脊柱孤立浆细胞瘤的影像诊断——2022年读片窗(4)

王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，77岁，四肢乏力、麻木1年，右下肢疼痛半年，休息后稍缓解，未予重视，近来症状加重伴随右下肢行走障碍，病程中患者无意识障碍，无逆行性遗忘，无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适，饮食睡眠正常，二便难解，便时伴疼痛，体质量无明显减轻。既往有高血压病史3年，规律服用降压药物治疗。体检：体温36.2℃，脉搏76次/分，呼吸18次/分、血压118/67 mmHg(1 mmHg≈0.133 kpa)， 神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，心肺正常，颈软无抵抗，伸屈及旋转活动疼痛明显，脊柱及骨盆无畸形，右下肢肌力1级。

2 影像检查

CT平扫示C5椎体、横突、椎弓根及棘突骨质呈溶骨性破坏，边界较清楚，可见少量残存的骨嵴，椎间隙无狭窄(见图1～3)，MRI平扫示C5椎体及附件可见斑片状等T1稍长T2信号，椎体周围及椎管四周可见稍长T1稍长T2信号(见图4～6)，增强扫描示椎体及周围软组织明显强化(见图7～9)。

图1 CT平扫骨窗轴位

图2 CT平扫骨窗矢状位重组

图3 CT平扫骨窗冠状位重组

图6 MRI平扫T2WI轴位

图7 MRI增强轴位

图8 MRI增强矢状位

图9 MRI增强冠状位

3 术中及病理结果

术中可见肿瘤组织呈灰白色、鱼肉样，肿瘤组织与硬膜囊粘连严重，硬膜囊明显受压。镜检骨组织间见多量较一致的浆细胞样细胞弥漫浸润，并浸润周围纤维脂肪组织及横纹肌组织；免疫组化标记结果：CKpan(-)、CD38(+)、CD138(+)、MUM1(+)、CD117(灶性弱+)、CD56(+)、CD20(-)、CD19(-)、Kappa(+)、Lambda(-)、Syn(-)、CgA(-)、EMA(-)、CD3(-)、CyclinD1(少数细胞弱+)、TdT(-)、CD10(-)、Ki-67(热点区约5%+)。病理诊断为：浆细胞骨髓瘤。

4 讨论

浆细胞瘤属于血液系统恶性肿瘤，是源于骨髓的浆细胞克隆性异常增殖所致，分为单发性和多发性，多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)临床较为常见。单发性浆细胞瘤，又称孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma， SP)，临床少见，SPB的诊断标准[1]：① 病理证实为单发于骨的克隆性浆细胞增殖；②骨髓组织学检查，浆细胞比例<5%～10%；③影像学检查发现病灶区邻近骨受侵，无多发病灶，无远处骨受累；④无高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功能不全、贫血或骨质损害等终末器官受损；⑤免疫球蛋白水平大致正常，无或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白。因此SPB诊断应结合临床表现、影像资料及病理检查，本病例患者表现为单一C5骨的破坏，无其他溶骨性破坏或系统疾病，属于SP，单发浆细胞骨髓瘤的预后较MM好，一般采用局部放射治疗，而MM，主要的治疗方式是靶向治疗，同时可以配合化疗。

临床特点：SPB好发于40～60岁中年人，一般发病年龄比多发性骨髓瘤年轻10岁左右，男性多见，男、女发病比例为 2～3∶1，早期临床可无症状，当椎体发生病理性骨折或脊柱稳定性受到破坏压迫脊髓或神经根时，可出现脊髓受压或神经根压迫症状和体征，表现为局部疼痛。

影像表现特点：①溶骨性破坏，表现单发椎体骨质破坏或椎体及附件骨同时受侵犯，病灶边界较清晰，部分病灶内可见残存的骨嵴，CT表现为弯曲线样高密度影，在MRI上表现为低信号，形似脑回样表面的压迹，尚柳彤等[2]报道17例脊椎骨孤立性浆细胞瘤中，14 例骨质破坏区内见粗糙的低信号间隔形似脑回样压迹。②骨质硬化少见。③椎体形态改变，破坏的椎体呈膨胀性改变，局部骨皮质可不连续，分析原因主要是由于肿瘤组织取代正常椎体骨，并侵犯骨皮质，但椎体轮廓尚存在、规则，表现“破而不烂”的特点，部分破坏的椎体塌陷造成椎体病理性压缩骨折。④脊柱周围软组织肿块，病灶破坏椎体后方侵及椎管沿脊膜生长并四周压迫脊髓，形成“袖套征”。⑤MRI信号特点，表现多样无特征性，T1WI多表现为低信号或等信号，T2WI信号较混杂，多为高或等信号混杂。⑥增强扫描，强化明显，脊膜强化形似脊膜尾征。

鉴别诊断：

①脊柱血管瘤，瘤体内增厚的骨小梁与应力方向一致，呈“栅栏样”上下纵行方向排列，MR T1WI常呈高信号，很少形成椎旁软组织肿块，而浆细胞瘤内增厚的骨小梁是不规则线状的，在MRI T1WI上呈低信号，椎体周围常见软组织肿块，有助于鉴别。

②脊椎结核，常累及多个相邻的椎体及椎间盘，表现椎体及相邻椎间盘破坏，并形成椎旁脓肿。

③转移瘤，好发老年人，常有原发肿瘤病史，椎体骨质破坏易累及椎体后缘及椎弓根，瘤内无残存骨小梁，少见肿瘤组织包绕椎管生长的特点。

④椎体原发淋巴瘤，椎体骨质破坏、密度减低呈“云雾样”改变，其内少见骨棘，淋巴瘤瘤侵袭性强，椎旁或椎管内形成较大范围的软组织肿块，沿硬膜跨脊柱节段生长，软组织肿块上下径较大，与骨破坏不成比例。