先天性肾盂输尿管连接处梗阻的病理结构的研究进展

王诗熠 李志鹏

摘要：目的  对先天性肾盂输尿管连接处梗阻的病理结构进行了详细的研究。方法  首先介绍了光学显微镜及电子显微镜镜下的肾盂及输尿管，通过观察得出的结论为平滑肌细胞的协调运动中断可能导致尿液运输受阻和输尿管蠕动向下传递受阻。其次介绍上尿路蠕动功能的生理及病理情况，通过分析来对先天性肾盂输尿管连接部梗阻的预防及早期干预给予一定的指导。结果与结论  上尿路蠕动功能的改变是引发先天性肾盂输尿管连接部梗阻发生的中行要因素，能够通过进一步研究来明确病因，对预防与早期的干预有积极意义。

关键词：先天性肾盂输尿管梗阻; 病理结构;研究

【中图分类号】R692.7 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）05--01

ABSTRACT：Objective To study the pathological structure of congenital ureteropelvic junction obstruction in detail. Methods The renal pelvis and ureter under light microscope and electron microscope were introduced first， it was concluded from the observations that disruption of the coordinated movement of smooth muscle cells may result in the obstruction of urine transport and the downward transmission of ureteral peristalsis. Secondly， the physiological and pathological conditions of the upper urinary tract peristalsis function are introduced， through the analysis， some guidance for the prevention and early intervention of congenital ureteropelvic junction obstruction is given. Results and conclusions  The change of upper urinary tract peristalsis function is an important factor in the occurrence of congenital ureteropelvic junction obstruction. Further research can clarify the etiology， which has positive significance for prevention and early intervention.

KEYWORDS： Congenital ureteropelvic obstruction; Pathological structure; Research

先天性腎盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）定义为由于各种先天性因素导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾损害的一类疾病。但是，肾集合系统的扩张并不等于存在梗阻，一般认为梗阻是指尿液排泄受到影响，假如不加以处理将出现肾损害的状况[1]。先天性肾盂输尿管连接处梗阻是新生儿肾积水最常见的原因之一，占44%～65%。男性多于女性，男女之比为2：1，左侧多于右侧，双侧者占10%左右，偶可见孤立肾肾积水[2]。

1光学显微镜及电子显微镜镜下的肾盂及输尿管

Notley（1968）首次将此方法应用于特发性肾盂积水，并发现原发性高位输尿管梗阻和特发性肾积水的上尿路神经的结构和分布与正常输尿管相似。在超微结构水平上，Gosling和Dixon观察到异常平滑肌细胞（SMCs）肌丝减少，细胞器增加，提示SM（平滑肌）异常，SM合成过量的结缔组织。主要表现为肌细胞大小变化、细胞核改变、过量的胶原蛋白和基质物质。从这些观察可以得出结论，平滑肌细胞（SMCs）的协调运动中断可能导致尿液运输受阻和输尿管蠕动向下传递受阻。

2上尿路蠕动功能的生理及病理

在过去的几十年间，肾盂输尿管自节律性被认为是在特殊的电活动的非典型平滑肌细胞（SMCs）中产生的，这些细胞具有许多心脏窦房细胞的形态和电特征，主要位于肾盂输尿管连接处（UPJ）的近端[3]。目前认为上尿路的蠕动是肾盏基底处的一类具有自律性的非典型平滑肌细胞（smooth muscle cells，SMCs）以及泌尿系中广泛分布的Cajal 样间质细胞，共同作用的结果，两种细胞均具有自律性，二者共同形成相对独立又互相作用的网络，共同调控肾盂输尿管蠕动的产生和传播[4]。这种蠕动是由起搏细胞、卡哈尔间质细胞（ICC）通过产生慢波电位引起的。卡哈尔间质细胞（ICC）具有与胃肠道中发现的细胞相似的特征，因为它们表达酪氨酸激酶受体c-kit，Solari等人首次在人类病理标本中使用c-kit抗体和免疫组化方法提示ICC，当用原癌基因c-kit抗体标记时，可以通过免疫组化检测[5]。在组织学上，ICC通常与旁边的平滑肌细胞大小相同或略小。但其形状可能不同，位于平滑肌细胞之间的多为梭形，位于神经丛周围的多为星状[6]。已有研究表明，上尿路ICC可能是神经元间慢波电势传导和典型的细胞间慢波电势传导的主要机制[7]。它们应该是负责肾盏间区协调的肾盂输尿管蠕动运动，并将尿液从肾盏系统经输尿管传导至膀胱[8]。

綜上所述，肾盂输尿管连接处组织中ICC和SMCs的减少或缺失也导致了上尿路蠕动起始、传播和协调的丧失，致该处蠕动功能的异常，可能造成无法将蠕动波由上往下顺利地传递至下段的情况出现，而致使肾盂积水的出现，缓慢进展的肾盂积水使患者出现临床症状。而对于在上尿路梗阻情况下肾盂及输尿管的电活动和蠕动功能的改变及其机制进行进一步的研究，将进一步明确病因，针对病因对于UPJO的预防和早期干预也有一定的指导意义，对于治疗方式的改进有也有积极意义。

参考文献：

[1] Chertin B. Uer Urinary Tract Obstructions. Puri and M.HÖllwarth （eds. ）， Pediatric Surgery： Diagnosis andManagement， 2009： 839-846.

[2]黄澄如.实用小儿泌尿外科学.北京：人民卫生出版社，2006：209-213.

[3]Dixon， JS.The fine structure of pacemaker cells in the pig renal calices[J].Anat Rec.1973 Feb ;175（2）：139-53.

[4]Di Benedetto， A.Pacemakers in the upper urinary tract.[J].Neurourol Urodyn.2013 Apr ;32（4）：349-53.

[5]Eken A， Erdogan S， Kuyucu Y ， Seydaoglu G， Polat S， Satar N. Immunohistochemical  and  electron  microscopic  examination  of Cajal cells in ureteropelvic junction obstruction.[J].Can Urol Assoc J.2013 ;7（5-6）：E311-6.

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[7]Sanders KM. A case for interstitial cells of Cajal as pacemakers and mediators of neurotransmission in the gastrointestinal tract. [J].Gastroenterology 1996;111：492-515.

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