重度脊柱畸形合并严重心肺功能障碍的综合治疗1例报道

白纯碧，徐贝宇，漆龙涛，赵耀，杨程显，李淳德

对于重度脊柱畸形的定义，目前尚无统一标准，通常脊柱侧凸或后凸Cobb 角大于90°就称之为重度脊柱畸形[1]。重度脊柱畸形患者常合并心肺功能障碍、营养障碍等，其手术时间长、失血量大、神经损伤风险高，矫形手术的难度极大[2]。本文通过分析1 例重度脊柱侧后凸畸形合并严重心肺功能障碍、病情危重患者的临床资料，结合文献探讨综合诊疗思路。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者，男，13 岁，因“发现背部畸形8 年伴呼吸困难2 年”于2021 年8 月9 日入院。患者8 年前发现腰背部畸形，进行性加重，2年前出现活动后气促，口唇发绀，目前行走10 米即可出现咳嗽及呼吸困难。患者入院时鼻导管吸氧，呼吸急促，轮椅推入病房。既往多次肺部感染病史。

1.2 体格检查

入院查体：血氧饱和度（oxyhemoglobin saturation，SpO2）65%，血压75/65 mmHg，脉搏160次/分，呼吸26次/分，嘴唇严重发绀，体温36.4℃，身高130 cm，体重20 kg，体重指数（body mass index，BMI）11.8 kg/m2，无力体型。脊柱侧后凸畸形，剃刀背，胸廓畸形，上肢多发关节畸形、僵硬（图1）。四肢肌力、肌张力、腱反射正常，全身皮肤未见咖啡牛奶斑，未见足趾畸形、短颈、腭裂、沟裂舌、突眼、鼻孔前翻及毛发分布异常。

图1 患者治疗前大体照片

1.3 实验室等辅助检查

血检查：白细胞计数6.40×109/L，血红蛋白92 g/L，白蛋白29 g/L，高敏肌钙蛋白I（high-sensitivity troponin I，hs-cTnI）44.1 ng/L，脑利尿钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）392 pg/ml。动脉血气分析（arterial blood gas analysis，ABG）：FiO221%，pH 7.345，PCO270.2 mmHg，PO236.3 mmHg，cLac 1.5 mmol/L。超声心动图：左室射血分数60.2%，右房、右室扩大，肺动脉增宽，三尖瓣中度反流，肺动脉收缩压91 mmHg。肺功能：VC MAX 0.34 L，FEV1 0.32 L，FVC 0.34 L，FEV1 19.5%，FEV1/FVC 91.8%，严重限制性通气功能障碍。

1.4 影像学检查

患者脊柱全长X线、CT、胸部X线可见脊柱冠状位、矢状位严重失衡，侧凸僵硬，双肩不平衡、骨盆倾斜；侧凸脊柱明显压迫右侧胸腔，右肺严重膨胀不全（图2）。

图2 患者治疗前影像学资料

1.5 治疗过程

该患者入院SpO265%，CO2严重潴留，休克指数2.1，肺动脉压重度升高，生命体征极不平稳。首要治疗目标是稳定患者生命体征，改善呼吸衰竭及休克状态。

第一阶段治疗，联合呼吸内科、心内科、儿科、麻醉科、重症监护室等科室多学科协作诊疗（multiple disciplinary team，MDT），麻醉ASA（American Society of Anesthesiologists）分级为Ⅳ级。紧急开通“绿色通道”将患者转入呼吸内科重症监护室，行无创呼吸机辅助通气改善通气功能，开放静脉通路补液纠正患者休克状态，同时使用咳痰机辅助排痰，使用二代头孢菌素预防呼吸道感染。邀请康复科医师指导肺功能综合训练，包括深吸气-缩唇长呼吸训练、深吸气-咳嗽训练、腹式呼吸、呼吸机力量训练。患者营养风险筛查（Nutrition Risk Screening，NRS）评分为4分，营养风险较高，邀请营养科会诊制定个性化营养膳食，口服营养补充剂（匀浆膳及乳清蛋白粉）。针对患者贫血，给予患者促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）制剂注射、口服铁剂改善患者贫血状况。经过无创呼吸机改善通气、多学科综合治疗3 周，患者生命体征趋于平稳，心肺功能得到显著改善（表1）。

表1 治疗前后心肺功能参数比较

第二阶段治疗，目标是改善胸腔压迫状态、降低脊柱畸形僵硬度及严重度，减少矫形手术风险。患者接受颅骨骨盆牵引（halo-pelvic traction，HPT）治疗，本例患者使用的新型半骨盆HPT 4根支撑杆置于躯干前外侧，骨盆环为前置半圆环，可仰卧休息、实现24 小时不间断牵引。不间断牵引5 周后，脊柱冠状位、矢状位失衡得到明显纠正（表2及图3、4），冠状面矫形率为46.8%，矢状面矫形率为53.6%，身高增长10 cm，心肺功能显著改善（表1）。重新评估麻醉ASA分级为Ⅱ级。

