成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及多器官1例

吴 瑜，程新歌，刘 键，徐 敏，曾宪春

(1.遵义医科大学研究生院，贵州 遵义 563000；2.贵州省人民医院医学影像科，贵州 贵阳 550002)

患者男，38岁，8天前因“消化道出血”于外院就诊，平扫CT提示胰体尾占位；吸烟20余年，平均20支/日。查体及实验室检查均未见明显异常。胸部CT：双肺多发间质性改变并支气管扩张(图1A)。腹部增强CT：胰体尾部70 mm×53 mm×47 mm团块影，动脉期中心明显强化，门静脉期与周围胰腺实质密度一致，分界不清，向左达脾门区、向后压迫左肾皮质(图1B、1C)；诊断：结合临床及胸部CT，考虑自身免疫性疾病累及胰腺、脾脏及左肾。行腹腔镜下胰体尾部占位切除术、脾全切术，术中见胰尾部6 cm×5 cm包块，侵犯脾蒂及左肾。术后病理：光镜下见多个朗格汉斯细胞聚集灶，内见嗜酸性粒细胞及朗格汉斯细胞增生(图1D)；免疫组织化学：CD1α(+)、S-100(+)、Langerin(+)。病理诊断：(胰腺+脾脏)朗格汉斯细胞组织细胞增生。最终诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)累及胰腺、脾脏、左肾及双肺。

讨论LCH以单核-吞噬系统细胞增生为特点，病因未明，好发于肺、骨、皮肤和垂体等；常见于婴幼儿，临床表现多样。成人LCH累及胰腺罕见，CT表现为密度均匀的团块状软组织密度影，增强后呈不均匀强化，程度稍低于胰腺实质，可侵袭脾脏及肾脏。鉴别诊断：①胰腺癌，好发于胰头，可有坏死囊变并致胰胆管梗阻，易见血管、淋巴结转移，多伴血清癌胚抗原升高；②淋巴瘤，增强CT明显强化，多无胰管扩张及血管浸润；③自身免疫性胰腺炎，胰腺弥漫性或局灶性增大，有包膜，常伴胰管不规则狭窄。除胰腺外，本例LCH亦累及左肾、脾脏及双肺。约20%成人LCH可累及肺部，吸烟是主要危险因素；CT表现为双肺多发网格状、蜂窝状改变；光镜下见朗格汉斯细胞浸润肺间质和肺泡。本病确诊需依靠病理检查。