9例腹膜后节细胞神经瘤影像表现并文献复习*

施楠楠，张九龙，张屹俊，章礽荫，施裕新，单 飞

(上海市公共卫生临床中心/复旦大学附属公共卫生临床中心放射科 201508)

节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)是一种罕见的起源于椎旁交感神经丛周围的原始神经嵴组织的良性肿瘤[1-3]，临床罕见，占神经源性肿瘤的2%～3%[4]。肿瘤可发生在全身各部位，常见发生的部位为腹膜后(32%～52%)、后纵隔(39%～43%)、颈部(8%～9%)，病灶邻近脊髓[5-6]。发生于腹膜后的GN占原发性腹膜后肿瘤的0.72%～1.60%[7]，患者多无明显临床症状，常在体检时偶然发现。本研究通过收集分析经手术及病理学确诊的9例腹膜后GN患者的CT和磁共振成像(MRI)影像学表现，旨在提高对此罕见肿瘤的认识，提高影像诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析本院2016年7月至2019年3月经手术与病理确诊的9例腹膜后GN患者的临床和影像学资料，其中女5例，男4例，发病年龄14～65岁，中位年龄51岁。9例患者的临床及CT、MRI表现见表1。

表1 9例患者的临床及CT、MRI表现

1.2 方法

9例GN中，5例仅行CT平扫及增强扫描。CT检查使用飞利浦螺旋CT机(Brilliance 64，荷兰)，扫描参数:管电压120 kV，管电流200 mA，层厚/层距5 mm，螺距0.797；增强经高压注射器以3 mL/s的注射速率从肘静脉快速推注非离子型对比剂(碘克沙醇，扬子江药业集团有限公司，国药准字H20143309，每毫升320 mg碘，1.5 mL/kg)后行动脉、静脉及延迟期扫描，扫描时间分别为注药后32 s、75 s及3～5 min。3例同时行CT、MRI平扫及增强扫描，1例仅行MRI平扫及增强扫描。MRI检查使用飞利浦MRI扫描仪(Ingenia 3.0T，荷兰)，扫描参数：T1加权像(T1WI)，TR 300～500 ms，TE 15～23ms；T2加权像(T2WI)，TR 2 500～3 500 ms，TE 80 ms，层厚5 mm，层间距0.5 mm。经高压注射器以2 mL/s的注射速率从肘静脉快速推注非离子型磁共振对比剂[钆双胺，通用电气药业(上海)有限公司，国药准字J20140164，0.5 mmol/mL，0.1 mmol/kg]后行动脉、静脉及延迟期扫描，扫描时间分别为注药后14 s、60 s及3～4 min。所有患者均签署知情同意书。

1.3 统计学处理

采用SPSS22.0进行统计学分析，计量资料以中位数及其四位分数[M(P25，P75)]表示。

2 结 果

2.1 肿瘤发生部位、形态及大小

本组9例腹膜后GN长径2.3～21.2 cm，中位数7.8(4.1，12.1)cm。其中发生于肾上腺者相对较小，本组2例肾上腺GN长径分别为2.3、3.8 cm，呈类圆形及椭圆形。典型病例：女，14岁，右侧肾上腺内侧支GN，肿瘤呈椭圆形，最大截面长径约为3.8 cm，肿瘤边缘清晰，平扫CT值约为32.1 HU，动脉期CT值约为33.9 HU，延迟期CT值约为51.2 HU，增强后呈延迟轻中度强化，见图1。另外7例发生于腹膜后、脊柱旁，相对较大，肿瘤呈椭圆形及不规则形，肿瘤长径4.1～21.2 cm。肿瘤边界清晰，以膨胀性、匍匐样生长为主。

A：平扫；B：动脉期；C：延迟期。

2.2 肿瘤影像特征

CT表现：8例CT影像均表现为低密度结节或肿块，平扫密度低于肌肉密度，CT值为24.1～38.1 HU，中位数28.8(26.3，33.4)HU，动脉期CT值为24.3～39.3 HU，中位数32.1(29.6，35)HU，延迟期CT值为26.8～51.2 HU，中位数40.8(35.5，43.5)HU，增强后呈轻中度延迟强化。其中6例包绕邻近血管，血管未见明显狭窄及侵犯征象。典型病例：(1)女，51岁，腹膜后GN，肿瘤呈不规则匍匐样生长，最大截面长径约为12.8 cm，肿瘤边缘清晰；病灶包绕腹腔干、肝总动脉及脾动脉，动脉未见明显受压、侵犯，平扫CT值约为30.1 HU，动脉期CT值约为32.8 HU，延迟期CT值约为39.9 HU，增强后延迟轻度强化，见图2。(2)女，43岁，腹膜后GN，肿瘤呈不规则匍匐样生长，最大截面长径约为12.1 cm，肿瘤边缘清晰；病灶包绕腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉，动脉未见明显受压、侵犯，平扫CT值约为37.1 HU，动脉期CT值约为38.3 HU，延迟期CT值约为44.2 HU，增强后延迟轻度强化，见图3。

A：平扫；B：动脉期；C延迟期。

A：平扫；B：动脉期；C：延迟期；D：冠状位重建；E：矢状位重建；F：容积重建。

MRI表现：3例病灶T1WI呈低、等信号，反相位未见明显信号减低，T2WI呈不均匀高信号，弥散加权成像(DWI)呈稍高信号，增强后呈渐进性轻中度强化。典型病例：女，16岁，右侧腹膜后脊柱旁GN，椭圆形，最大截面长径约为7.8 cm，MRI T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高信号，增强后呈渐进性轻中度强化，见图4。