第三阶段治疗为矫形手术：在HPT 牵引5 周后，患者接受后路侧弯矫正植骨内固定融合术（T1-L5）及胸廓成形术，共置入27 颗椎弓根螺钉，术中切除T8-T10凸侧部分肋骨，双侧上棒完成后，凹侧使用多米诺链接置入双棒，增加稳定性。手术时间5 h，出血600 ml，回输自体血400 ml，术中使用O 型臂导航增加置钉准确性，使用神经电生理监测患者神经功能。矫形手术顺利，术后未见明显并发症。患者脊柱冠状位及矢状位平衡得到进一步改善（表2及图3、4），骨盆倾斜明显纠正，冠状面总矫形率达到69.1%，矢状面总矫形率达到69.6%，心肺功能显著改善。

图3 治疗前后大体照片对比

表2 治疗前后脊柱矫形参数结果

1.6 随访

术后1 个月，影像学显示内固定良好，矢状位平衡进一步恢复。患者发绀、缺氧状态明显好转，日常脱离吸氧状态，查体SpO295%，血压95/65 mmHg，脉搏85 次/分，呼吸14 次/分，活动耐力显著增加，体重增长2 kg，已进入正常生活学习状态。复查超声心动图：左室射血分数66.4%，肺动脉收缩压17 mmHg。

2 讨论

重度脊柱畸形可导致胸廓容积及肺容积减少，造成呼吸功能不全[3,4]。脊柱矫形手术是改善畸形患者心肺功能直接有效的治疗方式[5,6]。患者入院严重缺氧、CO2潴留，处于休克前期，生命体征极不平稳，ASA 分级Ⅳ级，NRS 评分4 分，矫形手术存在绝对禁忌证[7]。无创呼吸机辅助通气可有效改善血气交换，改善CO2潴留[8]。本例患者经无创呼吸机改善呼吸衰竭后，肺动脉压力、BNP 及hs-cTnI 迅速下降，表明其心功能不全继发于呼吸衰竭。充分、合适配比的膳食营养对于改善畸形患者负氮平衡及营养不良极为重要，本例中个性化定制的营养膳食很好地改善了患者的营养状况，配合EPO制剂及铁剂补充，其消耗性贫血得到较好的纠正[9]。经过MDT及内科综合治疗，患者ASA分级降至Ⅱ级。

图4 治疗前后影像学资料对比

该患者直接行矫形手术风险极高[2]，术前HPT牵引可以显著改善脊柱畸形和肺功能，提高手术耐受性。HPT 可以松弛脊柱凹侧挛缩组织，增大椎体间隙、椎板间隙、小关节间隙，进而降低脊柱僵硬程度[10]，以及矫形手术的难度及风险[11]，同时HPT 可通过相应神经症状加重及缓解时脊柱侧后凸状态来预估最大耐受矫正角度，是高效的试验性治疗措施[12]；Ilyas等[13]报道术前HPT牵引后不仅降低脊柱后凸畸形的严重程度，还减少矫正相关的高危并发症的发生率。Yu 等[14]报道术前HPT 牵引可持续、安全地矫正畸形，同时避免直接一期矫形手术的诸多严重并发症。本例患者脊柱侧后凸畸形明显，呼吸衰竭、肺功能不全，通过术前HPT 牵引降低了畸形僵硬度及严重度，进而提高了矫形手术的成功率[15,16]。同时本例使用新型HPT，可以实现24小时不间断牵引，矫形效率更高，并发症发生率更低，患者依从性更高[11]。经过HPT牵引，矫形术中困难度显著下降，术中及术后未出现严重并发症。通过术前HPT牵引结合矫形手术，本例患者冠状位、矢状位畸形及骨盆失衡得到明显纠正，外观改善明显，身高增长11 cm，术前受压的右肺充分膨胀，术后肺功能得到进一步改善。

本例重度脊柱畸形合并严重心肺功能障碍患者，入院病情极其危重，经过MDT联合会诊、全面的术前检查、综合评估、积极的呼吸营养支持和规范合理的手术规划，不仅挽救了患者生命，而且成功完成了难度极大的脊柱畸形矫形手术，矫形效果满意，明显提高了患者生活质量，为严重心肺功能障碍的脊柱畸形诊疗提供了宝贵经验。

【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突