完全内生性肾素瘤1例

马 强，于 江，沈 诞

肾素瘤是一种罕见的肾脏肿瘤，又称肾球旁细胞瘤，来源于肾小球旁器入球小动脉演化的平滑肌细胞，以合成及分泌大量肾素为主要特征，可引起高血压、高醛固酮、低血钾等临床症状，也是继发性高血压的病因之一，目前国内外报道仅有100余例。完全内生性肾素瘤更为少见，极易引起误诊。本文对解放军总医院第一医学中心泌尿外科收治1例完全内生性肾素瘤患者的临床表现、检查、诊断及治疗情况进行分析，旨在为临床提供借鉴。

1 病例报告

患者，男，14岁，主因发现左肾占位性病变2月余，伴间断头痛、血压升高，于2019-07-28收入解放军总医院第一医学中心泌尿外科。自诉于2个月前逐渐出现头部胀痛不适，卧床休息后疼痛可缓解，发作时测血压升高至190/140 mmHg，症状间断出现，发作频次不断增加。就诊于当地医院，血钾2.5 mmol/L，卧位肾素300.35 pg/ml，醛固酮795.08 pg/ml。CT示左肾上极类圆形异常密度灶，大小1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm，增强期呈低密度强化，考虑左肾占位性病变。患者入院后，体温36.2 ℃，心率 80次/min，呼吸18次/min，血压150/80 mmHg。心肺未见异常，无乏力、心慌等症状，睡眠及饮食正常。腹部平而软，未触及包块，无压痛，无反跳痛，双肾区无叩痛。行超声造影检查：左肾上部实质内可见1个中等回声结节，大小1.6 cm×1.2 cm，边界欠清，形态尚规则，CDFI示其内未见血流信号；超声造影后该结节皮质期与周围肾实质呈同步等增强，造影剂迅速减退，髓质期及延迟期呈稍低增强。左肾上部实质内中等回声结节，超声造影提示中等血供病变，结合病史考虑肾素瘤不除外。肾脏MRI平扫及动态增强扫描示(图1A)：左肾大小、形态正常，左肾上部实质内见直径1.4 cm结节状稍长T、稍长T信号，TWI呈高信号影，增强扫描可见皮质期呈轻-中度强化，皮质髓质期、延迟期持续期持续性轻度强化，边缘光整。右肾脏大小、形态及信号未见异常，TWI未见异常高信号影，动态增强扫描未见异常强化征象，双侧肾上腺未见异常，肾门及腹膜后淋巴结未见异常。印象：左肾上部少血供结节，肾素瘤可能性大。临床诊断：(1)左肾肾素瘤；(2)继发性高血压；(3)低钾血症。

完善检查、稳定血压、纠正电解质紊乱后于2019-08-08在全麻下行机器人辅助后腹腔镜左肾部分切除术，因肿瘤体积较小，且呈完全内生性，术中配合腹腔镜超声探查，置入超声探头发现肿瘤(1.0 cm×1.0 cm)位于左肾上部实质内，呈完全内生性生长(图1B)。标记切除范围后(图1C)，阻断肾动脉，将肿瘤连同10 mm正常肾实质边缘一并切除(图1D)，双层缝合左肾创面，解除阻断后无渗血。术中肾动脉阻断时间23 min，术中出血20 ml。

术后病理见左肾小球旁器细胞瘤，大小 1.0 cm×1.0 cm×0.7 cm，肾实质断端未见肿瘤。免疫组化结果：Syn(+)，CgA(-)，CD34(+)，CD56(-),S-100(-),Desmin(-),Vimentin(弱+)，ki-67(+5%),SMA(部分+)，肾素(-)，CK(-),CD117(-),特殊染色结果：PAS(+)。术后3个月复诊，头痛等症状消失，血压平稳，肾功能、血钾均正常，CT检查示肿瘤无复发。

2 讨 论

肾素瘤多发病于青少年，好发于20～30岁人群，中位年龄27岁，一般为单侧单发。由于肿瘤分泌大量肾素，可引起继发性高醛固酮血症，肾皮质集合管和肾远曲小管在醛固酮作用下引起肾性失钾，造成高醛固酮、高肾素活性、高血压，低血钾等临床症状，首先表现为顽固性高血压。如血压未得到有效控制，部分患者可出现高血压靶器官功能的损害，如肾功能损害、眼底出血及视力下降等。本例患者因间歇性头痛、发现血压增高入院，就诊时已出现低钾血症，术前通过补充电解质，纠正电解质紊乱后行手术治疗。肾素瘤临床症状上与原发性醛固酮增多症类似，均可以出现高血压、低血钾、高醛固酮等症状，后者也是继发性高血压最常见的原因，所以诊断是难点。但原发性醛固酮增多症患者异常增高的醛固酮会抑制肾素的分泌，出现肾素水平下降，并且影像学检查常提示肾上腺区占位性病变。术前诊断除依靠临床表现外，实验室检查及B超、CT、MRI等影像学检查尤为重要。实验室检查可表现为低钾血症，肾素活性、醛固酮及血管紧张素Ⅱ增高。B超表现为肾实质区等回声或低回声结节。CT平扫表现为肾实质单个类圆形占位性病变，密度稍低密度或者等密度。增强CT下表现为等密度或低密度肿物，肿瘤在动脉早期无明显强化，门脉期或延迟期可有轻-中度强化，门脉期肿瘤CT值高于动脉早期，因此门脉期及延迟期肿瘤显示为慢进慢出，这种表现与肾细胞癌的快进快出不同。MRI检查可见肿瘤有包膜，边界清晰，在T2WI序列呈中等偏高信号，强化程度弱于肾透明细胞癌，故为中等血供。对于诊断困难的小体积、内生性肾素瘤，增强CT联合MRI检查是重要手段。本例患者MRI显示，肿瘤呈结节状稍长T、稍长T信号，T2WI呈高信号影，动态增强扫描皮质期呈轻中度强化，皮质髓质期、延迟期持续期持续性轻度强化，均提示肾素瘤的可能。确诊肾素瘤依赖于病理诊断。肾素瘤细胞在病理学检查符合肌源性细胞的特点，免疫组化Vimentin(+)，类似于血管外皮瘤。CD34阳性，与肾血管平滑肌瘤、肾细胞癌明显不同，肾血管平滑肌脂肪瘤呈HMB-45(+)，而后者常呈细胞角蛋白(+)。本例免疫组化结果CD34呈阳性，Vimentin呈弱阳性，与文献[13]报道一致。

多数学者认为，肾素瘤为良性，有分泌功能治疗原则是在保护肾脏功能的前提下完整切除肿瘤，预后良好，建议首选保留肾单位手术。手术方式可选择开放性肾部分切除术或腹腔镜下肾部分切除术。近年来，随着科学技术的发展，对于复杂性肾肿瘤达芬奇手术机器人成为手术首选方法。本例患者年龄仅为14岁，肿瘤位于肾脏背侧，呈内生性，术中直视下定位肿瘤较困难。为精确完整切除肿瘤，采用机器人辅助后腹腔镜肾部分切除术，术中配合超声定位，从辅助Trocar内置入超声探头，准确定位肿瘤位置、深度及范围，术中阻断血供时间23 min，出血较少，不仅完整切除肿瘤并缩短了手术中热缺血时间，最大程度保护肾功能。术后恢复较好。综上，肾素瘤临床少见，临床上如发现肾占位合并低血钾、高血压的患者时，应考虑本病的可能，避免误诊、漏诊。