肝淋巴管瘤1例报道

汤永生，鲁旭，李光辉，贾昌昌，李华

1 病例资料

女性，39岁，因“发现肝占位3年，乏力、腹部不适2周”入院。既往体健，否认肝炎病史；否认家族中传染病史，否认家族中遗传病史。入院血常规、生化检查及肿瘤学标志物：AFP、CA199、CEA均正常；乙肝表面抗原（HBsAg）阴性。上腹部CT平扫＋增强扫描（见图1~4）：肝S6见一不规则低密度影，范围约57 mm×38 mm，呈分叶状，边界清，病灶内可见分隔及点状钙化，增强扫描分隔强化，低密度区无强化；病灶周围可见受推压血管影。肝S6病变，考虑囊腺瘤可能。入院后完善相关检查，排除手术禁忌症后全麻下行腹腔镜下肝S6段肝肿瘤切除+胆囊切除术；术中探查见肝脏呈无明显肝硬化改变（图5），可见中-重度脂肪肝改变，质地尚柔软，肿瘤位于S6，约6 cm×6 cm×5 cm大小，术中超声下见肿瘤边界清晰，呈多房囊实性，遂决定行腹腔镜下肝S6肝肿切除＋胆囊切除术。术后予以抗感染、抑酸、止痛等对症治疗。术后3天彩超：S6肝肿瘤切除术后脂肪肝声像，肝脏无明显增大或缩小，肝内暂未见明显占位病变，胆囊切除术后：胆囊缺如。患者恢复良好，术后3天出院，定期复查。术后病理回示：（s6段肝肿瘤）结合免疫组化结果，符合脉管源性肿瘤，考虑为淋巴管瘤可能性大；周围肝细胞脂肪变性（约30%）。免疫组化结果：CK（-），CD34（+），CD31（+），ERG（+），CE7（-）。

图1 上腹部CT检查

2 讨论

肝淋巴管瘤通常被认为是良性肿瘤，其特征是淋巴管扩张，通常是由于胚胎发育过程中淋巴管回流受阻或淋巴系统发育异常［1-5］。淋巴系统和静脉系统缺乏沟通，导致淋巴管畸形。病因仍不明确，大多发生在颈部、纵膈及腹膜后，很少发生在肝脏、脾脏、肾及胃肠道等［3，6-8］。不过，Zhang等认为淋巴管瘤是良性错构瘤，有癌变的风险［3］。也有报道，肝淋巴管瘤或淋巴管瘤病被认为是一种低度恶性肿瘤，或有转移的可能，即使在肝移植后仍可观察到肝复发［9，10］。

淋巴管瘤分为三种类型：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤［11］。其中以囊性的较为常见；其他作者将淋巴管瘤分为五种类型：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤和淋巴管肉瘤［12］。肝淋巴管瘤可以出现在从新生儿到老年人的任何年龄［13，14］。在我中心的病例中，患者是一名39岁的中年女性。临床表现无特异性，多表现为病变压迫邻近器官引起的上腹部不适或疼痛，有些病例没有症状［6，7，15-18］。

