剑突肋缘下三孔式胸腔镜下切除反复复发纵隔软骨肉瘤一例及文献复习

田华山 韩莎莎 高炜 张红红 晁栋 李庆新△

1)甘肃省妇幼保健院胸外科 兰州 730050 2)中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院心胸外科 兰州 730050

近年来，随着胸腔镜技术的逐渐成熟及加速康复外科理念的推广，前上纵隔肿瘤的手术已由传统的纵劈胸骨、常规开胸，以及胸腔镜经左、右侧胸或颈部入路，发展至目前比较成熟的经剑突下胸腔镜纵隔肿瘤切除术[1-2]。

1 临床资料

患者，女性，63岁。因前上纵隔肿瘤术后21年余，肿瘤第3次复发于2020年9月15日入院。患者无胸背部疼痛、呼吸困难、吞咽困难等症状。胸骨正中及右侧胸壁后外侧第6肋间分别可见一长约20 cm的手术切口瘢痕，胸廓对称无畸形，双肺呼吸运动对称。触诊双肺语颤和语音传导正常，叩诊双肺清音，听诊未及明显干湿啰音及哮鸣音。胸部增强CT结果显示，前上纵隔左侧见一分叶状稍低密度结节影，增强后呈轻度异常强化；心膈角区见一类圆形低密度影，边缘清晰，呈轻度强化。考虑前上纵隔肿瘤及心膈角区肿物(见图1)。上腹部MRI结果显示，肝左叶前方心膈角下方见一稍长T1混杂长T2信号，DWI呈高信号，边界清晰。提示纵隔术后复发(见图2)。

患者于1999年5月首次因“前上纵隔肿瘤”在我科行“纵劈胸骨、前上纵隔肿瘤切除术”。术后病理结果提示，符合黏液性软骨肉瘤(分化良好，低度恶性)，术后恢复良好顺利出院。2007年6月复查胸部CT结果显示，前上纵隔肿物术后复发。再次于我科行右侧开胸、纵隔肿瘤切除术。2016年10月复查胸部CT发现前上纵隔肿物(见图3)，并于我科第三次行纵劈胸骨、前上纵隔肿瘤切除术。术后病理结果提示，符合高分化软骨肉瘤术后复发。

2020年9月24日患者在单腔气管插管全身麻醉下接受剑突肋缘下三孔式胸腔镜下前上纵隔及膈肌下肿瘤切除术。取双腿分开仰卧位，常规消毒、铺巾。术者站在患者两腿中间，助手及扶镜手分别站于患者左、右侧。剑突下缘作6 cm纵行切口，电刀切开剑突下缘筋膜。术者用右手示指和中指紧贴胸骨后向上及左、右两侧经心包与胸骨后间隙钝性分离，建立胸骨后间隙通道，置入10 mm Trocar为置镜孔。再经双侧锁骨中线与肋缘交点分别作5 mm切口，置入5 mm Trocar为操作孔。经置镜孔建立CO2气腔，探及心包与双侧纵隔胸膜及胸骨后组织粘连紧密。用45 cm长柄超声刀紧贴胸骨打开粘连带，至主动脉及肺动脉根部。探及肿瘤已侵犯肺动脉、主动脉处心包，向上与左肺上叶前段粘连紧密。用超声刀切除受侵心包，打开肿瘤与肺粘连至胸顶。探及左无名静脉，沿左无名静脉下缘完整切除肿瘤，将标本置入取物袋后经置镜孔取出标本(图4～7)。经置镜孔探及心膈角处膈肌肿物，并向下延伸至肝左叶前方，肿物有完整包膜。置镜孔切口向下延长1 cm，切除受侵膈肌并打开腹膜，将肿物完整切除后取出。经左侧操作孔置入血浆管1根至前上纵隔，经右侧操作孔置入血浆管1根至左侧胸腔，固定后缝合腹膜及手术切口。术后病理诊断：肿瘤内部均可见黏液胶冻样物质及颗粒状软骨成分。镜下瘤组织呈分叶状，由大片软骨构成，有黏液变性，局部坏死。(纵隔、膈肌下)形态学改变并复习前次病理切片，符合高分化软骨肉瘤术后复发(图8～10)

图4 分离胸骨后间隙

图5 分离出肿瘤下极

图6 切除受侵心包

图7 沿左无名静脉下缘完整切除肿瘤

图8 纵隔肿瘤大体标本

图9 心膈角下方肿瘤大体标本

2 文献检索方法及复习

2.1检索方法登录万方医学库，中国知网和Pubmed文献库进行文献检索。以骨外软骨肉瘤和经剑突下胸腔镜手术为中文关键检索词，以Extraskeletal chondrosarcoma和Subxiphoid thoracoscopic surgery为英文关键词检索。主要收集骨外软骨肉瘤和经剑突下胸腔镜手术相关的病例报道和文献资料。

