后腹膜腺泡状软组织肉瘤转移1例

秦颢诚，于明，刘燕

连云港市第一人民医院超声科，江苏 连云港 222061；*通信作者 秦颢诚 haocheng0106@sina.com

1 病例简介

男，44岁，主诉：发热，胸部及上腹部CT平扫示右肾后上方巨大肿块。既往史：2019年7月15日因右前臂肿块（图1A、B）于我院关节外科行手术治疗，病理提示为腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）（图1C），术前腹部增强CT示右肾后方腹腔内结节灶（图1D、E），考虑腹腔肿大淋巴结可能。2020年9月14日复查腹部增强CT见右肾后上方一团状软组织肿块（图1F、G），右肾及右侧输尿管受压移位，结合病史考虑肉瘤转移可能性大。行超声引导下右肾旁肿块穿刺活检，穿刺前行常规超声及造影检查（图1H～K），二维超声表现为边界尚清的不均质低回声包块，彩色多普勒血流显像（CDFI）示内部可见少量短枝状血流；超声造影增强模式：13 s肿物内造影剂开始灌注，18 s增强达峰值，25 s造影剂开始消退，结合病史考虑肉瘤转移可能。病理检查：光镜下见细胞呈巢状结构排列，免疫组化：S-100（-），CD68（散+），结蛋白（散在细胞+++），HMB45（-），CD10（++），波形蛋白（+++），CK7（-），病理诊断提示ASPS转移（图1L）。

图1 男，44岁，右前臂ASPS伴后腹膜转移。2019年7月15日，MRI示右前臂肿块（箭）T1WI呈不均匀稍高信号（A）；T2WI呈不均匀高信号（B）；术后病理镜下见细胞呈巢状结构排列，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平细胞衬覆的窦状血管，数量稀少（HE，×100，C）；右肾后方皮质旁17 mm×13 mm肿块（箭）动脉期轻度强化（D）；静脉期肿块（箭）呈轻-中度强化（E）；2020年9月14日腹部增强CT示右肾后上方肿块增大至96 mm×85 mm×74 mm（箭），动脉期呈不均匀轻度强化（F）；静脉期呈不均匀轻度强化（G）；CDFI示其内部见短枝状血流（箭），血流信号不丰富（H）；超声造影表现为肿块整体不均匀低增强（I）；动脉期肿块中心快速条状高增强（红箭），肿块呈整体不均匀低增强（蓝箭）伴大片无增强区（白箭）（J）；静脉期肿块内造影剂几乎完全消退，可见少量条状低增强（K）；超声引导下右肾后方肿块穿刺病理提示符合ASPS转移，巢状结构较小，血窦不明显（免疫组化染色，×100，L）。ASPS：腺泡状软组织肉瘤

2 讨论

ASPS 是一种罕见的软组织肿瘤，发病率为0.5%～1%，WHO 2013年第4版软组织肿瘤新分类[1]中归为不能确定分化的恶性肿瘤，以15～35岁最常见，女性多于男性，成人好发于四肢和躯干，儿童及婴儿以头颈部多见[2]，原发于腹腔、腹膜后及其他实质器官少见。ASPS临床表现为无痛性、生长缓慢的肿块，具有较高的转移倾向，相当一部分病例以器官转移为首发表现，最常见于脑和肺[3]，后腹膜转移目前报道较少。本例患者为男性，原发部位为右前臂，手术切除肿瘤组织时已发生后腹膜转移，但转移部位较为罕见，且转移灶较小，未能引起临床医师的足够重视，导致腹膜后肿物进展。

ASPS的典型CT表现为等或稍低密度团块影，增强扫描呈明显不均匀强化，内部可见增粗、迂曲的血管影；T1WI呈等高信号、T2WI呈混杂高信号，可能与肿瘤内组织出血、坏死、瘢痕形成等因素有关，瘤内及瘤周可见多发流空信号，是ASPS的特征性影像学表现[4]。本例患者右前臂原发灶MRI表现为T1WI呈不均匀稍高信号，T2WI呈不均匀高信号，与ASPS的典型MRI表现一致，但其右肾后上方肿块初次发现时增强CT表现为不均匀渐进性轻-中度强化，强化模式不典型，误诊为肿大淋巴结。1年后入院复查，肿块生长较快，增强CT仍表现为不均匀轻度强化，与ASPS典型表现不相符，这可能与其病理学特征有关，既往研究[3,5]显示ASPS呈特征性腺泡状或巢片状结构，腺泡间血窦较丰富，可见肿瘤细胞被宽窄不等的纤维性间隔分割成多结节状，但不同部位的肿瘤形态学略有差异，少数病例也可呈弥漫实性排列，血窦结构不明显。本例病理镜下可见肿瘤内血窦样结构不明显，可能导致增强CT和超声造影对比剂进入瘤体内稀少，肿块整体呈不均匀低增强。ASPS的超声表现缺乏特异性，一般作为辅助诊断方式。本例患者右肾后上方肿块二维超声表现为边界尚清的低回声包块，内部回声不均匀，未见明显无回声区；CDFI示内部血流信号不丰富，可见短枝状血流。超声造影增强模式为中心快速条状高增强，整体呈不均匀低增强伴大片无增强区，与增强CT强化模式相似。本例患者转移灶发生部位少见，且影像学表现及生物学行为均不典型，在缺乏病史的情况下影像学检查极易造成误诊。

目前手术切除是ASPS的首选治疗方案，身体条件较差的晚期患者不推荐手术，放化疗的远期疗效不佳，分子靶向药物特别是抗血管生成药物对ASPS疗效较显著[6-7]。