过敏性紫癜如何诊断和治疗

达珍

【摘要】过敏性紫癜又称亨-舒紫癜（HSP）是儿童期最常见或最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴有或不伴有腹痛、胃肠出血、关节肿痛、肾损害（血尿和蛋白尿）等症状。多数呈良性自性过程，但也可出现严重的胃肠道、器官损肾及其他器官损伤。肾脏受损的程度是决定HSP远期预后的关键。儿童HSP年发病率约为10.5～20.4/10万，2～8岁为高发年龄，男孩发病率比略高于女孩。一年四季均有发病，以春秋两季居多。2012年国际查帕尔专家共认（CHCC）血管炎分类标准中建设将HSP更名为IgA血管炎。

【关键词】过敏性紫癜;诊断;治疗

一、病因

本病属自身免疫性疾病，病因尚不明了，目前认为是各种致敏因素包括感染（细菌、病毒、寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、小麦、花生、坚果、鱼、虾、），药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛药等），食物不耐受高达92.5%，花粉，蚊虫叮咬，疫苗接种（流感、乙肝、狂犬、流脑、白喉、麻疹等），遗传因素，但均无确切证据，患儿在发病前1～3周常有上呼吸道感染史（A族b溶血性链球菌），发病急，常以皮肤紫癜为首发症状，但也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲不振、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。近年认为，幽门螺杆菌感染可能也是HSP发病的重要因素。有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有HLA基因、家族性地中海基因、血管紧张素转化酶基因（ACE）、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAXZ2基因、TIM—1等。

二、诊断要点

（--）临床表现

1.临床分型

根据临床表现将HSP分为5型：（1）皮肤型：只有皮肤症状;（2）腹型：除皮肤症状外，还有腹部受累;（3）关节型：有皮肤紫癜外，还有关节症;（4）肾型：有皮肤紫癜和肾受累;（5）混合型：除皮肤紫癜外，有腹部、关节或肾等多脏器受累。

2.症状

第一，皮肤症状：反复出现的皮肤紫癜是本病的首先表现，主要分布在负重部位，多见于四肢或臀部，以伸侧或下肢、踝、膝等关节处较为明显，手掌、足底、面部也可出现，躯干部罕见，有时病初可于手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部出现血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。皮肤紫癜病初为红色或紫红色，可融合成片或疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，呈对称分批出现，高出或略高出皮面，压之不褪色，疹间可见正常皮肤，易反复发作。一般1～2周消退，不留痕迹;也可迁延数周或数月不等。

第二，消化道癥状：患儿因血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔，50～75%患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或剑突、下腹部，疼痛剧烈性绞痛或钝痛，有压痛，很少有反跳痛，但无腹肌紧张;可伴恶心、呕吐（胆汁样），但呕血少见，部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶有并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔、阑尾炎、胆囊炎、胆囊积水及出血性小肠炎，而需外科手术治疗。一般出现在皮疹发生的1周以内。另外如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。

第三，关节症状：约2/3的患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，小关节不受累，活动受限，呈单发、多发或游走性，关节腔常有积液，关节症状消失较快，亦可持续数月消失，不留后遗症。关节病变常为一过性，多在数日消失而不留关节畸形。

第四，肾表现：30%～60%的HSP患儿可出现肾损害，表现为人肉眼血尿或显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿。肾损害可出现于过敏性紫癜病程的任何一个时期，一般于紫癜后第2～4周出现，也可出现在皮疹消退后或疾病静止期，少数病例则以肾炎为首发症状。肾脏病变进展的危险因素包括：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退等。虽然50%以上患儿的肾损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可迁延，发展为慢性肾炎，甚至死于慢性肾衰竭。肾活检对了解肾脏病变改变及指导治疗很有帮助。

第五，其他症状：偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语、，偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、睾丸炎等。

