系统性红斑狼疮误诊为急性胃肠炎1例

魏向平， 严利君，李兆勇，吴美娜，蔡明江

系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus，SLE)是一种由自身免疫功能紊乱引起的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。SLE患病率为20/10万～150/10万，男女比例1∶9。SLE临床表现异质性较大，多呈现多器官受累，以发热、皮疹、浆膜炎、关节痛等表现为常见。以胃肠道病变为首发或主要表现的SLE早期甄别困难，易误诊漏诊，有研究发现其误诊率高达88.6%。近年来随着诊断和治疗手段的进步，SLE的误诊率已大幅下降，患者的生存率得到明显提高。尽管如此，以胃肠道病变为首发或主要表现的SLE误诊仍不少见，平均误诊时间4.2个月，单次误诊52%，多次误诊，甚至可达48%。笔者近期收治1例以主因急性胃肠炎就诊的SLE患者，现总结报道如下。

1 病例报告

患者，女，43岁，主因“恶心、呕吐、腹痛、腹泻4 d”于2020-06-29以“急性胃肠炎”入院。患者呕吐5～6次/d，为胃内容物，腹泻15～20次/d，黄色水样便，急诊以“急性胃肠炎”收住。1个月前曾因咽痛、发热就诊外院，诊断“急性扁桃体炎”，此后出现双侧肩、肘等多关节疼痛，无关节红肿，伴每日晨僵持续4～5 h，经中药治疗(具体不详)，自觉关节疼痛、晨僵略有缓解。入科查体:体温36.2 ℃，全身皮肤无皮疹及皮下结节，未见口腔溃疡，心肺查体未见明显异常，腹部平坦，未见胃肠型和蠕动波，全腹软，略显饱满，脐周压痛，无反跳痛及腹肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音(+)，肠鸣音1次/min，四肢关节未见异常。入院后查血常规:白细胞(WBC)7.8×10/L，中性粒细胞占比(NEUT%)78.3%。C反应蛋白(CRP) 16.75 mg/L。便常规提示:黄色稀便，镜检无红白细胞，潜血阴性。电解质:K3.2 mmol/L。肝功能:血清白蛋白(ALB)29.8 g/L；血清葡萄糖(GLU)6.50 mmol/L。术前监测:纤维蛋白降解产物(P-FDP)20.3 mg/L，D-二聚体(D- Dimer) 8.32 mg/L；血淀粉酶、腹部超声未见明显异常。腹部立位片:肠腔可见部分积气，未见气液平征象。全腹CT提示:小肠肠壁水肿明显，可见全层增厚(图1)，考虑腹腔、盆腔内炎症改变，腹腔及盆腔积液。综合以上初步诊断:急性胃肠炎、电解质紊乱(低钾血症)、低蛋白血症、腹腔积液原因待查。

给予禁食、左氧氟沙星抗感染、支持等治疗。入院第3天复查血常规:WBC 19.07×10/L，N% 74.3%。考虑患者WBC及NEUT%较前升高，联用头孢曲松钠静滴加强抗感染。并加用低分子肝素0.4 ml，1次/12 h，皮下注射，人血白蛋白10 g/d静脉输入，并酌情利尿，纠正低蛋白血症，减轻腹水。入科后第5天行腹腔穿刺，腹水黄色清亮，李凡他试验弱阳性，WBC 270×10/L，中性粒细胞占比32.2%，淋巴细胞占比67.8%，红细胞0～2/HP；腹水生化:LDH 463 U/L，腹水总蛋白 48.8 g/L，葡萄糖5.1 mmol/L，腺苷脱氨酶6 U/L。腹水肿瘤系列:CA125 531.37 U/ml，非小细胞肺癌抗原7.21 ng/ml，余正常。考虑急性胃肠炎很少出现炎性腹水同时合并小肠全层炎症、低蛋白血症，故不考虑单纯感染性胃肠炎，而怀疑存在结缔组织病的可能，遂检测抗核抗体谱、红斑狼疮相关抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。入科第10天晚间突然出现发热，体温最高达39.2 ℃，同时伴有头晕，余无不适主诉。查体:胸背部出现斑丘疹，境界清，压之退色，无瘙痒，咽部无充血，扁桃体无肿大，心肺腹查体均未见明显异常，复查血常规:WBC 2.6×10/L，NEUT% 68.7%，CRP 15.11 mg/L，抗核抗体谱中抗核抗体1∶320(+)，抗 dsDNA139，抗nRNP阳性，抗SM抗体弱阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。请风湿免疫科会诊，明确诊断SLE，故转入专科，予以甲基强的松龙80 mg/d静脉滴入，赛能0.2 g，2次/d，口服治疗等，体温迅速控制，病情好转，激素减量，后改为口服，带药出院。

