反复腹痛可能是慢性假性肠梗阻

朱长真 李元新

47岁的闫先生，两年前不明原因地出现脐周腹痛、腹胀，排气、排便停止，反复发作，又可自行缓解。后因症状加重，到医院就诊后，被诊断为“肠梗阻”，经腹部探查、回肠切开减压后，腹胀并未缓解。

近日，闫先生来到北京清华长庚医院胃肠外科就诊，李元新主任团队对其进行开腹探查术，术中发现结肠空虚，并无梗阻内容物，小肠广泛扩张，直径约10厘米（正常不超过4厘米），内含大量气体、液体，遂行回肠双腔造口，术后腹胀缓解。肠梗阻一般是指各种原因引起肠内容物在肠道中通过受阻，这位患者的肠梗阻症状反复发作，但开腹探查肠内却“一无所获”。

李元新怀疑闫先生为消化道动力障碍性疾病，行消化道测压后发现，进食后食管收缩缺失，液体食团无法传输，十二指肠蠕动缺失。末端回肠的病理结果同样显示，肠壁固有内环肌层肥厚变性，肌间可见胶原纤维增生，外纵肌层萎缩，浆膜层胶原纤维增生。至此，终于抓到了折磨患者的真凶——慢性假性肠梗阻。

慢性假性肠梗阻患者，除11%无须医疗干预外，大部分患者病情呈进行性加重，需要医疗干预。一般从首次发病到明确诊断需要8年，多数病例在确诊时已处于较严重阶段。造成误诊、延诊率高的核心原因是该病的罕见性导致临床医师对其认知有限。

据统计，儿童慢性假性肠梗阻发病率为1/40000，成人为2/10000。此病一般分为先天性和后天获得性，少数患者无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史;部分患者由相关基因突变导致，少数还与线粒体脑病、乳酸性酸中毒和卒中样发作综合征有关。

后天获得性因素包括胎儿在子宫内发育肠道等关键阶段时，接触酒精、麻醉药物等不良因素;接触过影响肠道神经丛发育的物质;发生过特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌間神经丛神经炎。

慢性假性肠梗阻总体治疗效果欠佳，加之病程较长，患者极易出现抑郁等心理障碍。临床治疗需采取多元方式，包括饮食支持、肠内营养、肠外营养、镇痛治疗、胃肠促动力治疗、消化道减压、抗感染治疗等。但保守治疗效果有限，最有效又直接的方式是切除病变肠管，代之以正常肠道的小肠移植手术，术后患者可完全摆脱肠梗阻，恢复经口进食，重回正常生活轨道。