多学科协作诊疗1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤

王姝， 张强， 青晨， 胡春燕， 谢亮

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML，又称肾错构瘤)是肾脏发生最为常见的良性肿瘤[1]，大部分以脂肪组织为主，小部分以平滑肌组织为主[2]。肿瘤为膨胀性发展，常缺乏典型临床症状，持续增大后可引起肾盂或肾盏压迫，引起相应的临床表现[3]。若肿瘤直径>4 cm，应结合肿瘤增长速率、患者年龄或意愿，可行外科手术治疗[4]。由于巨大RAML(瘤体最大径>8 cm)血供丰富、术者有效操作空间狭小、手术风险大，多采用开放手术治疗[5-6]。川北医学院附属医院于2021年4月收治了1例巨大RAML患者(肿瘤最长径35.2 cm)，通过术前多学科协作诊疗(multidisciplinary team，MDT)讨论拟定行手术治疗，最终采取了肾动脉栓塞术+肾全切除术。现就该病例MDT的讨论内容、术中详情和术后管理总结如下，希望能给巨大RAML的诊治提供新观点。

1 临床资料

患者，女，43岁，因“发现腹部占位性病变3 d”收入。患者自诉体检发现腹部巨大占位性病变，未出现腹胀腹痛、恶心呕吐、发热畏寒、心悸气紧等不适。自发病以来，精神一般、食欲一般、睡眠良好，大小便正常。腹部CT提示右肾错构瘤。入院查体：体温36.5 ℃，心率84次/min，呼吸20次/min，血压135/85 mmHg。患者神志清楚，发育正常，营养良好。全身皮肤巩膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部腔分隆，可扪及一巨大包块，边界欠清楚，大小无法估计，肝脾肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，无气过水声。实验室检查：乳酸2.0 mmol/L，尿素2.82 mmol/L，肌酐52.6 μmol/L，尿酸358.7 μmol/L，膀抑素C0.82 μmol/L，白细胞2.03×109/L，中性粒细胞绝对值1.11×109/L，中性粒细胞百分比89.5%，红细胞3.71×1012/L，血红蛋白107 g/L，癌胚抗原阴性。影像学检查：术前全腹增强CT发现右肾体积增大，形态不规整，内侧皮质不连续，并见向腹腔突入的巨大肿块，肿块大部分呈脂肪密度影，夹杂絮状、条索条片状组织影，最大横截面大小25 cm ×12 cm，邻近肠曲、血管等受压移位，病变软组织影强化明显，脂肪成分无强化(如图1)。术前腹部MRI发现肿块上界约平对胸10椎体平面，下达盆腔约平对双侧髋关节稍上方平面；肿块呈脂肪信号为主，夹杂絮状、条索条片状分隔，呈短T1长T2信号影，最大纵切面大小35.2 cm×10.7 cm，邻近肠曲、血管等受压移位，脂肪成分无强化(如图2)。

1A：CT平扫见腹腔内巨大肿块，呈低密度为主，夹杂中等信号絮状及条索状软组织； 1B：CT增强肿块内软组织呈明显强化，脂肪组织强化不明显图1 患者术前CT检查结果

2A：磁共振T1，腹腔内见巨大肿块，T1呈现较低信号； 2B：磁共振T2，腹腔内见巨大肿块，T2呈较高信号; 2C：磁共振增强，脂肪成分强化不明显，分隔组织强化明显； 2D：磁共振增强，纵切面面积为35.2 cm ×10.7 cm图2 患者术前MRI检查结果

2 MDT讨论内容

2.1 胃肠外科 川北医学院附属医院胃肠外科王攀教授提出，结合病史、查体及腹部MRI等检查，患者右肾肿瘤滋养血管较为丰富，做部分血管栓塞，可减少术中出血，使术中视野更为清楚，有利于手术，建议栓塞后24 h内行手术治疗。

2.2 介入科 川北医学院附属医院介入科任勇军教授认为，根据患者情况，可行栓塞手术治疗，手术时间约1 h，可根据医生要求行肿瘤滋养血管部分栓塞，但就栓塞效果而言，不好评估；若肿瘤严重压迫、包绕或侵犯右肾动静脉，可据造影情况行全肾血管栓塞，可有效防止术中大出血。

2.3 麻醉科 川北医学院附属医院麻醉科汪芳俊教授指出，建议术前交叉配血，备血至少1 000 ml，术中建议准备自体回收输血治疗，术中操作仔细，防止下腔静脉出血，术中积极止血，术后予以止血、抗感染等治疗。

