胸腔外异位支气管源性囊肿CT 表现分析

余松蓝 朱桂雯 吴德红 龚晓虹

支气管源性囊肿（bronchogenic cyst，BC）是一种良性的先天性疾病，主要由前肠发育异常导致。根据其发病部位，主要分为三型，分别为纵隔型、肺内型、异位型［1］。异位型相对少见且易误诊、漏诊，本研究针对异位型BC 的影像图像及临床资料进行分析，以加深对该病的认识。

资料与方法

搜集我院2013 年6 月～2021 年10 月期间经过手术病理证实具有完整影像学和临床资料的BC 14 例。男9 例，女5 例，年龄4～70 岁，年龄中位数为30 岁。9 例为体检发现，5 例具有临床症状，上腹痛4 例，颈部胀痛1 例。

13 例患者行CT 平扫，其中7 例行平扫加增强检查，1 例直接增强，采用GE Lightspeed 64 排螺旋CT 进行扫描。扫描条件:管电压100～200 kV，管电流200～350 mA，扫描层厚0.625～5 mm，螺距1.375∶1，矩 阵512×512。增强扫描采用Medrad Envision 高压注射器，经肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇（300 mg I/ml），流率2.5～3.0 ml/s，剂量80～100 ml。

由两名副主任医师以上职称的放射科医师共同阅片，对胸腔外BC 影像表现进行分析。观察内容包括：病灶位置、形态、大小、边界及CT 值（连续测量三个层面CT 值取平均值），同时判断有无钙化、增强后强化情况，与邻近结构的关系（表1）。

表1 胸腔外异位型BC 的影像资料

结果

1.部位、形态、边缘及大小

14 例均为单发；发生在腹部者7 例，分别是左侧肾上腺区2 例，贲门2 例，肝胃间隙1 例，胰腺体部上方1 例，右侧肾后间隙1 例。发生在颈部者7 例，分别是甲状腺左侧叶前方2 例，左侧胸锁乳突肌内、外侧各1 例，右侧颈阔肌内侧1 例，右侧颌下腺后方1 例，颈前甲状舌骨区1 例。

12 例呈类圆形，1 例呈卵圆形，1 例呈梭形；6例囊壁清晰可见，1 例囊壁增厚、略模糊（图1）；4例可见斑点、结节状钙化（图2）；14 例病灶均边界清楚；病灶最大约7.8 cm×9.3 cm（左侧肾上腺区），最小约1.6 cm×0.9 cm（甲状腺左侧叶前方）。

2.CT 值及强化特点

13 例行CT 平扫，平均CT 值范围约11～71 HU，平均CT 值大于20 HU 者有8 例，平均CT 值小于等于20 HU 者有5 例。2 例位于腹部的病灶，囊内可见分层，下层密度明显增高，密度不均（图2、3）。8 例行增强CT 扫描，其中2 例为囊壁轻度强化（图4、5），6 例无强化。

3.手术及病理表现

14 例患者中，3 例在腔镜下切除病灶，11 例行传统手术，均完整切除整个病灶。大部分囊肿肉眼观呈灰白或灰红色，囊肿切开可见黏稠或清亮淡黄色液体，囊壁厚0.1～0.3 cm，部分囊内可见血凝块；镜下可见纤维囊壁样结构，内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮，部分囊壁可见软骨、平滑肌、弹力纤维、涎腺等成分（图1～5）。

