1例血管性帕金森综合征报道及文献学习

何中慧，潘玉君，姜宏佺

1 病例介绍

患者女性，73岁，因“走路缓慢4年，加重伴反应迟钝1年”于2021年11月9日入院。患者于4年前出现走路缓慢，启动困难，行动迟缓，偶有跌倒，偶有饮水呛咳；近1年行动迟缓加重，伴有反应迟钝。发病以来无肢体震颤，无睡眠中多梦及肢体活动，无肢体感觉异常，无视幻觉，无嗅觉障碍，无二便异常。

既往史：高血压病史10年，未规律服药；无明确脑梗死病史；未口服精神类药物，无盐酸氟桂氯嗪等药物使用史。吸烟史30年（约每日10支），否认家族有痴呆症或者其他神经系统疾病的遗传病史。

入院查体：卧位血压144/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），直立血压138/78 mmHg，皮肤、巩膜无黄染，双侧甲状腺未触及肿大，双肺呼吸音清，心律齐，未闻及杂音及额外心音，腹软，肝脾肋下未触及。神经系统查体：神清语缓，反应迟钝，面部表情较少；眼球运动自如，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，悬雍垂居中；四肢肌力5级，四肢铅管样肌张力增高；屈曲体姿，小步态，姿势不稳前后晃动，双侧Babinski征阳性，双上肢轮替试验正常，位置觉、运动觉、震动觉正常，痛温觉无明显减退。帕金森病统一评分量表（unified Parkinson's disease rating scale，UPDRS）评分38分，MMSE评分21分（高中文化），记忆力、计算力、定向力减退；MoCA评分16分，视空间、记忆、注意力减退。

辅助检查：

实验室检查：血常规、肝肾功能、血脂、Hcy、甲状腺功能、维生素B12等均正常。

头颅MRI（2021-11-10）：双侧丘脑、基底节区、脑室周围白质病变及多发腔隙性梗死（图1）。

图1 头颅MRI检查结果

黑质超声（2021-11-10）：黑质回声Ⅱ级。

颈部血管超声（2021-11-10）：双侧颈动脉内-中膜增厚并多发等回声斑块。

诊断：

血管性帕金森综合征

多发腔隙性脑梗死

脑白质病变（Fazekas 3级）

高血压

双侧颈动脉斑块

诊疗经过：患者入院后，给予多巴丝肼片1/2片起始，逐渐加量至1片，每日3次，餐后1.5 h服用；金刚烷胺1片，每日2次，改善患者运动迟缓症状；阿司匹林抗血小板聚集，每日100 mg，睡前1次口服；阿托伐他汀钙片稳定颈动脉斑块，每日20 mg，睡前1次口服。2021年11月9日患者出院时症状无明显变化，治疗5个月后随访，患者运动迟缓症状进行性加重，现行走更加缓慢，认知症状略减轻。

2 讨论

该病例特点为老年女性，慢性病程，以行动迟缓发病，双下肢症状为著，进行性加重，合并认知功能障碍和假性球麻痹，无嗅觉减退等非运动症状；无静止性震颤，四肢表现为铅管样肌强直，锥体束受损。该患者虽无偏瘫等急性脑血管病病史，但颅内脑白质病变明显，双侧基底节、丘脑、脑室有多发的腔隙性梗死灶，伴有未控制的高血压、颈动脉粥样硬化斑块、吸烟史等脑血管病危险因素，黑质超声在正常范围。患者运动迟缓定位在锥体外系，认知功能障碍定位高级皮层功能或广泛脑白质病变。定性需要与中毒、额颞叶痴呆、副肿瘤综合征、感染、内分泌异常、交通性脑积水等疾病进行鉴别。患者有行动迟缓及肌强直，首先可以诊断为帕金森综合征，患者无明显非运动症状，无家族史、无眼球运动障碍，无相关药物使用史，再结合认知障碍及影像学检查，排除其他原因引起的帕金森综合征，诊断为血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism，VaP）。

VaP是继发于脑血管病的一类帕金森综合征，显著特征是双下肢对称性步态障碍，表现为小步态、缓慢，常合并认知障碍和尿失禁[1]。目前VaP尚缺乏公认的诊断标准，国内现在主要采用《中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识》[2]及Zijlmans等[3]提出的诊断标准：①诊断为帕金森综合征，即运动迟缓基础上，具有下列症状之一：静止性震颤、肌强直和姿势不稳，姿势不稳需排除由原发性视觉、前庭、小脑或本体感觉异常引起。②有脑血管病的证据：具有卒中引起的局灶症状或体征或者脑影像学表现证实。③上述的①和②必须有关联：卒中后急性发病或在1年内逐渐出现帕金森综合征的表现，卒中受累部位主要引起基底节区运动输出功能增强（苍白球外侧部或黑质致密部）或丘脑皮质通路功能减低（丘脑的腹后外侧核，额叶大面积梗死），导致对侧肢体以少动-强直为主要表现的帕金森综合征；隐匿性起病、由皮质下脑白质损害引起的早期双下肢步态障碍或认知功能障碍。④排除标准：反复颅脑外伤、确诊脑炎、发病时有抗精神病药物治疗史、头颅MRI或CT证实存在脑肿瘤或交通性脑积水、其他原因引起的帕金森综合征等。

2018年，Rektor等[4-5]将VaP分为3种亚型：①急性或亚急性卒中后VaP：表现为急性或亚急性非对称性帕金森病综合征。②隐匿型VaP（更常见）：进行性加重的帕金森综合征，对左旋多巴反应不佳；表现为更明显的姿势不稳和步态异常，包括混合性拖曳共济失调性步态，伴有上运动神经元症状和尿便失禁。③混合型：与帕金森病或其他神经变性病的帕金森综合征同时存在。该患者可判定为隐匿型VaP。

VaP的治疗主要取决于它的发病机制，如果病灶累及多巴胺纹状体通路，多巴胺能药物可能有效，而对于脑白质病变患者，左旋多巴等药物效果欠佳[3，6]。控制脑血管病的危险因素也是治疗和预防疾病进展的重要组成部分[7-8]。该患者有高血压及动脉粥样硬化斑块，给予降压、调脂稳定斑块、抗血小板聚集治疗，针对运动症状使用多巴丝肼、金刚烷胺等药物。经治疗5个月后认知症状略减轻，脑血管病无复发，但运动症状仍进行性加重。

VaP是临床上常见的帕金森综合征之一，随着我国人口老龄化程度的进一步加深，VaP受到了越来越多的关注，正确的诊断和分型是治疗的基础，未来仍需对VaP的发病机制、病理特点、诊断标准和治疗方法进行更多的研究与探索。