无痛性多发性皮肤平滑肌瘤一例

赵 艳 陈洪晓 孙 雪 熊 瑛

1山东省临沂市人民医院皮肤科，临沂，276002；2山东省临沂市人民医院病理科，临沂，276002

皮肤平滑肌瘤是源于皮肤立毛肌、外阴或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮肿瘤。因此，皮肤平滑肌瘤可分为毛发平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤，3种类型皮肤平滑肌瘤的组织病理均显示肿瘤是由相互交织的平滑肌束构成，瘤细胞类似正常的平滑肌细胞。本病多发性损害少见，一般见于男性，而无痛性平滑肌瘤容易误诊皮肤纤维瘤。我科诊治1例无痛性多发性皮肤平滑肌瘤患者，报道如下。

临床资料患者,女,19岁。因“右上肢多发结节半年，左上肢多发结节1个月”来诊。患者半年前无明显诱因于右上肢出现散在褐色结节，结节为绿豆至黄豆大，无明显不适症状，皮疹逐渐增多，1个月前左侧上肢出现同样结节，在当地县医院诊断“皮肤纤维瘤”，未进行治疗，建议来我院进一步诊治。

患者既往体健，发病前无用药史及非婚性接触史，家族中无类似病例，发病来一般情况尚可，无畏寒、发热等不适。体检：各系统检查无特殊。皮肤科检查：双上臂伸侧散在绿豆至黄豆大褐色结节，表面光滑(图1)，双侧结节呈对称分布，触之质韧，无触压痛，冰块实验结节无疼痛。实验室检查：血尿常规及肝肾功能无异常，妇科彩超无异常，乙肝梅毒艾滋病等感染筛查无异常。皮肤组织病理示：真皮内见边界清楚的肿瘤细胞团块，肿瘤细胞呈长梭形，胞质丰富，嗜酸性染色，内有空泡，胞核两端较钝；免疫组化标记：平滑肌肌动蛋白(Smooth Muscle Actin，SMA)阳性，高分子量钙调素结合蛋白(h-caldesmon)阳性(图2)，结蛋白(desmin)阳性，S-100阴性。

图1 患者双上肢皮损 1a:双上臂伸侧散在绿豆至黄豆大褐色结节，表面光滑;1b:为病理取材一侧。 图2 患者皮肤组织病理 2a:表皮轻度增厚，基底层色素增多，真皮内见束状及团块状平滑肌束(HE,×40);2b:平滑肌细胞呈长梭形，胞质丰富，嗜酸性染色，内有空泡，胞核居中，细长而两端钝圆(HE,×100);2c: h-caldesmon阳性(SP，×40);2d:平滑肌动蛋白阳性表达SMA阳性(SP，×400);2e: S-100阴性 (SP，×40)

诊断：无痛性多发性皮肤平滑肌瘤。

治疗：较大瘤体给予手术切除。

讨论多发性皮肤平滑肌瘤约占平滑肌瘤的3%，临床罕见，从组织发生上分为3类[1]：①毛发平滑肌瘤：起源于竖毛肌。又可分为多发性和单发性，多发性者常见，为坚硬、光滑、浅表的结节，最常见于面部、躯干和四肢，成群或呈线状分布，常不对称，直径0.2～0.6 cm，表面为褐红色或棕色，可有自发性疼痛。单发性损害是一种深在的、局限性的圆形结节，好发于躯干和四肢伸侧，直径可达2 cm，可有疼痛或触痛；②血管平滑肌瘤：起源于真皮深部或皮下组织的血管层，多为单发，常发生于青中年女性小腿，损害为单个皮下结节，直径 0.5～1.0 cm，表面皮肤颜色正常或呈紫蓝色，疼痛既可以是自发的，也可以为压力或寒冷激发；③生殖器平滑肌瘤：起源于阴囊、乳头及外生殖器的平滑肌细胞，常单发，直径 0.5～1.0 cm，表面皮肤颜色正常或呈红色、淡蓝色，常无自觉症状。疼痛是皮肤平滑肌瘤特点之一，其原因尚不清楚，有研究认为疼痛可能与肿瘤中神经纤维增多和平滑肌受到肿瘤的压迫出现肌痉挛有关[2]。本例患者皮疹无疼痛，可能与患者对疼痛耐受性强或瘤体较小有关，随着病情的进展，是否会出现疼痛仍需观察。多发性皮肤平滑肌瘤具体发病机制尚不明确，有学者认为其与遗传显著相关[3]。

临床上需注意与下列疾病相鉴别：①皮肤纤维瘤：好发于四肢伸侧，上臂多见，也可见于胸背及面部，皮损为正常肤色、黄褐色或黑褐色结节，一般无自觉症状，偶有轻度痒感或刺痛。组织病理检查主要为胶原纤维的增殖；②神经瘤：常见于四肢，通常多发，也可单发，为豆大、紫红色、坚硬丘疹或结节，早期损害无自觉症状，数月或数年后，会有疼痛或感觉敏感，偶尔阵发性疼痛。组织病理检查主要为真皮内走向不一的束条状神经组织网。③神经纤维瘤病：好发于躯干，触之柔软如袋状，常伴有咖啡斑，组织病理示神经衣和神经鞘细胞组成的神经纤维瘤，无包膜，可扩展至皮下脂肪层，界限明显。皮肤平滑肌瘤的组织病理表现特异，通过病理活检及特殊染色就可与上述疾病进行鉴别。

多发损害多见于男性，本例患者为女性，病程半年余，双上肢出现多发性褐色丘疹、结节，皮疹在形态上易误诊为皮肤纤维瘤，结合皮肤组织病理和免疫组化，证实真皮内有平滑肌组织增生，符合平滑肌瘤。多发性伴有疼痛者治疗主要采取减轻疼痛的对症处理，可予尝试给予硝苯地平冶疗[4]，使平滑肌松弛，缓解疼痛。部分病人患有多发性皮肤及子宫肌瘤综合征(MCULS)，Patel等[5]发现该病在东欧人群发病率更高，子宫肌瘤多于30岁被诊断，国内已有报道[6]。本例患者虽然多发皮肤平滑肌瘤，但皮疹无疼痛，可不必过度干预，后期仍需密切随访皮疹是否会出现疼痛的症状。患者出于美观考虑，瘤体较大者手术切除，另外患者目前未有子宫肌瘤的问题，皮肤的多发性平滑肌瘤可作为一个预警，需定期行子宫彩超检查随访。