日本国立成育医疗研究中心学习见闻

孙超

（天津市第一中心医院器官移植中心，天津 300192）

2021 年1 月— 2021 年6 月，我有幸在日本国立成育医疗研究中心（National Center for Child Health and Development， NCCHD）的器官移植中心学习。NCCHD 器官移植中心在国际知名的移植专家笠原群生（Mureo Kasahara）教授及阪本靖介（Seisuke Sakamoto）教授的带领下开展儿童肝脏移植、肾脏移植、小肠移植及肝细胞移植。经过这6个月的学习，对于儿童器官移植的体会有所加深。因此，将我的学习见闻及体会与大家分享。

1 NCCHD 简介

NCCHD 包含医院和研究所2 个部分。NCCHD是亚洲顶级的儿童医院。医院拥有床位490 张。是专业化的儿科、围产期医学以及产科医学研究中心。研究所研究领域广泛，包括基础医学研究、临床应用研究、心理学研究及社会学研究等。研究所拥有固定研究人员38 名，其他临时研究人员、研究生等研究人员约200 人。

医院有4 名儿童生活专家（Certified Child Life Specialist，CCLS）为住院患儿及其家属提供专业的心理支持、指导和帮助，以帮助他们应对住院、疾病及功能障碍所带来的挑战。其主要职责是为帮助及支持患儿化验、手术、以及其他医疗操作过程中做好心理准备。陪伴患病儿童治愈性游戏以促进压力释放和情绪表达，缓解压力。以及在门急诊对患儿及家属进行教育，帮助等。

2 NCCHD 器官移植中心简介

器官移植中心医疗团队包括移植医生、护士、协调员、研究人员、药学家、辅助检查人员、放射学家、临床工程师、公共卫生护士、物理治疗师、职业治疗师、营养治疗师等工作人员。器官移植中心协调员目前有3 名。其职责是在移植全过程中与移植团队和院内外进行沟通和协调，脏器移植网络进度报告、数据更新，患者出院后的长期持续护理，患者、活体供者家庭的咨询支持。

移植外科医生工作从每天早晨7 点开始给患者取血。早晨7 点30 分开始在重症监护病房（intensive care unit，ICU）陪同放射科医生开始移植患者的超声检查，8 点开始参加ICU 医生查房，8 点30 分开始普通病房查房。查房结束后查看患者的化验结果并制定治疗方案。每个星期二及星期五移植门诊随访患者。每星期四及隔周星期一为手术日，安排活体肝（肾）脏移植手术。每星期二下午召开科室会议，在会议中对所有住院患者及门诊患者病情进行回顾，术前病历讨论，疑难病历讨论，以及科研工作总结汇报。

3 儿童肝脏移植技术

NCCHD 器官移植中心每年完成肝移植手术60 ～ 70 例，10 年生存率90.4%。器官移植中心的肝脏移植受者的疾病主要包括胆汁淤积性疾病，急性肝衰竭，代谢性疾病，肝脏恶性肿瘤，腹腔血管分流性疾病，以及再次肝移植等。

儿童活体肝脏移植或者劈离式肝脏移植，通常选取肝左外叶作为移植物以匹配受体腹腔容积。对于体积更小的婴儿，移植物的厚度匹配比移植物的体积匹配更为重要。应该根据肝左外叶的位置和形状确定具体的移植物选取部位。可以选择肝2 段或者减体积及超减体积肝左外叶（hyperreduced left lateral segment，HRLLS）作为移植物来匹配受者的腹腔。

肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童中最常见的原发性恶性肝脏肿瘤。近年来由于化疗和手术切除（包括肝移植）综合治疗的进展，晚期HB 的治疗效果很好。成育医疗研究中心可进行肝脏切除术和肝脏移植术。肝移植仍然是无法切除的HB 患者的唯一手术治疗方法，包括多发病灶和/或涉及主要血管的HB。肿瘤的手术切除性由经验丰富的外科医生和放射科医生决定。根据术中超声检查的结果最终决定肝脏手术方式。肝脏切除术可以解剖肝脏切除术，也可以非规则性部分肝脏切除。在所有晚期HB 的肝切除候选人中，都准备了活体肝脏移植的治疗方案作为备份。根据术中探查发现的情况决定进行肝移植或者肝切除。如果确定进行肝脏移植，再进行活体供体的手术。在肝移植中，对于没有血管瘤栓的患者，早期应阻断肝脏流入并建立临时的门静脉分流，而对于有主要门静脉肿瘤血栓的患者，则采用取栓技术。肝脏手术后，患者接受辅助化疗（adjuvant chemotherapy，ACT）。ACT 的开始取决于患者的一般情况，特别是他们的肝脏和肾脏功能。化疗方案是根据肿瘤专家的决定来选择的。

儿童急性肝衰竭是一种罕见疾病，其病死率高达80% ～ 100%。患者的年龄和病因与结果有关。2 岁以下儿童的预后很差，而隐源性急性肝衰竭的生存率最差。患有急性肝衰竭的婴儿偶尔需要紧急肝移植求。在肝脏移植的紧急情况下，提倡活体肝移植。

尽管已经采取了药物和营养管理的最佳治疗方法，但许多影响肝脏的先天性代谢疾病的预后很差。在一些先天性代谢性疾病患者中，代谢失调可导致严重的神经系统后遗症甚至死亡。肝移植已成为一种重要的治疗方式，并可能为许多代谢性疾病提供完全/部分治愈。

4 器官移植中心的其他工作

对于由于代谢性疾病导致肝衰竭小婴儿，可以先期行肝细胞移植，使得小婴儿经过一段时间生长发育后可以更好地耐受肝脏移植手术。对于肝脏功能部分受损的患者，肝细胞移植可以用作肝脏功能的补充而不必进行全肝的移植。部分病肝的肝细胞可以用于自体移植，可以作为移植肝脏功能的辅助。对于短肠综合征的患儿，如果由于各种原因造成的不能继续全胃肠外营养治疗，需要考虑进行小肠移植。对于高草酸尿症及其他遗传代谢性疾病造成的肾功能衰竭儿童，如果患儿体重超过8 kg，可以考虑行活体肾脏移植治疗。

在此次国际先进的移植中心学习过程中，我收获颇多。希望这些见闻及体会对从事器官移植工作的同行有所帮助。