肠系膜韧带样纤维瘤病伴血肿1例

王晓瑜，许尚文

(1.福建医科大学福总临床医学院，福建 福州 350025；2.联勤保障部队 第九○○医院放射诊断科，福建 福州 350025)

患者女，55岁，右上腹疼痛2天；高血压8年余，系统服药，血压控制良好。查体：右上腹触及8.0 cm×8.0 cm肿物，质地较硬，边界欠清，活动度差，伴压痛，无反跳痛。实验室检查：血红蛋白97 g/L。腹部CT：右中上腹12.7 cm×7.5 cm×6.6 cm肿物，平扫CT值52 HU(图1A)，三期增强扫描均未见明显强化，升结肠周围脂肪间隙模糊(图1B)。腹部CT血管造影(computed tomographic angiography， CTA)：动脉期右腹部病灶内部及其周围见肠系膜上动脉分支穿行(图1C)。影像学诊断：右中上腹占位，考虑血肿。行右半结肠切除术+小肠部分切除术，术中见右结肠系膜8.0 cm×9.0 cm×10.0 cm血肿，上至横结肠、下至回盲部、右至右结肠肠壁、左侧紧贴肠系膜上静脉，包绕回结肠血管及右结肠血管。病理：结肠浆膜外12.0 cm×10.0 cm×6.0 cm囊实性病灶，囊性内容物流失，实性区呈暗红色夹杂淡黄色，质地中等；光镜下见结肠系膜梭形肿瘤细胞，局灶间质出血伴血肿形成(图1D)；免疫组织化学：β-Catenin(+)，SMA(+)，Des(+)，CD34(+)，Ki-67(热点区3%～10%)，SATB-2(骨化区+)，S-100(-)，CD117(-)。病理诊断：肠系膜韧带样纤维瘤病(mesenteric desmoid-type fibromatosis， MDF)伴血肿。

图1 肠系膜韧带样纤维瘤病 A.腹部平扫轴位CT图； B.腹部增强动脉期轴位CT图； C.腹部冠状位CTA最大密度投影图； D.病理图(HE，×10) (红箭示病灶，黄箭示右结肠动脉，蓝箭示回结肠动脉)

讨论韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis， DF)也称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤，好发于25～35岁女性，可能与遗传、妊娠、创伤及内分泌异常等相关；WHO将其归为中间型(局部侵袭性)肿瘤，复发率高，可累及全身各部位，腹内少见。MDF多位于小肠系膜，体积较大，易侵及周围肠管及血管等；平扫CT多呈单发圆形或类圆形软组织密度肿块，增强扫描动脉期多呈轻中度强化，门脉期、延迟期呈渐进性强化。本例病灶未见明显强化的原因在于大范围血肿形成。鉴别诊断：①胃肠道间质瘤，腔内或腔外生长，多伴囊变或坏死，增强后呈不均匀中度至明显强化，呈速升缓降型；②软组织肉瘤，常见坏死、出血及瘤周广泛水肿，增强后多呈不均匀强化；③孤立性纤维瘤，血供较丰富，呈“快进慢出”强化方式，包膜强化，延迟后病变强化范围扩大，囊变、坏死区无强化，部分呈“地图样”强化。确诊需靠病理学检查。