儿童单眼泪腺良性淋巴上皮病变一例

2022-03-19郑晓波周忠友

中国典型病例大全 2022年5期

关键词：儿童

郑晓波周忠友

摘要：目的：探讨泪腺良性淋巴上皮病变的临床特点、诊断及治疗，以减少临床上泪腺良性淋巴上皮病变的误诊和漏诊。方法：回顾性分析河北医科大学第三医院眼外伤科1例儿童泪腺良性淋巴上皮病变的临床表现、诊治依据及治疗方案，结合文献总结其临床诊疗思路。结果：根据临床表现及影像学检查结果，怀疑该患者为泪腺良性淋巴上皮病变，手术切除后病理结果报告为泪腺良性淋巴上皮病变。结论：泪腺良性淋巴上皮病变多见于中老年人，双侧多于单侧，儿童单眼发生较为少见，临床上应高度重视，并采用多种诊断方法相结合的方式来减少误诊或漏诊的发生。

关键词：泪腺良性淋巴上皮病变;儿童;临床诊疗

【中图分类号】R777.2+1 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）05--02

引言：泪腺良性淋巴上皮病变是一种常表现为泪腺无痛性肿大和眼睑肿胀的疾病，多见于中老年人，双侧多于单侧[1]，儿童单眼发生较为少见，治疗方法包括手术治疗、糖皮质激素治疗等，现报告儿童单眼泪腺良性淋巴上皮病变一例。

病例特点：患者11岁男童，因“左眼上睑肿胀20天”，于2021年10月20日于我院就诊，患者主诉20天前无明显诱因出现左眼上睑肿胀，伴有间歇性眼痛，无畏光流泪，无恶心呕吐，于当地医院就诊，未给予明确诊断及治疗，建议转往上级医院就诊，既往体健，无手术外伤史，专科情况：双眼视力：1.0，右眼无明显异常，左眼上睑颞侧隆起饱满，可触及一肿物，大小25×23mm，边界清、质中等、活动差，上睑缘遮盖角膜缘约5mm，下睑内侧睫毛倒向眼球，与角膜相接触，眼球上转、外转受限（图A、B），球结膜充血，鼻侧角膜可见一1.5mm大小圆形溃疡，余未见明显异常。入院后完善术前检查，眼眶CT（图C）：泪腺区肿物;眼眶MRI（图D1、D2）：左眼泪腺异常信号，考虑炎性假瘤、占位性病变;眼眶增强MRI（图E）：左眼泪腺肿物均匀强化，考虑炎性假瘤;眼部彩超：左眼上睑外侧大小约2.5×2.3cm，边界欠清，可见点线状血流信号，可探及动静脉频谱。于2021年10月在全麻下行“左眼眶内肿物切除术+术中冰冻切片”。气管插管全身麻醉后，碘伏消毒左眼术野，沿左眼外眦面纹2cm横形切开皮肤，分层剥离，可见肿物呈灰白色，边界欠清，无包膜，质韧，与结膜粘连紧密，术中冰冻（图F）回报：考虑良性病变，切除肿物，保留外直肌完整，分层缝合切口，褥式缝线法矫正睑内翻，术毕。术后病理（图G）结果回报：mikulicz病。

