肺原发性脑膜瘤1例

李晓超，赵 敏，肖 芳

患者女性，53岁，2年前体检胸部CT示右肺下叶结节，无发热，无咳嗽、咳痰、无胸痛、胸闷、气短等呼吸道症状。近日，患者复查胸部CT示结节较2年前无明显变化，仍无咳嗽、咳痰等呼吸道症状。患者要求切除肿物明确病理类型，临床行肺楔形切除。

病理检查眼观：肺叶楔形切除标本1个，大小8 cm×5 cm×2 cm，剖开处可见一囊实性肿物，直径约2 cm，囊性区直径约1.2 cm，实性区呈灰白、灰红色，质地中等，肿物边界尚清，临床将囊剖开后未见内容物，于标本袋内见游离结节1枚(图1)，直径约1.2 cm，切面呈灰白色，质地稍韧。

图1 肿瘤见游离结节 图2 梭形细胞区域：肿瘤呈束状、编织状排列 图3 上皮样区域：细胞呈上皮样，围绕呈漩涡状，可见砂粒体 图4 PR呈弥漫强阳性，EnVision两步法 图5 EMA呈弱～中等阳性，EnVision两步法 图6 SSTR2呈局灶阳性，EnVision两步法

镜检：囊实性区域肿瘤组织与周围肺组织界限较清晰，肿瘤由梭形细胞区域及上皮样细胞区域构成。梭形细胞呈长梭形，部分细胞略肥胖，细胞核纤细或肥胖，细胞呈束状平行或交错状排列(图2)，部分肿瘤细胞排列成大小不一的同心圆状漩涡结构；上皮样区域主要由上皮样细胞构成，细胞呈圆形及卵圆形，细胞核呈圆形、杆状或卵圆形，核内空化呈核内开窗改变，染色稍深，胞质宽阔，淡染，核仁较小。细胞呈巢状、漩涡状排列，漩涡围绕中心血管，可见砂粒体形成(图3)。上皮样区域见广泛出血，梭形细胞区域出血较少。镜下见游离结节均由梭形细胞构成，与囊实性区域的梭形细胞区域形态一致，未见胸膜及支气管侵犯。

免疫表型：vimentin呈弥漫阳性，PR呈弥漫强阳性(图4)，EMA呈弱～中等阳性(图5)，SSTR2呈局灶阳性(图6)，CD34、CKpan、TTF-1、S-100、CD163、GFAP、HMB-45、Melan-A、CgA、CD56、STAT6均阴性，Ki-67增殖指数<5%。

病理诊断：(右下肺)原发性脑膜瘤。

讨论脑膜瘤是中枢神经系统(central nervous system, CNS)常见的原发性肿瘤，异位原发性脑膜瘤(颅外脑膜瘤)占原发性脑膜瘤的1%～2%，主要位于头颈部[1]，肺原发性脑膜瘤十分罕见，1982年Kemnitz等[2]首次报道了肺内脑膜瘤(primary meningioma of the lung, PML)以来，其后以肺原发性脑膜瘤(primary pulmonary meningioma, PPM)命名，国内外陆续有报道。患者多为中老年人，文献报道最小患者为10岁女童[3]，无明显性别差异[4]。肺原发恶性脑膜瘤有呼吸困难、夜间喘息和吞咽困难等症状[3]。多为单发，偶可多发[5-6]。

有文献报道患者可同时发生颅内和肺内良性脑膜瘤[7-8]，但也有报道将PPM归于颅内良性脑膜瘤的转移性肿瘤[9]，但无进一步随访及实验验证。目前，PPM的诊断首先排除颅内脑膜瘤的可能。肿瘤为孤立性结节，与肺组织界限清楚。WHO肺肿瘤分类提出PPM的三级分类，提示肿瘤侵袭行为的风险。由于其是根据颅内脑膜瘤的组织学形态和临床特征的相关性，且病例数少，异位肿瘤预后的类似预测仍然值得怀疑。良性PPM组织学形态与CNS脑膜瘤的组织学形态并无区别，大部分为过渡型脑膜瘤，各种形态均有报道，细胞一般无异型，均未见胸膜及气管侵犯。恶性PPM镜下见非典型脑膜瘤的特征，其结构丧失，轻度核多态性，核分裂象最多达15个/HPF，局灶性突出的核仁，恶性肿瘤侵犯临近组织如脏层胸膜、食管平滑肌、大的血管壁、肺门淋巴结及支气管软骨等。PPM的免疫表型和超微结构与颅内脑膜瘤一致。

PPM需与以下肿瘤进行鉴别诊断。(1)CNS脑膜瘤肺转移：如果脑部MRI检查证实颅内存在脑膜瘤病灶，肺内病灶尚不能诊断为PPM。(2)错构瘤：均为界限清晰的结节，通过组织形态学及免疫组化标记PR、EMA等进行鉴别。(3)孤立性纤维性肿瘤：镜下可见束状、车幅状排列，CD34、CD99常呈阳性。(4)类癌：巢状分布结构，与上皮型脑膜瘤相似，免疫组化标记CgA、CD56阳性等可资鉴别。

PPM的病理诊断并不困难，由于其发生部位的特殊性，PPM的临床特征及生物学行为仍需进一步分析，以免误、漏诊。