骶尾部脊索瘤的影像诊断——2022年读片窗(8)

王龙胜

1 病史摘要

患者,男性,66岁。无明显诱因下出现骶尾部疼痛不适1月余，休息后可缓解，未予重视，近来症状无明显好转。病程中患者无意识障碍，无逆行性遗忘，无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适，近期饮食睡眠正常，大小便困难，便时伴疼痛，体重无明显减轻。体检：体温36.0℃、 脉搏71次/分、 呼吸18次/分、血压144/89 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)。神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，心肺无殊，颈软无抵抗，伸屈及旋转活动正常，脊柱及骨盆无畸形，骶尾部压痛及叩痛(+)，双侧侧臀部疼痛不适，相应区域皮肤浅感觉正常，足背动脉搏动存在末梢血运可。

2 影像检查所见

CT平扫示骶3～5及部分尾椎椎体骨质破坏，形成巨大软组织肿块并突向后方椎管内，测其CT值约36 HU，肿块内见残存骨脊及点状钙化影(图1～3)。 MRI平扫示，骶尾部见团块状稍长T1、长T2信号，呈膨胀性改变，向四周突出，肿块内信号欠均匀可见条状短T2信号，累及邻近竖脊肌及梨状肌(图4～6)，增强扫描示，肿块呈明显不均匀颗粒状强化。

图1 CT平扫骨窗轴位

图2 CT平扫三维重组冠状位

图3 CT平扫三维重组矢状位

图4 T1WI矢状位

图5 T2WI抑脂矢状位

图6 T2WI轴位

图7 MRI增强轴位

图8 MRI增强矢状位

图9 MRI增强冠状位

3 术中所见及病理结果

骶骨巨大肿块，自骶3以下骨质被肿瘤侵蚀，双侧达骶髂关节，肿块侵及左侧竖脊肌。镜检见肿瘤组织呈分叶、多结节状，叶间存在厚薄不一的纤维间隔；小叶内可见黏液样基质，基质内可见圆形、多边形或立方状细胞，胞质内可见大小不一的空泡，细胞核大小不一，部分为多核细胞，细胞轻度异型，呈条索状、片块状或小团状排列；肿瘤浸润周围纤维脂肪组织、横纹肌组织及骨组织；免疫组化标记结果：CKpan(+)，CK19(+)，CK8(+)，CEA(-)，Vimentin(+)，S-100(-)，EMA(部分+)，E-cad(部分+)，β-Catenin(+)，Ki-67(+，约10%)，SOX-10(-)。病理结果：脊索瘤。

4 讨论

脊索瘤 (chordoma)来源于迷走的脊索组织或脊索胚胎残余物，好发于中轴骨如颅底、骶尾骨、脊柱等。病理上肿瘤呈圆形或不规则形胶状肿块，质地较软，有纤维假包膜, 边界尚清，瘤内可见纤维间隔，可伴有出血、囊变、钙化及骨组织，镜下脊索瘤主要由黏液间质和液滴细胞组成，免疫组织化常表现 S-100、Kerac tin、EMA、Vimentin阳性、PAS染色阳性。脊索瘤生物学行为是一种低度恶性骨肿瘤，局部侵袭性强，临床容易局部复发，但较少远处转移。脊索瘤治疗目前以手术切除为主，术后辅以放疗等综合治疗。

临床特点：脊索瘤好发于50～60岁中年人，以男性多见，王雷等[1]报道20例脊索瘤患者，其中15例是男性，平均年龄为 56.2岁，本例是66岁男性患者。该病临床表现常不典型，具有起病隐匿的特点，临床症状与其发生部位有关，骶尾部脊索瘤临床主要表现为无诱因下病灶部位疼痛、不适、大小便潴留、周围组织麻木，本例患者出现大小便困难。

影像表现特点：CT及MRI在该肿瘤的定位、定性诊断中具有重要的价值，可显示肿瘤的大小、范围及其与周围的关系。①骨质破坏：骶尾部不同程度部溶骨性或膨胀性骨质破坏, 其内可见斑片状钙化灶及残存的骨碎片，少数可见反应性骨硬化。②病灶形态及边缘：骨质破坏区被软组织肿块替代，肿瘤多呈不规则分叶状，边界较清楚，轮廓光整，小的肿块局限于或略膨出于骶尾椎轮廓，骶尾部脊索瘤在发现时往往肿瘤体积已经很大肿块常突入盆腔，并侵犯骶管内硬膜外腔。马永强等[2]报道18例骶尾部脊索瘤，其中15肿块较大突入盆腔、8例侵犯骶管内硬膜外腔。③信号特点：肿瘤在T1W I上呈等或略低信号，T2WI呈明显高信号，与肿块内含有黏液基质和分泌粘液的液滴状肿瘤细胞组成有关，肿块内信号均匀或不均匀，不均匀提示病灶内伴有出血、坏死、囊变、死骨、钙化或纤维间隔。④增强扫描：肿瘤呈中等度不均匀“颗粒状”渐进强化特点，与肿瘤内含有较多粘液基质有关。

鉴别诊断：①转移瘤，多见于老年人，有原发肿瘤病史，病灶多发，引起多个骨或椎体及附件的溶骨性破坏，骨破坏边缘模糊、无硬化缘。②骨巨细胞瘤：多呈偏心、膨胀性骨质破坏, 其内常可见粗大、短小的骨嵴，破坏区呈分房状、皂泡样改变，一般钙化灶、无硬化缘，T2WI上肿块呈等低信号或稍高信号，增强扫描常明显强化；而脊索瘤骨破坏区内常可见斑片状钙化灶，边缘可见反应性骨硬化，T2WI呈明显高信号，增强肿瘤呈中等度不均匀“颗粒状”渐进强化特点，有助于鉴别。③浆细胞瘤：好发于胸椎，多见于中老年人，常有骨质疏松，肿块易累及椎管并沿脊膜浸润生长形成“袖套征”压迫脊髓，MRI增强扫描可见“脊膜尾征”。