2.4 肝胆外科 川北医学院附属医院肝胆外科李敬东教授提出，术前栓塞治疗，可减少术中出血，并借介入造影剂判断血管来源。查体发现肿瘤质地较软，建议行开放手术，术中可操作空间大，有效降低手术风险，因患者右肾肿瘤巨大，压迫其余器官较严重，当术中将肿瘤取出腹腔时，因特别注意保持患者生命体征平稳，血压稳定，并准备自体回收用血系统，术前可行输尿管内支架置入，胃管置入，有利于术中解剖位置的寻找。积极术前准备，术前务必清洁肠道，降低术后感染风险。

3 围手术期处理

患者术前检查完备，诊断明确，有手术指征，未见绝对手术禁忌，经MDT团队讨论后拟行手术治疗，术前完善禁食禁饮、更衣、备皮、导尿、清洁灌肠等项目，使用抗生素预防感染，合血术中备用，术后给予患者持续心电监护、指脉氧监测、中流量吸氧，以及抗感染、补液等对症治疗。

4 手术及结果

右肾动脉造影及栓塞术：穿刺右侧股动脉，将指引导管置于右肾动脉造影及栓塞术。造影所见，腹部见巨大的异常肿瘤染色灶，下缘达盆腔，长径>30 cm。右肾动脉(两支)、多支腰动脉、右侧卵巢动脉参与病灶供血，供血动脉增粗、迂曲、紊乱。介入治疗：微导管超选择至右侧肿瘤各支供血动脉推注明胶海绵颗粒、PVA颗粒+庆大霉素80 000 U、碘化油+组织胶混合乳剂进行栓塞。于一支腰动脉、肾动脉主干推注弹簧圈进行栓塞。

经造影复查，肿瘤供血动脉闭塞，肿瘤染色明显减少后行开放手术。

盆腹腔巨大肿瘤切除术+右肾切除术+输尿管部分切除术：全身麻醉后，做腹部正中切口，上至剑突下，下至耻骨上3 cm，逐层切开腹壁，紧密止血。自盆腔向上游离肿瘤组织至肾门，再自肝下游离肿瘤组织至肾门，慕丝线顺序结扎并离断右肾动脉及右肾静脉；探查肾周及肾门肿瘤侧支循环血管，予以结扎、止血，继续游离肿瘤组织，结扎输尿管，保留患侧肾上腺组织，切除肿瘤；止血、整理腹腔肠管，再次结扎肾门血管，留置双侧腹腔引流管，缝合切口。

手术过程顺利，耗时180 min，术中失血200 ml。术后恢复良好，于术后第3日进食，于术后第4日拔除右侧腹腔引流管、第7日拔除左侧腹腔引流管，无并发症发生，术后复查肾功能各项指标正常，于术后第10日出院。

5 病理诊断

送检巨大肿瘤包块一个，附完整包膜，大小28.0 cm×27.0 cm ×10.5 cm，多切面均为淡黄色实性质软组织，部分切面见少许出血；包块上附带部分输尿管的完整肾脏组织一个，肾脏与包块分界较清，肾脏大小9.8 cm ×6.0 cm ×2.8 cm，多切面均为暗红色实性质软至质中组织，皮髓质分界较清，肉眼未见确切占位性病变，肾盂黏膜上见细小乳头状突起，面积约2.5 cm ×1.0 cm；输尿管长6 cm，管径0.4～0.7 cm，黏膜面光滑。病理诊断“肾”血管平滑肌脂肪瘤，肾实质自溶(如图3)。

3A：术后标本宏观呈囊实性肿块，包膜完整，多切面均淡黄实性质软，大小为28.0 cm ×27.0 cm ×10.5 cm； 3B：术后病理描述肾脏大小为9.8 cm ×6.0 cm ×2.8 cm，皮髓质分界较清，病理诊断为“肾”血管平滑肌脂肪瘤，肾实质自溶图3 患者术后标本及病理学结果

6 术后随访

患者术后1个月、3个月、6个月随访，大小便正常，肾功能各项指标正常，未出现并发症，将继续保持随访。

7 讨论

肾错构瘤是一种多见的发生于肾脏的良性肿瘤，好发于20～50岁中青年女性，该肿瘤起源于中胚层肾间叶组织，由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和畸形血管按不同比例组成[2]，一般认为若肿瘤直径>4 cm更有可能发展为动脉瘤以及破裂[7-8]。因此，肾错构瘤治疗的目的主要是彻底切除肿瘤、保护肾功能以及消除患者症状[9]。