（二）辅助检查

血常规、尿常规、粪便常规、血沉、抗“O”、、肝功、肾功、生化、凝血全套、胸片（CT）、腹部平片、B超、HP检查、胃镜、毛细血管脆性试验（朿臂试验）及过敏试验等。

（三）诊断

HSP的诊断标准（2006年EULAR/PReS统一标准）：过敏性紫癜诊断标准（2006年）。皮肤紫癜;2.弥散性腹痛;3.组织学检查示以IgA为免疫复合物沉积;4.急性关节炎或关节痛;5.肾受累。其中第1条为必要条件，加上2～5中的至少1条既可诊断为HSP。

三、鉴别诊断

（1）特发性血小板减少性紫癜（ITP）：多为散在针尖大小出血点，全身分布，不高出皮面，无血管神经性水肿、荨麻疹或多形性红斑，血小板计数减少，不难鉴别;（2）风湿性关节炎：有关节症状者需与风湿性关节炎鉴别，后者无出血性皮疹，并常伴有心脏炎临床表现等可资鉴别。感染性疾病：应与败血症、脑膜炎双球菌感染、亚急性细菌性心内膜炎等皮疹鉴别，这类疾病中毒症状重、起病急，皮疹为瘀斑、瘀点，不伴血管神经性水肿;（3）外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症（肠套叠、肠梗阻、阑尾炎）鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛。需对皮肤、关节及尿液等做全面检查;（4）肾疾病：肾症状突出时应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病、肾病综合征等鉴别。另外血尿严重时应与系统性红斑狼疮、弥散性血管内凝血剂溶血尿毒综合征相鉴别。

四、治疗要点

目前尚无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。急性期应卧床休息，寻找致敏因素，避免接触过敏源，对可疑的食物或药物应暂时不用或对可疑的食物，在密切观察下，从小量开始应用，逐渐增加。肾上腺皮质激素治疗常采用强的松1～2mg/（Kg.d），分次口服，症状缓解后逐渐减量至停药，疗程为4～6周。肾脏受累呈肾病综合征表现时，按肾病综合征治疗。

对症疗法：（1）抗过敏用氯雷他定片、氯笨那敏和钙剂;（2）抗凝治疗用双嘧达莫（潘生丁）3～5mg/（kg，d）;酌情应用口服降压药;（3）关节肿痛者可用双氯芬酸钠;（4）腹痛者可应用解痉剂，如山莨菪碱（654-2）0.5～1mg/（kg.d）;肠梗阻或消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁20～40mg/（kg.d），为了改善血管通透性应用大剂量维生素C2～3g/d和曲克芦丁片，同时观察腹部有无肠套叠的体征;（5）有感染者，尤其是链球菌感染时，可用青霉素等抗生素控制感染;（6）有肠寄生虫者，必须消化道出血停止后驱虫;（7）一般补充维生素C、维生素B或钙剂等;（8）出血量多，引起贫血者可输血;（9）激素指征：反复发生的皮肤紫癜，严重消化道症状，关节病变，肾脏病变，符合其中一条均可使用，使用方法每日泼尼松1～2mg/kg，用至症状消失逐渐减量停药（一般疗程4～6周）;（10）免疫抑制剂治疗 ：适用于糖皮质激素治疗HSP疗效不佳或激素依赖、反复发作，可采用静脉用甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗。近年来，吗替麦考酚酯、他克莫司等免疫抑制剂常用于HSPN患儿治疗;（11）静脉用丙种球蛋白（IVIG）：IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹，严重胃肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻），脑血管炎（抽搐、颅内出血）的症状，推荐剂量为1g/（kg.d），连用2天，或2g/（kg.d），连用1天，或400mg/（kg.d），连用4天;（12）血液净化（血浆置换）治疗：适用于过敏性紫癜的急性期严重症状，严重并发症，急进性紫癜性肾炎等;（13）重症“过敏性紫癜”应用激素疗效不佳时，应考慮：诊断的准确性;过敏原持续存在（特别是某些药物交叉过敏）;激素剂量不足等;（14）如果变应原明确的患儿要避免诱因，遵循“避、替、忌、移”四字原则，即避免接触，它物替代，禁忌食入，移开过敏原的原则。

五、病程与预后

轻症一周，重症4～8周可痊愈，部分患儿反复发作，持续数月或数年，但最后预后良好。如肾脏严重受累引起肾衰竭，或有颅内出血时，则预后不佳。

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