先天性门体静脉分流的产前超声诊断

郭永华，肖保军，刘景雁，于洋洋，张锐

先天性门体静脉分流(congenital portosystemic venous shunts,CPSVS)属于少见的血管畸形，许多病例因未能及时确诊而错过了最佳治疗时机[1-2]，如能在胎儿期发现该异常，将对产前咨询及出生后病情的监测及治疗时机和方案的选择有重要价值。胎儿腹部横断面是胎儿产检常用的筛查断面，本文总结CPSVS在胎儿腹部横断面的超声特征，以达到提高产前诊断率的目的。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾2012年1月至2018年10月在首都医科大学大兴医院筛查并确诊的门体静脉分流的30例病例资料，对其产前超声图像进行分析。纳入标准：① 得到最终确诊的病例；② 所存图像有腹部的横断面扫查，且能够显示脐静脉段、门脉左支段、门脉右支段、门脉吻合部的超声图像。

1.2 研究方法

从工作站中调取胎儿期的超声图像，选出具有产前筛查资格且每周产筛工作量≥20例的超声医师3名，在双盲的情况下在腹部横断面上对胎儿脐静脉段、门脉左支段、门脉右支段、门脉吻合部段的超声图像进行认读，有异常记“+”,无异常记“-”，当3人意见不统一时则采用少数服从多数的原则，如果所存图像不能完全显示以上部位时，未显示的部位记为“-”。

在胎儿的腹部横切面上，正常图像为：脐静脉从胎儿脐部入肝，与门脉左支融合成一条主干样结构，内径与脐静脉腹外段近似，主干血管在肝左叶向后走行，至胎体中部时转向右侧，形成背离胃泡的“L”形结构，转弯处发出静脉导管连向肝中静脉右房入口处，转弯后管腔逐渐变细并与门脉主干形成不同形状的吻合，最常见的有以下“X、T、H”(图1～3，见封三)三种形状[3-4]，左叶门脉的次级分支垂直于主干发出，内径明显小于主干内径，各段血流方向均为深入肝血流信号。

1.3 统计学方法

采用统计学软件SPSS 22.0，计数资料以频数、构成比表示，比较采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 不同节段血管异常的超声表现

本组CPSVS的病例在超声图像形态上均存在可辨认的异常，在腹部横断面上直接诊断的有24例，通过其它畸形或并发症为线索再次在横断面上诊断的有6例。通过观察发现不同部位出现异常的概率不同，并且同一部位异常表现高度多变，根据部位对本组病例出现异常的频次从高到低进行归纳整理，详见表1。

2.2 门体静脉异常分流胎儿门脉各段出现异常频率比较

30例CPSVS病例，腹部横断面脐静脉段出现异常的比例最高，第一肝门段出现异常的比例最低，差异有统计学意义(χ2=20.17,P<0.001)，详见表2。

2.3 缺失某段可能增加的漏诊率分析

胎儿存在门体静脉分流时，当多段血管受累时产前超声较易发现异常(图4～6，图4、6见封三)，当病变仅累及一段血管且分流量不大时常易漏诊或误诊(图7～8，见封三)，因此产前对脐静脉至肝左、肝右门脉的任何一段疏于观察均可能影响CPSVS检出率，但在本组病例中，各段的漏诊率比较差异无统计学意义(χ2=2.0，P=0.157)，详见表3。

图5 脐静脉入肝后无主干结构，分成数条迂曲走行的血管

3 讨论

CPSVS是指在肝脏门脉系统与腔静脉系统或门脉属支与肝静脉系统之间存在短路血管，导致门静脉系统的血流部分或全部汇入腔静脉系统，新生儿期的发病率为 1/30 000～1/25 000，尽管属于少见的血管畸形，但畸形样式及部位的高度多变，成为产前产后诊断率偏低的重要原因。提升产前诊断率，有利于保证胎儿的优生优育及改善活产儿的预后。

卵黄静脉与脐静脉的演变同时进行[5-6]，这种同时性决定了各段血管受干扰机会的均等性，可能能够解释本组病例中各段血管出现异常及遗漏某一段血管所增加的漏诊率的差异无统计学意义，因此提醒在今后的工作中对以上血管各段均应仔细观察，以免遗漏病变。脐静脉、卵黄静脉、主静脉三大静脉系统发生生长、吻合和非对称性退化，最终形成胎儿的静脉系统，这种复杂的演变过程，决定了胎儿的门脉系统形态的多样性及异常的多变性，对胎儿门脉的有序观察可能有助于产前病变的诊断。胎儿腹部横断面是畸形筛查的常规断面，从脐静脉入手对发生异常的血管从脐静脉腹段、左门脉、门脉横部、静脉导管再到与主门静脉吻合部的图像进行分段归纳总结，既符合畸形筛查的观察顺序，也符合母体到胎儿的血流途径，并且保证了对以上各段的无遗漏观察。

胎儿的脐静脉是母体供给胎儿营养的唯一通路，正常情况下游离段在横切面可显示脐静脉与两条脐动脉伴行，并且内径稍大于脐动脉内径，入肝后与左门脉融合成一条血管，走行在胆囊与胃泡之间进入肝脏与左门静脉之间，左门静脉下支为两者的分隔点。在本组病例中脐静脉异常征象所占的比例最高，脐静脉可见增宽或存在分支，分析原因可能与病变导致的下游血管阻力减低而引起的胎儿单位时间内的循环血流量增大，作为母血进入胎体的唯一途径，必须增大血流床才能胜任。门脉左支及右支的异常通常表现为肝脏左叶及右叶的单发、多发迂曲紊乱的血管影，近些年有研究认为，肝实质门静脉系统与肝静脉系统本身藏有潜在通道，这些潜在通道是否开放取决于通道内压力与肝窦的压力差[6-8]，当肝窦内的压力大于通道内的压力时，肝脏的血流途径为：门脉-通道-肝静脉，通道开放；当肝窦内的压力小于通道内的压力时，肝脏的血流途径为：门脉-肝窦-肝静脉，通道闭合，因此凡是影响到肝窦压力和通道内压力的因素都有可能导致肝内型门体静脉分流。有人指出胎儿期先天性肝内型门体静脉分流的现象普遍存在[9-11]，可能与胎儿期存在胎盘循环，出生前门脉内的血流量较大有关，出生后随着脐带的结扎，脐静脉的闭合，分流量自然下降，另外肺动脉阻力明显下降，下腔静脉的回流阻力明显降低，肝窦内的压力进一步降低，分流通道内的血流再次减少导致出生后分流通道内的血流减弱或消失，但是产前的肝内型门体静脉发生率不明[1,11-14]，可能与以下原因相关，① 分流量少，图像异形性小，不易发现；② 预后较好，产前关注度较低；③ 产筛不涉及对肝内门脉系统的观察，不熟悉正常的门脉形态。在本组病例中第一肝门部的异常发生率最低，不仅与本型的自然发病率低有关，更与在横断面上对门脉主干的观察不够充分有关，此时应注重本异常所导致的并发症或伴发畸形[15-16]，例如当胎儿存在持续性右脐静脉或脐静脉增宽，应仔细对其下级血管观察以免漏诊[11,17]。胎儿的门体静脉分流属于复杂的血管畸形，常伴有其它脏器方面的畸形，尤其是心脏、胆囊、肝脏的异常时应警惕伴发门体静脉分流[15,18]。

综上所述，当胎儿存在CPSVS时，在胎儿腹部的横断面上，多数病例的门脉形态不同于正常胎儿，熟悉胎儿正常门静脉的图形特征，有助于提高产前诊断率。