7.1 诊断及鉴别诊断 肾错构瘤的诊断一般可通过B超、CT或MRI确诊，但需要与肾恶性肿瘤进行鉴别。肾错构瘤内含有脂肪组织，B超声像上表现为强回声，肾癌因不含脂肪组织呈现低回声。肾错构瘤CT可见斑片状或多灶性低密度脂肪影(CT值<-20 HU)，增强CT显示脂肪病灶无明显强化，脂肪间隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的强化(CT值升高20～30 HU)；MRI脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈低信号，CT和MRI是肾癌鉴别非常重要的影像学检查[10]。本例患者的影像学检查结果与前述类似，腹部增强CT发现肿块大部分呈脂肪密度影，夹杂絮状、条索条片状组织影，病变软组织影强化明显，脂肪成分无强化。腹部MRI发现肿块呈脂肪信号为主，夹杂絮状、条索条片状分隔，呈短T1长T2信号影，脂肪成分无强化。

7.2 治疗 肾错构瘤目前主要的治疗方法有姑息观察、手术治疗、介入治疗等，无论采取何种治疗方式，均应把手术安全放在首要位置，并尽可能保留肾功能[11]。如何选择手术入路目前仍无统一标准，一般选择有经腹膜后入路和经腹腔入路，国外学者更倾向于经腹腔入路途径，因其具有术域可操作空间大、解剖显露好等优势[12-13]。在复杂的巨大肾脏肿瘤手术中，其特征通常以杂乱状态的血液供应和广泛的多器官或血管侵袭为特征，即使对于熟练的外科医生来说，根治性肾切除术也极具挑战性[14]。大量研究表明，肾脏肿瘤切除术前联合肾动脉栓塞是一种安全、有益的手术方案，并发症发生率低，其最大的优势是减少术中出血，降低输血率，并缩短手术时间[15-18]；同时，秦超等[19]认为RAML术前联合应用肾动脉栓塞，可以降低手术的难度、并发症、再出血和RAML复发的风险。国外也报道把RAML切除术前的肾动脉栓塞术用来预防伴静脉扩张的RAML的脂肪栓塞风险，取得良好效果[20]。能否保肾主要取决于肿瘤的大小和生长具体位置[21]，就国内文献回顾，较少见肾错构瘤联合使用肾动脉栓塞术+肾切除术，但因本例患者肿瘤体积大，压迫周围组织，术中破裂出血的风险极高，因此经MDT讨论，先行右肾动脉造影及栓塞，然后立即行盆腹腔巨大肿瘤切除术+右肾切除术，术前栓塞治疗可起到缩短手术时间、降低手术难度、减少术中出血和降低术后并发症的效果。本案例中，手术耗时较短、术中失血较少，与栓塞术后肿瘤血供完全或部分阻断，手术时创面渗血减少，手术视野清晰度提高有较大关系。

7.3 预后 肾切除术后患者面临的主要问题为术中大量肾单位的丢失使术后容易出现急性肾损伤(acute kidney injury，AKI)。虽经健侧肾脏代偿,患者的肾功能能够逐渐恢复，但其远期慢性肾脏病(chronic kidney disease，CKD)发病率仍明显高于普通人群[22]。与部分肾切除术相比，肾全切除术增加术后AKI风险1.2～10.4倍，增加CKD或终末期肾脏病风险1.3～25.8倍[23]。据报道，高尿酸血症不仅与慢性肾病、慢性代谢性疾病等许多疾病相关，还能影响肾切除术后患者的预后[24-25]。因此加强术后肾功能的长期监测及定期门诊随访，对可能出现的CKD患者尽早进行干预，可有效减少CKD发生。一旦出现慢性代谢性疾病，如高血压、糖尿病等，或发现尿酸增高、肾小球滤过率升高、尿蛋白等，应及时给予干预治疗。同时对患者及家属进行疾病相关知识的健康宣教，教会他们出院后的自我护理，养成健康的生活习惯，尽量避免服用对肾脏有害的食物或药物，不进行不利于肾脏的生活行为，以提高患者长期生活质量。

志谢：感谢王攀、任勇军、汪芳俊和李敬东教授参与MDT讨论并提出宝贵意见。