手口综合征3例报道

屠榕，肖伟，张鑫，曾根慧，朱羽，余巨明

(川北医学院附属医院神经内科，四川 南充 637000)

手口综合征于1914年初次报道[1]，临床表现为单侧、双侧或交叉性口角周围和手的感觉异常。多种病因可导致手口综合征，包括卒中、恶性肿瘤、颅内动静脉畸形、癫痫发作、颅内搭桥手术并发症等。在临床工作中，由于本病发病率低且病人临床表现轻，常常忽略对其潜在病因的进一步探索。现对川北医学院附属医院3例手口综合征病例进行报道，并分析讨论其潜在的病因。

1 病例资料

病例1，男性，75岁，因“右侧面部、右手手背及大拇指麻木2+h”入院。既往高血压10+年，服用“硝苯地平控释片”控制血压。入院查体：T：37.1 ℃，P.79次/min，R：19次/min，BP：151/84 mmHg，右侧面部、右手手背及大拇指浅感觉减退，余神经查体未见明显异常。入院后辅助检查头颅磁共振：左侧丘脑急性脑梗死(图1A)。颅内血管未见明显狭窄，血糖、甲功、凝血未见明显异常。入院后诊断为急性脑梗死，予以抗血小板聚集、改善循环、调脂固斑、营养神经及对症治疗，患者病情稳定后出院。半年后电话随访患者仍感右侧面部、右手手背及大拇指麻木。

病例2，男性，62岁，因“右侧口角、右侧远端肢体麻木2+月”入院。入院前2+月患者无明显诱因出现右侧口角、右侧远端肢体(大拇指、食指、中指至前臂中段)麻木，伴阵发性头晕，头晕与体位变化无关。既往史：“不完全性右束支传导阻滞”20+年，5+年前肺癌手术、放化疗史。入院查体：T：36.6 ℃，P:76次/min，R：20次/min，BP：114/98 mmHg，神经查体未见明显阳性体征。完善头颅磁共振(图1B)，颅内血管未见明显狭窄，血糖、甲功、凝血未见明显异常。入院后诊断为丘脑梗死，予以抗血小板聚集、调脂固斑、改善循环及对症治疗，患者好转出院。半年后电话随访患者口角、肢体麻木好转。

病例3，男性，79岁，因“右侧面部麻木、右手掌麻木12 h”入院，伴有吐词不清，1月前出现头晕、行走不稳。既往高血压病史30+年，服用苯磺酸氨氯地平控制血压。查体：T：36.5 ℃，P:73次/min，R：20次/min，BP：123/67 mmHg，右侧面部、右手痛觉减退，余神经查体未见明显阳性体征。完善磁共振提示左侧丘脑腔隙性梗死灶(急性期)(图1C)，颅内血管未见明显狭窄。入院后诊断为急性脑梗死，予以抗血小板聚集、调脂固斑、改善循环及对症治疗，患者病情稳定后出院。半年后电话随访患者仍感右侧面部、手掌麻木。

2 讨论

Setting[1]于1914年报道了3例仅表现为单侧口、手感觉减退的病例，定义为手口综合征，之后陆续有关于仅累及感觉异常不伴或轻度运动障碍的病例报道。Chen[2]根据感觉障碍部位将手口综合征分为4型：I型(71.1%)为同侧口角周围和手感觉异常，II型(14.5%)为双侧口角周围和手感觉异常；III型(7.9%)为口角周围和手的感觉异常，其中一项是双侧的，另一项为单侧；IV型(6.5%)为口角周围与手指交叉性感觉异常。其中I型最为常见。本报道中的3例病例均为I型，且病因均为缺血性卒中。缺血性卒中是目前已知的最常见的手口综合征的病因，次要病因包括出血性卒中、颅内恶性肿瘤、硬膜下血肿、脑炎、动脉瘤，此外，还可由一些罕见的原因引起，包括颅内动静脉畸形、癫痫发作、颅内搭桥手术并发症、大脑中动脉狭窄和药物[3-6]。

手口综合征可累及不同部位，Chen等[2]回顾了76例手口综合征患者发现，病变部位累及皮层12例(15.8%)，放射冠者1例(1.32%)，丘脑16例(21.1%)，桥脑21例(27.6%)，延髓橄榄4例(5.26%)，多部位1例(1.32%)，未知部位21例(27.6%)。而本报道中3例病例均为丘脑受累，丘脑是大脑中一个重要的中继站，几乎所有投射到大脑皮层的传入冲动(嗅觉除外)都要经过丘脑，丘脑包含腹后外侧核、腹后内侧核、前外侧核、背内侧核、椎板内核、枕核、外侧膝状体核7个核团，其中丘脑腹后外侧核(VPL)为内侧丘系的中继站[7]，接受对侧偏身感觉传导，丘脑腹后内侧核(VPM)为三叉神经传入支的中继站，接受对侧面部感觉传导。手的感觉纤维止于VPL内侧，口周感觉纤维止于VPM外侧，从解剖上看，两者紧密相连不能严格区分，且两者的血液供应均来自大脑后动脉P2段的下外侧分支[8]。因此，局限于此处的梗死就出现口周和手的感觉障碍。

手口综合征的病因多为脑血管疾病，为防止病情进展，应积极完善神经影像学检查。头颅CT对脑出血敏感度高，多为患者诊疗的首选检查。但头颅CT往往不能发现早期脑梗死异常，因此对于已经排除脑出血、怀疑脑梗死的患者，可行头颅MRI明确患者是否有脑梗死以及梗死部位、梗死面积。除了明确病变部位，评估患者的血管情况同样重要，可根据情况选择MRA、CTA或者DSA评估患者是否有大血管狭窄或闭塞、血管畸形、颅内动脉瘤等[9-10]，为患者的进一步治疗提供依据。

手口综合征的治疗主要是病因治疗，急性缺血性卒中患者在时间窗内可予以血管再通治疗，包括静脉溶栓和血管内治疗，其他处理包括抗血小板聚集、他汀、神经保护、扩容、并发症治疗，为避免复发，卒中后尽早启动抗血小板、他汀、控制血压血糖等二级预防[9]。脑出血患者主要是卧床休息、血压管理、选择性药物止血治疗、神经保护等，对于有手术适应症患者应手术治疗，此外，还应避免吸烟、饮酒等不良生活习惯，并控制体重，积极治疗阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等以防止复发[10]。而脑膜瘤、颅内动静脉畸形等以外科手术治疗为主[11-12]。

本文报道的3例手口综合征均为缺血性脑血管病所致，且症状均较轻微，但文献报道手口综合征患者病程中病情可出现明显进展，其进展多与大面积脑梗死/大量脑出血、大血管闭塞、皮质受累等病因有关[2]。而仅凭临床症状无法准确判断手口综合征的发生部位、病因，也无法预测是否出现病情进展，因此及早的神经影像学检查有助于早期诊断和及时治疗，否则会延迟治疗，导致不良预后及增加死亡风险。