2.2复习资料袁明智[3]等报道，软骨肉瘤钙化、骨化越明显，分化程度越高；钙化、骨化越少，恶性程度越高。但本病例CT并未见明显钙化、骨化，术后病理提示为高分化、低度恶性，与以往报道不符。纵隔软骨肉瘤需与纵隔囊肿、纵隔囊性畸胎瘤、胸腺瘤、神经源性肿瘤等疾病相鉴别，但因本病影像学表现无特征性，因此最终还是要靠病理检查明确诊断。根据软骨肉瘤软骨细胞丰富程度、异型程度、双核细胞和核分裂象有无及多少、软骨基质黏液变性的有无和程度，将软骨肉瘤分为Ⅰ～Ⅲ级，Ⅰ级为低度恶性，Ⅱ级为中度恶性，Ⅲ级为高度恶性[4-5]。骨外软骨肉瘤间叶型较黏液型恶性程度高，两者均可发生肺、软组织及淋巴结的转移(本病例膈肌下肿瘤即考虑转移)。杨勇等[5]报道：对放、化疗不敏感，治疗以手术切除为主，术后极易复发，复发的因素与肿瘤恶性程度有关，恶性程度越高复发的概率越高；还与是否行根治性切除有关。Saleh G 等[6]报道，患者的预后及复发概率与肿瘤恶性程度无明显相关。

3 讨论

骨外软骨肉瘤是原发于骨外软组织、以肿瘤细胞形成软骨为特征的恶性肿瘤，起源于有分化成软骨潜能的间胚叶组织，少数来源于某些内脏或上皮组织化生的软组织[7-8]，临床上极为罕见。主要病理类型为黏液样软骨肉瘤、间叶型软骨肉瘤和分化型软骨肉瘤，其中分化型软骨肉瘤更为罕见。骨外软骨肉瘤可发生在任何部位和任何年龄，但好发于臀部、四肢深部软组织，以中、青年男性多见，但间叶型更好发于小于35岁的女性[9-10]。多发性骨外软骨肉瘤可能有家族遗传倾向[11]。骨外软骨肉瘤一般生长缓慢，临床表现为进行性增大的肿块，伴有疼痛或触痛。而发生于纵隔内软骨肉瘤的主要临床症状为肿瘤侵犯或压迫周围脏器及组织引起的背痛、胸痛、呼吸困难、吞咽困难等；部分患者可无症状(本例患者无明显临床症状，4次入院均为复查胸部CT提示前上纵隔肿物)。骨外软骨肉瘤CT的表现为点状、小环形或局限性、轻微钙化，而部分黏液性软骨肉瘤缺乏典型的CT征象，仅表现为低密度均质肿块(如本病例)[10]。骨外黏液性软骨肉瘤的MRI表现以长T1长T2信号为主的混杂信号，在MRT2WI扫描上病变呈高信号；骨外间叶型软骨肉瘤的MRI则以中等T1中等T2信号为主的混杂信号，在MRT2WI上软组织肿块呈中等信号强度[12]。

纵劈胸骨或常规开胸手术创伤大、术中出血多、对呼吸循环影响大，并增加了胸骨、纵隔及肺部感染概率[13]。胸腔镜经左、右侧胸入路，因易损伤胸壁、肋间肌肉和神经，术后容易产生运动、感觉障碍及疼痛[14]，且对侧纵隔内病灶容易切除不彻底；而经颈部入路，因局部神经、血管丰富，如果瘤体较大，粘连严重，容易出现血管、神经损伤。经剑突下入路胸腔镜手术的优势为：(1)手术切口小，手术视野显露好，术中出血少。(2)在单腔气管插管全麻下施术，可避免肺萎陷后再复张的损伤，降低肺部感染的发生率，麻醉风险小。(3)不损伤肋间神经，术后引流管留置不经过肋间，剑突下神经分布少，所以患者术后疼痛轻、恢复快[15-17]。

目前经剑突下胸腔镜纵隔肿瘤切除术主要有单孔与三孔术式[18]。本病例因已行3次前上纵隔肿瘤切除术，估计纵隔内粘连严重、术中打开双侧纵隔胸膜困难、术野显露不佳，以及术中需充入CO2建立气腔以维持手术视野及操作空间，故遂采用三孔法实施。患者术后恢复顺利(图11)。

图11 术后复查胸部CT

对于反复复发的前上纵隔肿瘤患者，尽管有术区广泛严重粘连，解剖结构不清，术中容易出血等不利因素，但随着经剑突下胸腔镜下纵隔肿瘤切除手术技术的逐渐成熟，行经剑突下胸腔镜下切除是安全、可行的。