A：T1WI；B：T2WI；C：DWI；D：动脉期；E：门脉期；F：延迟期。

2.3 肿瘤病理特征

本组病例均经手术及病理学确诊，病灶中可见明显增生的神经节细胞。典型病例(与图1为同一病例)：女，14岁，右侧肾上腺内侧支GN，肿瘤内可见增生的神经节细胞，见图5。

箭头：所指为增生的神经节细胞。

3 讨 论

GN是一种分化良好、生长缓慢的良性肿瘤，这些肿瘤来源于胚胎发育过程中形成肾上腺髓质和交感神经系统的神经嵴细胞，发病率低，男女均可发病，女性略占优势，男女比例为1∶1.13～1∶1.50；多见于儿童和成年人，平均诊断年龄约为7岁[8-9]。本研究主要对腹膜后GN进行回顾性分析。由于腹膜后是由疏松组织构成的大间隙，腹膜后GN较小时一般无明显症状，常于体检时偶然发现。肿瘤体积较大时，可压迫邻近组织器官产生相关症状，如腹痛与腹胀等，腹痛主要因肿瘤压迫邻近的神经而产生相关症状，腹胀多因肿瘤压迫消化道引起部分梗阻所致。本组9例患者中，7例患者无明显阳性体征，1例患者出现腹痛，1例患者出现腹胀。年龄跨度较大从14～65岁不等，中位年龄51岁。

3.1 GN病理学基础与影像表现

GN主要由分化好的神经节细胞、神经纤维和施万细胞组成，肿瘤细胞间质含大量黏液基质。肿瘤血管含量相对较少，为少血供良性肿瘤[10]。本组病例中可见明显增生的神经节细胞。肿瘤间质的大量黏液基质，使得CT平扫表现为低密度肿块，低于同层肌肉和肝脏密度[11]，本组病例平扫CT值为24.1～38.1 HU，与文献报道一致[12]。CAI 等[13]通过对GN的CT及病理学研究指出，当肿瘤内出现大量黏液基质，细胞成分和纤维相对较少时，CT值较低，<30 HU；而当肿瘤内细胞成分和纤维丰富，黏液基质较少时，CT值增高，>30 HU。因此，黏液基质与细胞成分及纤维的比例在一定程度上决定了肿瘤的密度。MRI T2WI成像表现为高信号，T2WI中病灶内非均匀的低信号与神经节细胞和神经纤维相对应。同时，肿瘤内黏液成分导致肿瘤质地较软，可沿周围组织器官间隙呈嵌入性、钻孔样生长。肿瘤一般包膜完整，边缘光滑，当肿瘤较大时可包绕血管，而血管形态多正常，未见明显侵犯，这也是GN的影像特点之一。术中血管尽管被包绕，仍可剥离[14]。本组病例中，肿瘤沿腹膜后呈钻孔样匍匐生长，局部包绕腹主动脉，管腔未见明显狭窄。据报道，10%～25%的GN伴有钙化。一些研究者指出，钙化的形态可用来进行良恶性疾病的鉴别。散在的斑点状或颗粒状钙化提示良性病变，而粗大的斑块状或不规则钙化则提示恶性倾向[11，15]。本组病例中未见明显钙化，可能与病例数比较少有关，有待更多病例进行研究。

3.2 鉴别诊断

发生于腹膜后的GN可包绕邻近血管，但压迫、侵犯少见，肿瘤的该特征需要与腹膜后淋巴瘤相鉴别。另外，还需要与其他神经源性肿瘤如神经母细胞瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤鉴别。(1)淋巴瘤：好发于40～60岁的中老年人，全身症状表现为低热、乏力、消瘦，肿瘤常见不规则形态、圆形、椭圆形，以椭圆形最多见，病灶呈均匀较低密度，钙化不常见。受累肿大的淋巴结可融合，病灶动脉期呈轻度强化，门脉期持续中度延迟强化，部分病灶强化不均匀，但病灶很少有大片状坏死[4]。(2)神经母细胞瘤：好发于8岁以下儿童，多表现为不规则软组织肿块，边界不清，多数密度不均匀，易发生囊变、坏死，肿瘤恶性程度高，生长迅速，易发生转移；增强扫描表现为不均匀明显强化[16]。(3)神经鞘瘤：肿瘤一般体积较小，平扫呈等密度，易发生坏死、囊变，增强后呈环状或者不均匀强化，强化程度较GN高[17]。(4)神经纤维瘤：肿瘤形态规则，多呈梭形或哑铃状，边界清，增强后往往不均匀强化，实质部分强化明显。发生于脊柱旁者相邻椎间孔可扩大，可出现多发纤维瘤病。

综上所述，腹膜后GN是一种罕见、分化良好的神经源性肿瘤。肿瘤边缘光滑、边界清楚。肿瘤间质中含大量黏液基质，CT平扫呈低密度，MRI T1WI呈稍低、等信号，T2WI呈不均匀稍高信号，DWI呈稍高信号；其内信号与肿瘤内部成分有关，肿瘤内以黏液基质为主时，表现为明显高信号，以细胞及纤维成分为主时表现为中高信号。CT及MRI增强扫描后轻度延迟强化，病灶可沿周围组织器官呈嵌入性、钻孔样生长且邻近大血管被包绕但无侵犯是肿瘤的特征性表现。