对于本疾病的诊断及鉴别诊断，我们认为应结合现有的常见辅助检查，共同做出最后诊断。超声可表现为无回声、低回声和混合回声肿块，单囊室或包含囊性和实性成分的多室［5］；CT表现为整体低密度，尤其是单房囊性肿块，动脉期平扫。对于含有混合成分的多房性肿块，动脉期的间隔区可观察到强化，但囊性部分未见强化［8，19］。MRI表现：囊实性病灶T1WI呈不均匀低信号囊壁及分隔与肌肉信号相仿，囊性成分与脑脊液信号相仿；T2WI呈不均匀高信号可见多发粗细不均分隔分隔信号稍高于肝脏囊性成分比脑脊液信号稍低；动态增强扫描见囊壁及分隔呈渐进性强化延迟期稍高于肝实质信号，囊性成分无明显强化。以实性成分为主的病灶T1WI呈较均匀低信号、略低于肌肉信号T2WI呈不均匀高信号影，稍高于肝脏组织可见小片状及条状低信号影；动态增强扫描呈渐进性、向心性强化，延迟期信号稍高于肝实质，病灶中央仍见少许条片状低信号影，肝门部及腹膜后均未见肿大淋巴结影［5，20］。特别和肝囊肿等相关囊性疾病的鉴别，肝囊肿是肝内单发或多发的囊性病变，多见于50岁以上的老年人，通常被认为是老年性退行性病变或先天性疾病，临床上最常见的类型是单纯性肝囊肿，其次是多囊肝病，属于常染色体遗传病［33］。在CT平扫图像上，肝囊肿为边缘规则的类圆形、无强化的水样密度病变，壁薄而均匀，增强扫描囊肿边缘无强化［34］；先天性多囊肝可显示肝实质内可见多发病灶，呈低密度，且囊肿病灶边缘较为清晰光滑，部分典型囊肿其内部密度均匀，CT值约为14.0 HU；增强扫描显示，肝脏及肾脏囊肿其病灶内部均出现部分间隔强化，但肝实质内见多发低密度灶其动脉期、静脉期和延迟期均未见明显强化［35］。综上，当肝脏内出现单发巨大囊实性病灶边界清楚，分隔粗细不均，增强扫描呈渐进性强化或渐进性向心性强化甚至整个瘤灶充填，肿瘤指标为阴性，应当考虑肝脏海绵状或毛细管型淋巴管瘤的可能［20］。

肝淋巴管瘤的最终确诊依赖于病理，大体标本表现为大小不一的多房性囊肿，并伴有间隔，其中一些含有固体成分，充满了清澈的浆液性液体（图5）。结合淋巴管内皮细胞特异性抗体D2-40及cD31检测有助于进一步明确诊断［21-24］。此外，当淋巴管和血管很难区分时，通过免疫组织化学染色，推荐使用内皮标记物，包括von Willebrand因子、CD31和CD34，以及两种淋巴标记物LYVE-1和Prox-1［5］。在我中心收治的这一例病例中，术后结合HE和免疫组化结果（图6~10），诊断为脉管来源性良性肿瘤，倾向于淋巴管来源。

肝淋巴管瘤的治疗方法包括完全切除、部分切除加清洁囊液、针吸、硬化剂注射、肝移植和免疫抑制剂治疗弥漫性和严重的疾病［10，25-28］。部分切除加清洁囊液和针吸无疑会导致肿瘤复发［27，29］。硬化剂注射治疗单纯性肝囊肿的效果尚不清楚。使用免疫抑制剂治疗肝淋巴管瘤或淋巴管瘤病未获批准［9，10］。肝移植是肝淋巴管瘤病恶化的最后选择肝功能和影响生活质量的进行性症状［10，25，26，30，31］。此外，孙启鑫等主张对于病理已明确的肝囊性淋巴管瘤，患者无不适、肝功能正常的患者，且肝内病灶多发可随访动态观察［32］。包括我中心收治的这一病例在内，查阅先前相关病例报道，所有接受了完整的切除的孤立性肿瘤，在随访期内未见肿瘤复发征象［5］。因此我们中心认为有症状的和可切除的肝淋巴管瘤病的首选治疗方法是进行标准的肝叶或者肝段切除；若肿瘤的持续生长到巨大的比例导致压力相关的症状和随后的器官衰竭，肝移植则是更加有效的治疗手段；针对疾病复发的可能性，我们认为部分切除加清洁囊液、针吸、硬化剂注射和免疫抑制剂治疗需谨慎选择，甚至不作为可选择的治疗手段；此外，强调标准的肝叶或肝段切除和肝移植治疗方案，术后定期随访复查有助于复发早期诊断；同时，应当增加病例，通过统计学方法进一步验证临床治疗效果，探究进一步的治疗疗效。

图2 术后大体标本及病理结果