50例MOG抗体相关儿童视神经炎的临床特征及预后因素

摘要：目的 评估髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）相关儿童视神经炎的临床特征及预后转归。方法 选取2020年1月至2020年12月我院收治首次发病的50例MOG-Ab阳性视神经炎患儿为研究对象。;所有入组患儿至少随访6个月。对比分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后转归因素。结果 MOG-Ab是我国最常见的PON亚型，患儿发病年龄主要位于青春前期，男女比例差异不大、视力恢复良好;MRI异常及脊髓MRI异常和癫痫小发作与其视力预后相关。

关键词：MOG抗体;儿童视神经炎;临床特征

视神经炎泛指累及视神经的炎性脱髓鞘性病变，是中青年人最易罹患的致盲性视神经疾病。目前我们对于视神经炎的大部分认识来自于北美视神经炎治疗试验，该研究主要纳入的是成年视神经炎患者^[1]。研究发现，儿童视神经炎有别于成人视神经炎，具有不同的临床特征和更好的预后^[2]。水通道蛋白4抗体（AQP4-Ab）是视神经炎诊断和预后评价的重要生物标志物，且最新研究表明，血清AQP4-Ab阴性视神经炎患者可以出现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）阳性^[3]。而MOG-Ab检测对于视神经炎鉴别和预后评估同样具有潜在价值，有望成为视神经炎另一个重要的生物学标记物^[4]。基于此，本研究回顾性收集我院眼科儿童MOG-Ab阳性视神经炎，探讨我国MOG-Ab阳性患儿的临床特点及预后因素，报道如下：

1 方法

1.1 一般资料

选取2020年1月～2020年12月到院收治的50例MOG-Ab阳性视神经炎患儿为研究对象，纳入标准：患儿是首次视神经炎发作，出现急性视力下降或视野缺损，伴或不伴有眼痛;入组年龄<18岁;至少出现下列的一种眼科检查异常，包括视觉诱发电位异常、视野缺损或相对性传入性瞳孔功能障碍。

1.2 方法

通过基于细胞的间接免疫荧光法检测患儿的血清MOG-Ab和AQP4-Ab，收集患儿临床资料，包括发病年龄、性别、病程、临床症状，采用最佳矫正视力采用标准视力对数表进行测试，视力恢复良好定义为BCVA>0.5，作为预后良好组视力恢复差定义为BCVA<0.1，作为预后不良组。

1.3统计学处理

采用SPSS 20.0统计软件，对各组数据进行详细的统计学分析。计量资料以（）表示，行t检验。计数资料则以n（%）表示。采用χ²检验，当P<0.05时，认定为差异具有统计学意义。

2.结果

1.2 患儿临床表现

50例MOG-Ab阳性视神经炎患儿中，男童22例，女童28例，受累眼数73眼;平均发病年龄（8.53±1.37）岁;出现视盘水肿28例，EDDS评分（3.83±1.03）分。

1.3 影响患儿视力预后的因素

影响预后良好组患儿视力的因素包括头颅MRI异常及脊髓MRI异常和癫痫小发作情况，在该组的发生率均明显高于预后不良组，差异均具有统计学意义（P<0.05）。但两组的激素序贯治疗方案和AQP4-Ab阳性率比较，并无显著差异（P>0.05）。

3讨论

视神经炎是一组较常见的以急、慢性视力障碍为特征的视神经疾病，儿童视神经炎与成人视神经炎相比，病因、临床特征及预后不完全相同^[5]。若治疗不当可致盲，因此早期明确病因诊断并予以积极救治可有效预防患儿视神经不可逆损害。根据病因视神经炎可分为特发性、感染性和感染相关性及自身免疫性，以及一些无法进行归类的视神经炎，本研究中的MOG-Ab阳性属于特发性视神经炎，多数患者视力恢复良好且不会留下后遗症，但仍有部分患儿复发或伴遗留不同程度的后遗症甚至永久性残疾，还需积极探讨预后因素。

本研究中50例MOG-Ab阳性的视神经炎患儿中，（8.53±1.37）岁，视盘水肿发生率为56.0%，EDDS评分（3.83±1.03）分，整体上患儿发病年龄普遍较早，处于青春前期，多数患儿伴有视盘水肿。MOG-Ab阳性的视神经炎患儿中有14.0%（7/50）血清MOG-Ab阳性，此类患儿的视神经炎可累及视交叉、颅内段视神经，通常为单病程，总体预后较好，因此对患儿预后的影响较小。在影响因素分析中，头颅MRI异常及脊髓MRI异常和癫痫小发作情况会影响患儿视力预后，分析原因如下：①头颅和脊髓的MRI在视神经炎的诊断及预后评估中均扮演重要角色，通过上述的MRI变化判断是否出现以白质为主要病变，继而临床医师判断患儿是否为中枢神经系统脱髓鞘病，比如是否会伴有病灶部位皮层下白质和深部核团，以及是否出现颈髓受累;此外，不同病程及表现的患儿，其临床治疗方案亦存在区别，根据是否出现头颅和脊髓MRI异常征象来评估疾病治疗方案，继而改善患儿的视力预后。②癫痫小发作情况属于头颅MRI异常一项，但因肉眼可见且方便评估，我们将其单独纳为一项因素进行分析，结果显示癫痫小发作可能是影响其预后的一个因素，可能与患儿合并病毒性脑炎有关，此时的治疗方案是先予以抗病毒治疗，再决定是否采取激素序贯疗法，改善其预后。

综上所述，MOG-ON是我国最常见的儿童视神经炎亚型，患儿男女比例差异较小，整体上患儿视力恢复情况较好，而MRI异常及脊髓MRI异常和癫痫小发作与其视力预后相关。

参考文献：

[1] 宋宏鲁，周欢粉，杨沫，滕达，孙明明，徐全刚，魏世辉.儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特点分析[J].解放军医学院学报，2019，40（4）：305-310.

[2] 董敏睿， 陈立杰. 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘疾病临床与预后分析[J]. 中国神经精神疾病杂志， 2020， 46（8）：170-172.

[3] 张包靜子，周磊，汪亮，等.髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析[J].中华医学杂志，2020，100（5）：334-338.

[4] 周季，张尧，季涛云，等.儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床分析[J].中华儿科杂志.2019，57（2）：118-124.

[5] 矫毓娟，崔蕾，张伟赫，等.视神经脊髓炎谱系疾病在长期免疫抑制治疗前的病程特点及预后分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2017，24（4）：256-261.

作者简介：曹瑞林  男  大学本科科员  单位：阳曲县卫生健康综合行政执法队