腹膜后异位肝细胞肝癌1例及文献复习

异位肝组织(ELT)是一种罕见的临床肝外实体肝组织，由于该组织具有肝细胞癌的发生、发展倾向，同时目前无创检查很难进行诊断，需结合外科手术以及病理检查才能确诊，同时异位肝组织发生肝细胞肝癌时容易与原发性肝癌的隐匿性转移相混淆。异位肝组织的临床报道率为0.24%～0.47%，其中胆囊、胸腔是异位肝组织最常见的部位

。从解剖学上看，腹膜的ELT血供来源于肝实质分支的血管蒂，或来自位于肝实质附近的肠系膜内的血管结构。异位肝相关的并发症包括肿瘤扭转、腹腔出血、肝硬化和肝细胞癌，所以研究异位肝组织以及相关性疾病在临床中具有重要的意义。

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1 病例资料

患者，男，52岁，因“体检发现腹部肿瘤10 d”收治入院，患者无特殊不适主诉，体格检查无阳性体征，上腹部增强CT(2020-06-05)示：左侧膈下胃体外侧软组织肿块，考虑肿瘤性病变，间叶源性肿瘤？其他(左侧膈下胃体外侧份见约3.0 cm×2.6 cm的软组织肿块影，不均匀强化边界清楚)？肝内多发小囊肿。脾脏小囊肿。双肾小囊肿。腹部彩超示：肝脏囊肿。胆囊壁隆起样病变。脾脏实性结节：脉管瘤？或其他。实验室检查：AFP：271.00 ng/ml、PIVKA-Ⅱ:192.00 mAU/ml、CA153:24.62 U/ml、HBsAg(-)、HBsAb(+)、HBeAg(-)、HBeAb(-)、HBcAb(+)、HBV DNA<1.00 E+02 IU/ml。患者术前诊断为：①左侧膈下肿块；②脾脏血管瘤？脾囊肿？③胆囊多发息肉；④双肾多发囊肿；⑤结核病史；经术前评估后，患者于2020年6月6日在全麻下行腹腔镜下腹膜后肿瘤切除术，术中所见：肝脏左外叶与膈肌粘黏，左三角韧带延续处可见一肿物，大小约3.0 cm×2.5 cm，形态不规则，上方紧贴膈肌，下方被大网膜紧密包裹；肿瘤台下剖视：肿瘤大小约3.0 cm×2.5 cm，有完整包膜，边界清楚，质地硬；内部组织明显分为两部分：一侧为白色，均匀质地，一侧为暗红色鱼肉样，手术顺利，患者安返病房，术后予以止疼、抗炎、补液等对症治疗；术后病理示：浸润性癌(CA)，侵及膈下组织，癌免疫表型为HCC部份(+)、GPC-3(+)、GS少数弱(+)、EMA部份(+)、MIB-1(+。～20%)、Syn(-)、CgA(-)、S-100(-)、HMB45(-)、MART-1(-)、CD117(-)、CK7极少(+)、PAX-8(-)，标记结果支持肝细胞癌(中～低分化)累及的诊断。患者预后良好，复查AFP：3.64 ng/ml;高精度HBV病毒载量结果为阴性，患者分别于6月、9月、11月行MRI检查提示：HCC术后，目前未见复发及转移征象，肝胃间隙及腹膜后多个小淋巴结显示，与之前MRI片对比未见变化。复查CT、彩超、AFP等未见异常变化。

2 讨论

异位肝是指一种发生在肝脏以外且解剖学上与肝脏无联系的肝组织

，同时，异位肝组织很容易被放射影像学所忽略，术前很难被诊断出来，通常是在手术或尸检时偶然发现，目前相关报告的发病率为0.24%～0.47%。肝脏的胚胎发育在妊娠第4周，前肠末端腹侧壁内胚层上皮增生形成一个囊状的突起，发育成肝憩室或者肝芽，肝憩室逐渐长大，胆管、胆囊和胆囊管从肝憩室与前腔之间的连接部发展而来，憩室的末端逐渐分为头、尾两支，头部生长成为肝索，肝索可以进一步分化为肝板、界板，异位肝则是肝脏的异常发育使肝组织迁移到其他的组织器官中，亦或者是由于副肝叶的蒂萎缩退化所导致异位肝脏的发生

。其中较为常见的异位器官包括：胆囊、胸腔、脾、后腹膜、胰腺、肾上腺、门静脉、膈、胃、睾丸、脐静脉等，目前已经有众多文献报道异位肝，现总结如下表1。根据文献检索发现胆囊是异位肝组织最常见的部位

。通常情况下，异位肝主要出现在腹腔。Soliman等

将异位肝分为四类，即附属于肝脏的副肝、连接肝脏茎的大副肝、无肝连接的异位肝、显微异位肝。

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通常情况下发现的异位肝没有严重的临床影响，但之前的报道中已经明确指出异位肝组织具有恶化为异位肝细胞肝癌的倾向

。Matsuyama等

报道了一例由脾脏中肝组织发展而来的肿瘤病例，文献报道认为异位肝细胞肝癌的发生与异位肝结构不完全有关，由于异位肝没有完整的血管和胆管系统，存在代谢障碍，导致较长时间暴露于各种致癌因素中，更容易发生癌变

。异位肝细胞肝癌具有以下几个特点：①患者AFP明显升高；②患者无病毒性肝炎以及肝硬化病史

。

本例患者无任何临床症状和体征，于体检过程中发现左侧膈下胃体外侧软组织肿块，加之患者无病毒性肝炎以及肝硬化病史，很难考虑为异位肝组织癌，但检测患者AFP明显升高，经过病理检查确诊为肝细胞肝癌。本病案中，癌细胞为中、低分化阶段，很难从形态学上区分肝癌细胞和腺癌细胞，但相关免疫标记检测有助于诊断。同时也应该充分重视异位肝组织，持续随访患者是否存在复发的情况，并早期处理。

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