图1 男，7 岁，甲状腺左侧叶前方BC。a)CT 平扫轴位见囊壁增厚、略模糊（箭），CT 值约24 HU；b)CT 平扫冠状位，病灶位于舌骨下方（箭），边界清楚；c)术后病理镜下见囊壁被覆纤毛柱状上皮，周围可见少量混合小腺体（HE×100）图2 男，40 岁，左肾上腺区BC。a)CT 平扫矢状位示囊内可见高密度液平（箭），CT 值约71 HU，病灶上方另见一类圆形囊性灶，CT 值约21 HU，边界欠清，与膈肌关系密切；b)CT 增强轴位示囊壁清晰伴斑点状致密影，病灶与同侧膈肌脚关系密切（箭），增强后未见强化；c)术后病理镜下见囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮，并可见固有层腺体、软骨成分（HE×100）图3 女，40 岁，胰体部上方BC。a)CT 平扫轴位示病灶呈类圆形，内可见稍高密度液平（箭），CT 值约55 HU；b)CT 增强轴位示病灶未见强化（箭），与周围组织分界清楚；c)术后病理镜下见囊壁内被覆假纤毛柱状上皮，囊壁内可见平滑肌及小腺泡（HE×100）图4 女，34 岁，右侧颌下腺后方BC。a)CT 增强轴位示病灶呈类圆形，向前推挤右侧颌下腺（箭），CT 值约15 HU；b)CT 增强矢状位示病灶边界清楚，囊壁可见轻度强化（箭）；c)术后病理镜下见囊壁被覆纤毛柱状上皮，间质纤维组织增生伴散在慢性炎细胞浸润（HE×100）图5 男，26 岁，右侧肾后间隙BC。a)CT 平扫轴位示病灶呈梭型，CT 值约14 HU，右肾皮质略受压（箭）；b)CT 增强轴位，囊内容物无强化，囊壁轻度强化（箭）；c)术后病理镜下可见纤维囊壁样结构，内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下见纤维组织，腺体较缺乏（HE×100）

讨 论

1.发病机制及临床病理特点

BC 是由胚胎时期异常发育的前肠导致的，目前广泛认可的是1985 年Sumiyoshi 等提出的胚芽脱落移位假说，BC 的发病部位跟胚胎发育途径及胚芽发生异常时间相关［2］。从胚胎发育第3 周开始，胸腹腔作为一个整体，原始前肠向腹侧分出气管、支气管树胚芽，肺胚芽逐级分叶，随着生长发育而迁移［3］。在胚胎发育第6 周末，当向颈侧发出的胚芽因各种原因与气管支气管树的连接完全消失时，气管的异常胚芽可迁移至颈中线区域，形成颈中线囊肿；支气管的异常胚芽可迁移至颈侧区域，形成颈侧囊肿，或由胸腔内已形成的囊肿被挤压至颈部而形成颈部BC［4,5］。当向腹侧发出的胚芽在胸膜腔-腹膜腔融合封闭过程中脱落，与原始前肠完全分离时，异常支气管胚芽可迁移腹腔内而形成腹部BC。BC 在各个年龄段均可见，但多见于青年人，男性发病率高于女性［6］。BC 通常无症状，但囊肿生长较大对周围邻近器官产生压迫时可出现相应症状［7］。本组5 例具有临床症状，上腹痛4例，颈部胀痛1 例。病理组织学上，BC 内层被覆以假复层纤毛柱状上皮，囊壁可含有纤维软骨、黏液腺体及平滑肌等支气管黏膜成分［8］。囊内黏液腺体可分泌清亮或黏稠的浆液，或含有高蛋白成分黏液。

