超声诊断马蹄肾合并腹膜假黏液瘤1例

崔秀秀 王 颖 李 想 礼广森

作者单位：116027 辽宁省大连市，大连医科大学附属第二医院超声科

患者女，53岁，无明显诱因出现右上腹疼痛不适半年就诊。体格检查：右上腹触及一直径约9 cm圆形肿块，触诊时触痛，右肾区轻度叩痛。实验室检查：白细胞计数升高（11×109/L），余未见异常。超声检查：双肾下极于腹主动脉前方相融合。右肾前方见一大小10.1 cm×8.0 cm低回声，边界清，与肾脏关系密切，内回声欠均匀，可见无回声区和条状高回声，周边可探及血流信号（图1A、B）。超声诊断：右肾前方实性占位病变（来源腹膜后？来源于肾脏？）双肾下极相连（考虑马蹄肾）。术中于右肾肾门附近见一直径10 cm团块，紧贴右肾及结肠系膜，内含厚约2000 ml黏液性物质，阑尾和2个卵巢在宏观上表现正常。术后病理诊断：（右肾肿瘤囊壁）符合腹膜假黏液瘤（图1C、D），免疫组织化学染色结果显示胃肠道来源：CK20（+）、CDX2（+）、Villin（+）、CK7、PAX8、ER、PR、P53、Ki67（+细胞50%），表明阑尾是最有可能的起源。

讨论：腹膜假黏液瘤（PMP）多继发于阑尾黏液性肿瘤，也可继发于其他部位如结肠、卵巢、胰腺和脐尿管的黏液性肿瘤。腹腔外假性黏液瘤较为少见，瘤体或囊肿破裂后其黏液植入物在腹膜后出现，不累及腹腔。位于腹膜后并累及泌尿系统的PMP临床罕见，本例表现为单纯性肾门肿块，异于其他涉及肾脏的PMP患者。PMP的命名、病理、起源和治疗均存在较大争议，临床表现因肿瘤的来源和部位不同，常表现为多种非特异性的征象和症状，术前诊断较困难。目前，PMP治疗提倡行减瘤手术，术后辅以化疗。本病应与化脓性腹膜炎、腹膜转移癌和结核性腹水鉴别。当黏液样物质位于肾门并累计肾脏时，容易误诊，延误治疗。超声对观察PMP累及范围、选择治疗方法、鉴别诊断具有一定价值。