讨论：泪腺良性淋巴上皮病变，又称mikulicz病，是一种主要由B淋巴细胞介导的体液免疫和T淋巴细胞介导的细胞免疫共同参与的疾病[2]。是由波兰学者Mikulicz[3]在1888年首次提出，也被称为Mikulicz病，以40～60岁中老年人为高发人群，且女性患者多于男性患者。临床表现主要为双侧或单侧泪腺和（或）涎腺弥漫性无痛性肿大。若病变发生于泪腺部位，则称为泪腺良性淋巴上皮病变[4]。多数患者上睑颞侧可触及明确的肿块，通常边界尚清，活动度可，无压痛，部分患者伴有结膜充血等眼部体征。泪腺良性淋巴上皮病变的发病机制目前尚不明确，国内外学者提出的主要假说[5]有肌上皮岛假说、病毒诱导假说、自身免疫功能障碍假说、性激素紊乱假说、蛋白紊乱假说、IgG4浸润假说等。李静[6]等人对16例泪腺良性淋巴上皮病变患者行MRI检查，MRI表现为双侧泪腺和（或）涎腺明显肿大，呈等T1、等T2信号，增强扫描检查可见明显均匀强化。但影像学检查缺乏特异性，要确诊该疾病仍需病理组织学证据。陈叶青[7]等人对15例泪腺良性淋巴上皮病变患者的泪腺组织进行病理学HE染色，结果表现为泪腺出现不同程度的萎缩、破坏，甚至正常滤泡、导管、细胞结构消失，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，淋巴滤泡、上皮-肌上皮岛形成，可伴有纤维化。相关基因研究表明MAP1B、DOCK6、RGS5、ESAM和PDE5A等相关基因与其发病具有较强的相关性[8]，人泪腺良性淋巴上皮病变组织与眼眶海绵状血管瘤病变组织中基因表达谱明显不同，这些差异表达基因参与T细胞和B细胞信号通路的上调以及MAPK信号通路和TGF-β信号通路的下调[9]。人泪腺良性淋巴上皮病变应与与眼眶炎性假瘤、斯耶格伦综合征、泪腺多形性腺瘤、泪腺结核等相鉴别[9[10]。相关影像学检查及临床表现差异对疾病有一定诊断意义，但都应进一步行病理组织学检查以明确肿物性质。人泪腺良性淋巴上皮病变治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗两方面。药物治疗首选糖皮质激素，多数患者对糖皮质激素治疗反应敏感，但治疗后病情易反复。手术治疗不仅可以切除病变，明确诊断，防止恶变，改善症状，而且可以减少或避免因長期应用糖皮质激素导致的药物副作用发生[11]，此外可采用放射疗法，相关研究[12]提示，放射疗法在短期内可以使患者的症状得到控制，但长期疗效并不理想，且放射疗法仍存在一定风险，如出现放射性视网膜病变、视网膜水肿和视网膜微血管瘤等并发症。因此，放射疗法的安全性和疗效还需进一步评估。

通过对该例患者的回顾性研究，可以得到以下几点启示：（1）良性淋巴上皮病变不仅可以发生在中年人，也可以发生于儿童中。（2）该疾病多累及双侧泪腺，有时也可累及单侧泪腺。

参考文献：

[1]李静，葛心，马建民. 高龄泪腺良性淋巴上皮病变一例[J]. 中华眼科医学杂志（电子版），2014，06：342-343.

[2]李静，葛心，马建民.泪腺良性淋巴上皮病变免疫组织化学研究[J].眼科新进展，2015，05：439-441.

[3]TsubotaK，FujitaH，TsuzakaK，etal.Mikulicz’sdiseaseandSjogren’ssyndrome[J].InvestOphthalmolVisSci，2000，41（7）：1666-1673.

[4]崔忆辛，马建民.良性淋巴上皮病变的研究进展[J].中华实验眼科杂志，2013，31（1）：96-100.

[5]YamamotoM，TakahashiH，IshigamiK，.RelapsepatternsinIgG4-relateddisease.AnnRheumDis，2012，71：1755.

[6]李静，葛心，马建民，史季桐，等.泪腺良性淋巴上皮病变临床表现及诊断思路的研究[J].临床眼科杂志，2012，03：193-195.

[7]陈叶青，董志军，崔秀成，等.泪腺良性淋巴上皮病变的病理特点及IgG4和C3的表达[J].眼科新进展，2019，07：670-673.

[8]张黎黎，刘文辉，刘小静，等.泪腺良性淋巴上皮病变基因网络分析及关键枢纽基因鉴定[J].肿瘤基础与临床，2021，04：290-293.

[9]李静，葛心，马建民，等.泪腺良性淋巴上皮病变与眼眶海绵状血管瘤患者病变标本中差异表达基因的检测[J].中华实验眼科杂志，2016，10：878-882.

[10]栾福晓，马建民.泪腺良性淋巴上皮病变诊断与治疗的研究进展[J].中华眼科医学杂志（电子版），2020，03：188-192.