鼻旁窦原发性侵袭性血管黏液瘤1例

史小琼，翟晓静，郭 城，高 雅，张 皓*

(1.兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730099；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃 兰州 730013)

患者女，55岁，间断性头痛4年余，右眼肿胀、视力下降、流泪1年余；无其他特殊病史。查体：前额及鼻根部隆起，范围约4.1 cm×3.7 cm，质软，边界尚清，无压痛，局部皮肤无异常。实验室检查未见明显异常。鼻旁窦CT：双侧额窦及筛窦内见4.5 cm×3.0 cm×5.1 cm团块状混杂密度影，窦腔扩大，窦壁膨胀性骨质破坏，增强扫描病灶不均匀强化(图1A)。MRI：双侧额窦及筛窦内约4.5 cm×3.1 cm×5.3 cm肿物，T1WI呈混杂稍低信号、T2WI呈混杂高信号，T2WI并见“漩涡样”改变(图1B)，增强扫描肿物明显不均匀强化，内见斑片状无强化区(图1C)。影像学诊断：鼻旁窦占位，考虑内翻性乳头状瘤。行经鼻内镜肿物切除术，术中见双侧额窦、筛窦内灰白色肿物，表面有大量黏性分泌物，前向侵及额部皮下，额窦前、后壁骨质破坏。病理检查：光镜下大片黏液背景中见大量成纤维细胞增生，部分区域见血管扩张、充血(图1D)；免疫组织化学：Ki-67(<5%+)，SMA(++)，Vim(+++)，CD45(局灶+)。病理诊断：(鼻旁窦)侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma, AAM)。术后未予特殊治疗；随访5年，未见复发。

图1 鼻旁窦原发性侵袭性血管黏液瘤 A.颅面部增强动脉期轴位CT图； B.颅面部轴位T2WI； C.颅面部增强轴位T1WI； D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

讨论AAM是来源于间叶组织的良性肿瘤，生长缓慢，具有侵袭性、复发性等特点；好发于中年女性，多见于盆腔、会阴部，罕见于鼻旁窦，临床表现多为压迫症状。鼻旁窦原发性AAM影像学表现缺乏特异性，CT或MRI上，鼻旁窦原发性AAM 可见鼻旁窦软组织肿块伴膨胀性骨质破坏及窦腔扩大，平扫CT值较低，增强后肿块不均匀强化，可呈“分层状”或“漩涡样”改变。本例影像学表现较为典型。鉴别诊断：①内翻性乳头状瘤，影像学表现与本病相似，病灶多位于单侧鼻腔外侧壁近中鼻道处，常蔓延至邻近鼻旁窦，T2WI及增强扫描可见“脑回征”或“栅栏征”；②血管瘤，常有鼻出血病史，CT平扫表现为软组织密度肿块影，少数可见静脉石，可与本病相鉴别。确诊本病需依靠病理学检查。