《风湿免疫疾病临床诊疗手册》出版：风湿免疫疾病中的并发症预防治疗研究

书 名：《风湿免疫疾病临床诊疗手册》

作 者：穆荣，李鸿斌

出版社：科学技术文献出版社

ISBN ：9787518952908

自身免疫性风湿病的特点是异常的免疫系统反应，补体激活，细胞因子失调和炎症。 这些异质性疾病可能影响不同的器官，虽然临床表现可能不同，但这些疾病具有重要的遗传风险因素和共同的调控机制。环境和女性相关因素在自身免疫性疾病的发展中发挥致病作用。 在过去的几年里，尽管在管理这些患者方面取得了许多进展，但只有不到50%的患者达到了临床缓解，而且仍然缺乏个性化和量身定制的治疗方法，导致理论和现实实践之间存在显著差距。 在这种情况下，需要生物标志物来促进早期诊断，并对预后不良风险高的个体进行分析，至关紧要。

《风湿免疫疾病临床诊疗手册》一书由穆荣、李鸿斌主编，于2019 年5 月由科学技术文献出版社出版。 本书从常见的风湿免疫疾病入手且收集了涉及相关交叉学科的，与风湿免疫学疾病的症状、体征和实验室有关的临床综合征，包括几个罕见的与风湿免疫相关性很强的疾病如木村病、罗道病等。 每种疾病的内容包括综合征的中英文名称、同义名、含义、病因、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。 以临床病例为先导，引申出临床综合征，再结合病例阐述综合征的名称、含义、病因、诊断、鉴别诊断及治疗，其中包括了病因、诊断及治疗等已被公认的新进展。 以病例为引导的编写思路，增加了该书的可读性和适应性，对临床各学科尤其是内科及风湿免疫学科医护人员的临床诊治水平的提高有所帮助。

在《风湿免疫疾病临床诊疗手册》一书中我们了解到全身性风湿病患者表现出感染的内在易感性。 这与三个主要因素有关：免疫因素、心血管疾病相关因子及药物相关因素。 针对免疫因素我们进行相关分析。 在风湿病中有几种可能导致感染风险易感性的免疫改变。主要的变化之一是补体系统的损伤。事实上，补体因子的缺乏与系统性红斑狼疮（SLE）的发生和被包膜细菌（肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌）感染的易感程度密切相关。 此外，SLE 患者红细胞、淋巴细胞和中性粒细胞中的补体受体缺乏也可能干扰补体介导的微生物清除。免疫失调的证据也已报道类风湿关节炎。在类风湿关节炎等慢性炎症条件下，持续的抗原刺激会导致T 细胞稳态的改变，周围T 细胞的寡克隆扩增和T 细胞受体（TCR）库的整体减少。 这些低克隆T 细胞可以存活数年，争夺生长因子和空间，导致T 细胞库严重收缩，从而对外来抗原做出反应。

类风湿关节炎累及肺部可有多种表现，包括实质受累、胸膜受累、气道受累和血管受累。 其中一些表现，如类风湿结节和支气管扩张，可涉及叠加感染的并发症。 类风湿结节是一种特征性病变，常见于长期类风湿关节炎患者，可发生于肺。 甲氨蝶吟、来氟米特以及可能的抗肿瘤坏死因子药物治疗类风湿关节炎的一个众所周知的并发症是加速肺结节。 肺类风湿性结节通常无症状，除非空洞或破裂。 在这些病例中，可能发生重复感染、胸腔积液或支气管胸膜兼。 支气管扩张常见于类风湿关节炎患者，胸部高分辨率计算机断层扫描的患病率为18%-30%。 有支气管扩张的类风湿关节炎患者的死亡率比一般人群高7.3 倍，比无支气管扩张的RA 患者高5 倍。 大多数死亡是由于肺部感染。 在有支气管扩张的RA 患者中，生物DMARD 治疗和痰中致病菌（如铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌或流感嗜血杆菌）定植已被确定为肺炎并发症的预测危险因素。对于有明确的支气管扩张的患者，在开生物处方前应仔细评估感染风险。

间质性肺疾病是全身性风湿病最严重的并发症之一，可导致显著的发病率和死亡率。它们也可能是结缔组织病（CTDs）的第一个表现，因为多达15%最初诊断为特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）的患者在进一步调查中发现有潜在的全身性风湿病。间质性肺疾病是一种异质性的炎性肺实质疾病，具有共同的影像学、病理和临床表现。 它们分为特发性间质性肺炎（IIP，包括原发性特发性间质性肺炎，其中特发性肺纤维化［IPF］是一种罕见的特发性间质性肺炎，是无法分类的间质性肺炎）和来源不明的弥漫性肺实质疾病，这些疾病可能继发于各种职业或环境暴露、药物毒性，或可能使多种全身性风湿病或结缔组织病复杂化。 临床前数据表明，细胞内酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布可抑制肺纤维化进程。 在进行性纤维化间质性肺疾病患者中，服用尼达尼的患者FVC 的年下降率明显低于服用安慰剂的患者。 腹泻是常见的不良反应。

《风湿免疫疾病临床诊疗手册》一书介绍了每种风湿病的特征性临床表现、分类诊断标准、辅助检查以及国内外近期新治疗原则。 该书信息覆盖面广、内容直观、简洁。 引导临床医生的诊疗思路。 此外，该书为从事风湿免疫毕竟临床诊疗的医护人员获得知识提供了更加便捷的手段。 （文稿：冯娅娆 河北北方学院附属第一医院风湿免疫科 河北张家口）