2 讨 论

根据美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准，如符合该标准11项中的4项或4项以上者，在排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。本病例出现关节疼痛、皮疹、浆膜炎、白细胞减少、ANA滴度明显升高、抗 dsDNA抗体阳性、抗nRNP阳性、抗Sm抗体弱阳，符合SLE诊断标准。SLE胃肠道病变可出现多种非特异性表现。胃肠炎或系膜血管炎是最常见的表现，其次是蛋白丢失性肠病、急性胰腺炎、浆膜炎(腹膜炎)、假性肠梗阻及其他罕见合并症，如腹腔疾病、炎症性肠病。

感染性胃肠炎与以胃肠炎首发的SLE甄别尤为重要，感染性胃肠炎为常见病、多发病，微生物病原体包括细菌、病毒等多种病原体，其中病毒性胃肠炎发病率最高，能达到90%。病毒性胃肠炎的血常规提示WBC正常或偏低，通过ELISA、RT-PCR等方法能够确定病毒类别，是自限性疾病，病程一般短于两周，治疗上无需使用抗生素，以补充电解质及支持治疗为主。细菌性胃肠炎，临床症状重，多伴有高热，除伤寒外血象白细胞均呈不同程度的升高，需要选择敏感抗生素治疗。

以急性胃肠炎首发的SLE却有以下特点：(1)胃肠炎症状重，尤以腹泻症状为著，每天次数达15～20次，常常难以自控，便常规提示稀便，但无炎性细胞及病原体证据，抗感染、止泻治疗不能很快缓解腹泻症状。(2)SLE肠炎常有腹水，一般为免疫反应累及腹膜导致，重症患者可引起蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症，进而加重腹水及引起全身水肿，此患者短期内血清蛋白下降最低到27.6 g/L，考虑就是蛋白丢失性肠病所致，给予蛋白补充后提高了血清白蛋白含量，稳定了胶体渗透压，避免了患者全身水肿的发生。(3)SLE肠炎其他的伴随症状不典型，但通过仔细问诊还是能发现部分端倪，该患者发病过程中就曾有咽痛、多关节疼痛病史，曾应用非甾体抗炎药物及抗生素不能完全控制。曹文婷等研究报告，大部分SLE患者有皮疹表现，但本例在入院后10 d才出现皮疹。(4)血常规提示WBC变化大，此患者门诊血常规WBC 7.8×10/L，入科后抗生素治疗后反而急剧升高，最高达 19.07×10/L，而后又急剧下降，最低2.31×10/L。(5)腹水虽呈渗出液表现但葡萄糖正常。(6)CA125指标在血清及腹水中均明显升高。(7)影像学有较典型的特点，腹部CT小肠呈现全层增厚，形成“靶环征”，但此征象并非SLE肠炎特异性表现，在缺血性肠病、炎症肠病等也可见。

如何规避SLE胃肠道病变的误诊？笔者认为，要充分了解以急性胃肠炎首发的SLE的特点。如胃肠炎出现腹水、CT呈现靶环征等，应考虑到SLE可能。进一步追问病史、查体并及时完善自身免疫抗体检测，以做好鉴别诊断。