁沉积改变。4例均无放射物、毒物接触病史。

根据病灶大小及数目将HA划分为单发型、多发结节型、肿块结节混合型，其中以瘤体直径>3 cm定义为肿块样病灶，直径≤3 cm定义为结节样病灶[7]。本研究3例患者均为肿块结节混合型，与既往研究一致，影像表现病灶密度不均匀，CT平扫呈低密度，病灶内可见出血局部呈稍高密度，MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病灶内可见斑片状T1WI呈等及稍高信号、T2WI呈低信号区域。本研究4例患者均有瘤内出血，DWI呈高或混杂信号，ADC呈高信号。文献报道的其他肝脏恶性肿瘤(如转移瘤和肝细胞癌的ADC值约为1.1～1.2×103mm2/s)的ADC值较高[8]，ADC特征在一定程度上有利于鉴别诊断。本研究3例患者ADC表现稍高信号,1例患者ADC表现混杂稍高信号。HA的典型增强表现为动脉期周边部明显强化，门静脉期持续强化，程度高于肝实质，强化区呈扩展趋势，可呈由外向内的“向心状”或由内向外的“离心状”，多数病灶两者兼有；中心多可见索条状、间壁样或结节状明显强化，部分可伴有迂曲肿瘤血管显影[9]。本研究3例患者病灶均呈向心及离心样强化，动脉期病灶以边缘结节样或病灶内斑片状强化为主，随时间延长，强化范围逐渐增大，部分较小病灶可完全充填，较大病灶中出血坏死区域不能完全充填，1例患者病灶中心间壁样及结节样强化。

肝脏血管肉瘤的鉴别诊断包括：(1)海绵状血管瘤：密度/信号多较均匀，边界清晰，T2WI呈明显高信号的灯泡征，增强早期多数病灶周边较规则结节样强化，而后呈向心性充填，至延迟期多数可完全充填；(2)上皮样血管内皮瘤: 具有典型的包膜回缩征及“棒棒糖征”；(3)肝细胞癌：患者有肝炎或肝硬化病史，血清甲胎蛋白升高，呈快进快出的增强模式；(4)肝腺瘤：患者一般为年轻女性，多有口服避孕药病史，病灶边缘光滑，增强扫描呈快进快出模式；(5)转移瘤：有明确肿瘤病史，呈多发、散在分布，增强呈环形强化。

综上所述，中老年男性，CT表现不均匀低密度影，病灶内高密度瘤内出血，MRI表现为T2WI稍高混杂信号，DWI高信号，ADC高信号，增强具有典型“向心”或“离心”强化，应考虑本病可能。