腹腔镜下腹壁侵袭性纤维瘤切除一期腹壁重建的病例报告

钟家健，马东恒，陈斯聪*，赵永灵

1 病例资料

患者为31岁女性，G5P2，既往2014年、2016年、2021 年5 月共3 次人工流产史。因“发现左腹部肿物6 天”于2021 年12 月20 日入院。患者于入院前6 天无意中发现左腹部肿物，约呈鹅蛋大小，质硬，无疼痛及压痛，无其他不适，肿物至发现起无明显增大。专科查体：左下腹可扪及肿物，大小约5 cm×5 cm×4 cm，肿物无压痛，质地硬，边界尚清，活动度差。

辅助检查：全腹CT 平扫+增强：左下腹内斜肌内肿块，多考虑富含纤维的偏良性肿块，孤立性纤维瘤亦需考虑（图1）。

图1 CT 扫描 A：平扫发现左下腹内斜肌内类圆形稍低密度影，边界欠清晰，大小53 mm×44 mm×56 mm，CT 值约32HU；B～D：分别为动脉期、门脉期及静脉期，可见病灶呈渐进性延迟强化，强化欠均匀，病灶突向腹腔，周围肌肉组织无明显受侵

手术方法：于2021 年12 月23 日在全麻下行腹腔镜下腹壁肿瘤切除+腹壁补片修补术。全麻后，于脐上1 cm 切口置入10 mm Trocar 入镜探查，直视下于麦氏点及耻骨联合上方分别置入10 mm 及5 mm Trocar，麦氏点Trocar 为观察孔，术中见左下腹腹壁可见一约6 cm×6 cm 肿物，向腹腔突出，边界清楚（图2），网膜及腹壁未见转移结节，电钩打开腹膜，见肿瘤与腹壁肌肉关系密切，超声刀沿肿瘤边界，将肿瘤完整切除后装入标本袋内。做左下腹斜形切口，长约4 cm，将标本取出后送快速冰冻病理检查，提示梭形细胞肿瘤。消毒术野，游离腹膜，连续缝合关腹，置入美国柯惠聚丙烯和聚乳酸复合自固定补片PP1509G 型号1 张并铺平，连续缝合肌肉层，间断缝合切口。左侧腹股沟处腹带加压包扎固定。术中出血10 mL，手术时间2 h，术后予抗感染、腹带加压治疗，于术后第4 d 出院。术后病理提示：CD117（-）、Dog-1（-）、CD34（-）、S-100（-）、Desmin（-），SMA 局灶（+），Ki67＜1%（+），梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，病变考虑为侵袭性纤维瘤（图3）。

图2 腹腔镜手术截图 A：腔镜下可见一腹壁肿瘤向腹腔内凸出，包膜完整，未向远处侵犯；B：可见肿瘤与腹内斜肌关系密切，未侵犯腹外斜肌；C：完整切除肿瘤后可见缺损的腹壁，无明显渗血；D：将肿瘤装入标本袋

图3 肿物大体标本 肉眼可见肿物有完整包膜，大小约7 cm×5 cm×5 cm，实性，质地中，将肿物纵行切开后见肿物切面隆起，色灰黄，呈均质鱼肉状，边界清，未见编织状条纹，内未见坏死

2 讨 论

腹壁侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis，AF）又称硬性纤维瘤、韧带瘤、纤维组织瘤增生、腱膜纤维瘤或软组织韧带纤维瘤等［1］。AF 最先于1832 年由MacFarlane 发现并提出，根据发生部位分为腹内型、腹外型和腹壁型［2］，好发于育龄期女性，全球发病率在0.0005%左右，生物学特点介于良恶性之间，是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤［3］。AF 发病机制尚不明确，可能与β-蛋白或APC 基因的突变有关，家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis，FAP）、高雌激素水平、腹部外伤史及手术史等是其发病的高危因素［4，5］。AF 常用的诊断方法有B 超、CT、MRI、FNAC 等，其中，MRI 的诊断价值最高，术后病理仍是诊断该病的金标准［6］。

图4 术后石蜡病理 A～C：HE 染色及SMA 染色，免疫组化一抗用福州迈新公司产品、二抗用Roche 公司产品并用Roche 自动免疫组化染色仪染色，结果：CD117、CD34 均为阴性，排除胃肠道间质瘤；S-100 阴性，排除神经源性肿瘤；Desmin 阴性，SMA 大部分区域阴性，局灶阳性，Ki67＜1%阳性，考虑为侵袭性纤维瘤

目前AF 没有标准的治疗方法，治疗主要包括手术、放疗、化疗、靶向治疗及激素治疗［7］。手术是目前AF 的主要治疗方式，主张肿瘤R0 切除即保证切缘阴性＞3 cm，以期降低AF 的复发风险，但也有相关研究报道完整切除肿瘤与R0 切除的复发风险差异无统计学意义［8］。切除后若无明显感染征象，尽量行一期无张力疝修补术一期重建缺损腹壁，术后注意抗感染及腹带加压治疗［9］。术式可分为传统开放手术和腹腔镜下切除，目前术式以开放手术为标准，而腔镜下切除联合腹壁补片一期重建是一种新术式，其安全可行，尤其适用于腹壁型及腹内型AF［10］。近来有部分研究指出，较于传统开放手术，腹腔镜下切除可以降低AF合并FAP 的患者的复发风险［11］，并且能够提供更广的手术视野，更易完整切除肿瘤或达到R0 切除，对腹壁的损伤更小，术后恢复快，切口更加美观［12］。

放疗的治疗效果和复发风险与手术相当，但副反应更为明显，常用于手术无法保证切缘阴性或不能完整切除肿瘤的情况。手术联合放疗相较于单一手段，无法降低AF 的复发风险，目前不推荐两种手段联合治疗［13］。激素治疗主要包括他莫昔芬或托瑞米芬，常与非甾体类抗炎药联合使用，因其副反应低，常作为一线药物治疗［14］。化疗方案包括甲氨蝶呤加长春新碱、长春瑞滨及蒽环类药物，可用于激素治疗失败或肿瘤生长速度快甚至危及生命的患者，但毒性反应大，常用作AF 的二线或三线药物治疗［14］。靶向治疗主要为酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）包括伊马替尼、索拉非尼、帕唑帕尼［15］。近期发现口服索拉非尼400 mg qd治疗，能够显著延长无进展生存期，毒副反应相对较小且确切，可及时对症处理，是治疗AF的另一潜在选择［16］。

总结：本例患者为育龄期女性，无剖宫产史及其他手术史，住院期间行肠镜检查发现一孤立宽基底息肉，已行内镜下切除，由于该患者为腹壁型AF，肿瘤生长于腹内斜肌并向腹腔内膨出，质地韧实，故决定手术方式选择腹腔镜下AF 切除联合补片一期腹壁重建，术中对于肿瘤的抓取有一定的难度，对术者要求较高，但相较于传统开放切口，能够扩大肿瘤的切除范围的同时，切口范围更小，保留了腹外斜肌，对腹壁损伤更小，术后恢复快且美容效果好。由于本例接诊时对该疾病认识尚浅，术中未送切缘行快速冰冻病理，后续将在治疗后随访并间隔3～6 个月行CT 或MRI 监测进展及复发情况。