静脉注射免疫球蛋白无应答不完全性川崎病1例临床经验交流

杨照玉 刘嘉怡 闫鲜鹏 焦富勇

（1.西安医学院，陕西 西安 710021；2.陕西省人民医院儿童病院，陕西 西安 710068）

患儿，女，1岁，因间断发热伴咳嗽15 d入院。入院15 d前患儿无明显诱因出现发热，热峰39.6℃，伴阵发连声咳，无痰，给予口服布洛芬混悬液治疗1 d，体温降至正常，3～4 h后体温再次升高，仍有咳嗽，遂就诊于当地县医院。先后给予静脉滴注头孢噻肟钠4 d及甲泼尼龙琥珀酸钠5 d后好转出院。入院2 d前患儿再次发热，热峰37.6℃，伴阵发连声咳，有痰，给予口服小儿氨酚黄那敏颗粒治疗2 d，疗效不佳，遂来陕西省人民医院就诊。既往史、个人史及家族史无异常。入院体格检查：神志清楚，躯干部可见散在红色斑丘疹，突出皮面，压之褪色。咽充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大。两肺听诊呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心腹体检无异常。辅助检查：胸部X线片示两肺纹理增重，考虑支气管炎；心、膈未见异常。

入院第1天患儿诊断为支气管炎，给予静脉滴注头孢他啶治疗2 d，无效。入院后查血常规：白细胞 计数18.43×109/L（参考 值：5.1×109/L～14.1×109/L），中性粒细胞比例0.875（参考值：0.13～0.55），血红 蛋白96 g/L（参 考 值：107～141 g/L），C反 应 蛋 白56.92 mg/L（参 考 值：＜10 mg/L），红细胞沉降率53 mm/h（参考值：0～20 mm/h）；心脏彩超示左、右冠状动脉内径增宽，左冠状动脉主管壁回声增强。入院第3天患儿指端出现脱皮，结合实验室检查结果，修正诊断为：（1）不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）；（2）支气管炎。停用头孢他啶，给予静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunogloblin，IVIG）2 g/kg，口服阿司匹林30 mg/(kg·d)、双嘧达莫5 mg/(kg·d)治疗，患儿体温恢复正常，呼吸道症状、体征缓解，皮疹消退。IVIG治疗结束36 h后患儿再次发热，体温38.5℃，给予静脉滴注头孢曲松治疗1 d，体温降至正常。入院第10天复查心脏彩超示左、右冠状动脉内径较前缩小，遂出院。出院第4天，患儿再次发热，伴一过性散在红色斑疹及指端脱皮，遂再次入住我院。行心脏彩超示左、右冠状动脉内径增宽，诊断为IVIG无应答IKD，再次给予IVIG 2 g/kg治疗，患儿体温恢复正常。出院后1个月复查炎性指标及心脏彩超无异常。

讨论：川崎病（Kawasaki disease，KD）被纳入免疫系统疾病篇章，单独抗感染治疗效果不佳，该患儿确诊前已给予头孢类抗生素治疗6 d，但患儿仍有反复发热，病情呈进行性发展，再次验证KD并非单纯的感染性疾病，临床中遇到抗感染治疗效果不佳的反复发热，应警惕该疾病。考虑到糖皮质激素（glucocorticoid，GC）具有较多不良反应，在临床工作中我们应合理使用GC，尤其是面对KD患儿时，普遍认为GC单独用于KD的一线治疗会增加冠状动脉损害的发生，但其合理使用将有益于KD的治疗［1-2］。该患儿确诊前当地医院已给予GC治疗5 d，掩盖了病情，延误了最佳治疗时机［3-5］。该患儿发热时间＞5 d，主要临床特征＜4项，结合实验室指标及心脏彩超结果，符合IKD的诊断标准［6］。第一剂IVIG治疗结束36 h后，患儿出现发热，体温＞38.0℃，且出院4 d后再次发热，伴一过性皮疹及指端脱皮，排除了病毒感染、结缔组织病、免疫缺陷病及恶性疾病引起的反复发热，故诊断为IVIG无应答IKD［7］。对于IVIG无应答KD患儿，可再次给予同等剂量的IVIG、GC或IVIG联合GC治疗，利妥昔单抗一般作为IVIG无应答KD患儿的挽救治疗或在重症KD患儿中与IVIG联合使用［1，8-9］。该病例再次证明对IVIG无应答KD患儿再次给予IVIG治疗有效。目前推荐IVIG的使用剂量为2 g/(kg·d)，其可降低IVIG无应答及冠状动脉损害的发生率［10］。