2.胸腔外BC 的影像学表现

胸腔外BC 即为异位型BC，是支气管源性囊肿中最少见的一型［9］，异位型BC 发病部位多变，除了发生在本组腹部和颈部外，文献报道还可见于脑实质、鞍区、椎管、脊髓、副鼻窦以及皮下组织［10,11］，结合胚芽脱落移位假说，综合分析，异位型BC 多分布在沿气管支气管树移行区域，而四肢关节处尚未见文献报道，考虑可能与胚胎发育时期支气管芽移行距离有关，距气管支气管树越远，支气管芽移行概率可能越小。腹部BC 主要位于组织间隙内，其长轴多与组织间隙（肝胃间隙、脾胃间隙、腹膜后间隙）走行一致，可受邻近脏器挤压形成卵圆形、梭型等形态。既往文献中提出腹膜后BC 具有与膈肌关系密切的特点，可附于膈肌或者跨膈肌生长［12,13］。本组腹部BC 中，有2 例与同侧膈肌关系密切，其中1 例合并囊内出血，在病灶上方（左后纵隔），另见一囊性灶，呈类圆形，壁毛糙，边界欠清，增强后病灶内部未见强化，囊壁可见强化，表现为跨膈肌生长，本病例手术只切除了左侧腹膜后的病灶，术后2 个月复查，左后纵隔囊性灶形态、大小及密度未见明显变化，边界及囊壁变清晰，推测左后纵隔的囊性灶为支气管源性囊肿，因缺乏病理证实，未纳入多发病灶的病例中。颈部BC 可见于颈部的不同部位，分布在从口腔到中线和侧颈的不同区域，甚至是在口底、软腭、咽后壁和杓状软骨这些少见部位［14-16］，据Ustundag 等［17］报道，约四分之三颈部BC 位于颈部中线，而四分之一位于颈侧。本组颈部病例中，7例位于颈侧，1 例位于颈部中线区，与文献报道不符，考虑可能与本组颈部病例较少有关。本组颈部7 例术前均误诊，其中位于颈前甲状舌骨区和左侧胸锁乳突肌内侧的病例，在术前分别诊断为甲状舌管囊肿和鳃裂囊肿，因此，单靠病灶位置诊断BC 有一定困难。有学者提出异位型BC 囊壁可有斑点、弧形钙化，发生率较低，多数发生于病灶体积较大者［13,18］，本组14 例中有4 例囊壁见斑点、结节状钙化。BC 的CT 值与囊内容物成分及其比例紧密相关［19］，囊内成分主要以水和含蛋白的黏液为主，本组病灶多为软组织密度，平均平扫CT值大于20 HU 者有8 例（8/13），推测可能是囊内蛋白成分占比较高所致。增强扫描BC 囊内容物一般不强化，囊壁可轻度强化［20］。本组8 例增强扫描中，仅2 例表现为囊壁轻度强化，其余6 例无强化，符合文献所述。有关BC 囊内容物强化持有不同观点，有学者认为可能与病灶周围骨骼的射线硬化伪影、大血管充盈对比剂后的射线硬化伪影干扰有关［21］；也有学者认为与病灶层面选取、部分容积效应影响有关［22,23］。本组囊壁强化，多考虑为囊壁含有平滑肌成分，合并肉芽组织增生所致。

4.鉴别诊断

发于腹部的BC 鉴别诊断：（1）腹腔囊性畸胎瘤：常见于青少年，由单囊或多囊构成，内可见分隔，囊内成分复杂，存在多种组织结构，包括脂肪、毛发及骨骼等，在CT 上表现为混杂密度；（2）节细胞神经瘤：多好发于儿童及青壮年，可发生在交感神经链上的任何部位，CT 平扫多为低密度，增强扫描呈轻度强化或不强化，肿瘤常呈嵌入式生长，可包绕邻近大血管［24］；（3）肾上腺血肿：多由外伤所致，可在单侧或双侧肾上腺区见卵圆形或类圆形软组织密度影，常伴有肾上腺周围脂肪组织模糊、浑浊，随着血肿液化，血肿CT 值逐渐下降，增强扫描无强化［25］；（4）腹腔淋巴管瘤：多生长在正常结构与邻近血管之间，呈单房或多房的囊性灶，壁薄且光整，不压迫邻近管腔，增强后可轻度强化［26］；（5）腹膜后神经鞘瘤囊变：好发于脊柱旁，与腰大肌关系密切，多呈类圆形，壁厚，边界清楚，增强后囊壁呈轻中度延迟强化；（6）腹膜后苗勒管囊肿：多见于月经不调的肥胖患者，激素治疗史有助于本病的诊断，CT 上表现为单房或多房的薄壁囊性灶，边缘清楚，增强后不强化［26,27］。

发生于颈部的BC 鉴别诊断：颈部BC 需要与甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、甲状腺囊肿、喉囊肿、皮样囊肿和表皮样囊肿、淋巴管瘤、节细胞神经瘤等进行鉴别诊断［28-30］。颈部BC 鉴别诊断较为困难，发生在颈部的囊性病灶相对较多，且影像表现较为相似，影像诊断多依靠病变的发病部位。术前增强CT 可用于初步确定囊肿的性质，并了解囊肿与周围相关组织间关系，以便确定合适的手术方法。

综上所述，胸腔外异位型BC 多分布在中线近气管支气管树区，病灶大多数呈类圆形，囊壁可伴有斑点、结节状钙化，多数平均CT 值大于20 HU，增强扫描大多数无强化，少数囊壁可轻度强化。