川崎病合并肠梗阻和脓毒症1例

邹新飞，陈晓婷，苏淑芬，朱欢欢，郑亦男

（广东省妇幼保健院番禺院区儿科急重症监护中心，广东 广州 511400）

1 病例资料

患儿，女，1岁4个月，因“发热4 d，皮疹1 d”于2021年7月入广东省妇幼保健院儿科治疗。入院4 d前出现反复中高热，偶有单声咳嗽、流清涕，无呕吐、腹泻、腹胀。先后予奥司他韦、头孢克洛及头孢克肟治疗，效果欠佳。入院体格检查：体温39.3℃，脉搏125次/min，呼吸频率35次/min，体重9.3 kg。神志清，精神尚可，躯干背部、四肢少量红色斑丘疹（图1A），压之褪色。浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，双侧球结膜充血。口唇无皲裂，咽稍充血，扁桃体无肿大。心、肺、腹、肛周、关节、四肢及神经系统未见异常。辅助检查：白细胞数正常，中性粒细胞为主，中度核左移，大部分细胞见中毒颗粒及空泡。腹部X线提示肠管积气积液并扩张（图2A）。入院第1天考虑脓毒症、急性支气管炎，给予吸氧和美洛西林舒巴坦、阿奇霉素抗感染治疗。入院第2天出现腹胀、腹痛，全腹可疑压痛、反跳痛，肠鸣音减弱。血培养查出革兰氏阴性杆菌（洛菲不动杆菌），腹部CT提示小肠广泛扩张（图2B），诊断为脓毒症、麻痹性肠梗阻，给予甲硝唑、亚胺培南西司他丁治疗，但高热难退，腹胀加重，精神反应差，给予扩容、多巴胺维持治疗，效果欠佳。入院第3天出现不典型口唇皲裂（图1B）、舌面充血、指端轻微肿胀（图1C），考虑川崎病，给予静脉注射免疫球蛋白（2 g/kg），辅以补液、口服阿司匹林等治疗。发热热峰明显下降，腹胀缓解，精神好转，但仍有反复中低热，第12天见指端少量不典型脱皮（图1D），复查血沉83 mm/h、C反应蛋白17 mg/L，考虑静脉注射免疫球蛋白无反应型川崎病，再次输注静脉注射免疫球蛋白（2 g/kg）治疗，第13天起体温恢复正常，第16天治愈出院。出院后无发热，超声心动图未见冠状动脉异常。

图1 患儿体征

图2 患儿腹部影像学检查

2 讨论

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性自限性血管炎，主要累及中小动脉，多发生于5岁以下的儿童，约有25%未经治疗的患者会出现冠状动脉病变。川崎病临床上主要表现为发热、双侧球结膜充血、皮疹（包括卡介苗接种处发红）、口唇及口腔的变化（唇红、草莓舌、口咽部黏膜弥漫性充血）、四肢末梢改变（急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮）、非化脓性颈部淋巴结肿大[1-2]，发病机制尚不明确，可能与肠系膜动脉血管炎伴肠缺血及肌间神经丛损害、动脉血栓形成等因素相关[3-5]。研究报道胃肠受累的比例分别为2.3%和4.6%[6-7]，肠梗阻仅占0.6%[8-9]。一项针对302例川崎病患者的多中心研究显示，腹部和胃肠道症状（如腹痛、呕吐和腹泻）可能使诊断复杂化，导致治疗延迟，并与静脉注射免疫球蛋白耐药和严重冠状动脉瘤相关[10]。Colomba等[11]的研究发现，发热、腹痛和呕吐为肠道受累的川崎病病例最常见的症状，肠梗阻是腹部平片、CT等检查最常见的征象，而所有病例在肠道症状后均出现典型的川崎病症状和体征，与本例患者情况相似。

本例患者早期症状不典型，以发热、皮疹及腹部症状为主，炎症指标明显异常，早期血培养提示革兰阴性杆菌，临床提示肠梗阻、脓毒症，如果单一考虑为脓毒症及其引起的胃肠道损害，或机械性肠梗阻引起肠黏膜受损、菌血症、脓毒症，就容易漏诊川崎病，延误治疗，可能增加手术创伤、肠坏死、冠脉受累风险。近年来，国内医师越来越关注川崎病合并急腹症的诊治，尽管绝大多数川崎病并发肠梗阻经保守治疗可获得满意的疗效，无远期并发症出现，但如果诊疗不当，易增加过度医疗、剖腹手术创伤、甚至死亡的风险[12-13]。

综上所述，临床工作中，如果遇到以发热、皮疹、腹部症状为主的患儿，在抗感染治疗效果不佳时，需警惕川崎病，及早诊断，针对性给予静脉注射免疫球蛋白治疗，减少误诊、漏诊的发生。