卵巢吻合状血管瘤1例

江 亚，徐文漭，龙世溢，高自然，雷 琎，高 晨，王媛媛

患者女性，59岁，绝经10年，自诉半个月来无明显诱因出现下腹部胀痛，晨起及夜间明显，伴腰背部、上腹部牵涉痛，偶有恶心。彩超示：右侧附件低回声团，边界不清；MRI检查示：右侧附件肿块影，呈等T1稍长T2信号影，边界清楚，信号尚均匀，增强扫描后呈不均匀强化，大小48 mm×38 mm×35 mm(图1)。实验室检查示：CA125值正常。

图1 盆腔MRI示：T1横断面增强扫描，右侧附件肿瘤不均匀强化(箭头) 图2 术中冷冻切片示纤维结缔组织，内见胞质透亮的细胞，未见红细胞 图3 低倍镜下肿瘤边界清楚，由大小不等的毛细血管组成 图4 毛细血管内见红细胞，小灶可见玻璃样小球 图5 水肿性间质，血管内衬覆单层立方上皮，呈鞋钉样，核无异型性，核分裂象罕见 图6 肿瘤细胞CD31弥漫阳性，EnVision两步法

病理检查眼观：送检右侧附件包块，灰红色不整形组织一块，大小3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，切面呈灰白、灰褐色，大部分区域实性、质软，小灶可见囊肿，似有包膜，与卵巢分界不清。镜检：冷冻切片镜下显示为纤维结缔组织，内见胞质透亮细胞，核大，部分区域细胞较密集，形似上皮样细胞(图2)。冷冻剩余组织再取材，低倍镜下见肿瘤与周围组织界限清楚，呈非浸润性生长模式，肿瘤由紧密堆积的类似毛细血管大小的血管组成，呈吻合状或交通状、筛状排列，形成窦隙状结构(图3)，小灶区域可见纤维蛋白血栓和玻璃样小球(图4)。可见水肿性间质，血管内衬覆单层立方上皮，呈鞋钉样。高倍镜下肿瘤细胞异型不明显，核分裂象罕见(图5)。免疫表型：肿瘤细胞CD31(图6)、CD34、ERG均阳性，CKpan、EMA、CR、α-inhibin、D2-40均阴性，INI-1无表达缺失，Ki-67增殖指数热点区约50%。

病理诊断：右侧卵巢吻合状血管瘤。患者术后随访4个月无瘤生存，未见复发及转移。

讨论卵巢的血管源性肿瘤少见，海绵状血管瘤是最常见的血管肿瘤类型[1]。吻合状血管瘤被认为是毛细血管瘤的一种罕见类型，2009年由Montgomery等[2]首次报道。好发于肾脏、睾丸等泌尿生殖系统[1]，亦可发生于肾上腺、胃肠道(包括肝脏)[3-4]、卵巢[5]及脊柱旁等部位，卵巢吻合状血管瘤多为国外报道。多好发于中老年人(43～81岁)，几乎所有病例均为单侧受累，肿瘤直径0.1～11.2 cm，大部分肿瘤切面与周围分界清楚[1,5-10]。发生于卵巢的吻合状血管瘤，大多为偶然发现，与Meigs综合征、子宫内膜增生或癌相关，临床表现为腹部肿块、腹水或CA125水平升高[10]，易与卵巢上皮恶性肿瘤、血管肉瘤等混淆。本例患者因下腹部疼痛入院检查发现腹部肿块，临床特征和影像学表现类似于卵巢上皮恶性肿瘤，易混淆。

吻合状血管瘤的特征是呈分叶状，由紧密堆积的毛细血管组成，以交通或吻合的方式排列，类似于脾脏的红髓。血管内皮细胞单层立方，呈鞋钉样，缺乏异型性，在有些病例中还可出现玻璃样小球[5-10]。本例有鞋钉样外观、玻璃样小球和纤维蛋白血栓。一些病例还可出现脂肪过度分化[11]，此外会出现卵巢基质黄素化[6]。

卵巢吻合状血管瘤的鉴别诊断包括高分化血管肉瘤、卵巢上皮恶性肿瘤以及性索间质肿瘤。高分化血管肉瘤是一种浸润性生长的病变，血管形态不规则，也呈吻合状、交通状排列，其中内皮细胞具有核异型性，核分裂象易见，内皮细胞出现凋亡和坏死。其免疫表型与吻合状血管瘤类似，但INI-1表达缺失。本例内皮细胞核异型性不大，核分裂象罕见，未见凋亡及坏死，且INI-1无表达缺失。在术中冷冻切片情况下，在胶原纤维组织中，出现胞质透亮，核大深染的细胞，似上皮样细胞，促使我们考虑卵巢上皮恶性肿瘤和性索间质肿瘤的可能性。然而，本例冷冻剩余标本可观察到，在毛细血管内腔中存在红细胞、纤维蛋白血栓，免疫组化CD31、CD34和ERG阳性，CKpan、EMA、α-inhibin及CR阴性，可排除卵巢上皮恶性肿瘤和性索间质肿瘤的诊断。

吻合状血管瘤属于卵巢罕见的良性血管肿瘤，术中冷冻病理检查易误诊为卵巢上皮恶性肿瘤，且吻合状血管瘤的临床表现与恶性肿瘤相似，应注意鉴别诊断以避免误诊及不必要的过度治疗。