以扩散性感觉异常为主要表现的癫痫2例报告并文献复习

傅晓凤，邹真真，任安艳,齐玉英， 韩笑峰，王雪贞

癫痫是一组以无明显诱因、反复发作为特征的脑部疾病，癫痫发作的本质是大脑中神经元异常或过度放电[1]。癫痫发作有很多类型，且同一患者也可能不止有一种癫痫发作类型,有些症状极易被误诊为其他疾病[2]。癫痫发作的形式多种多样，患者发作时的临床表现依赖于与癫痫发作相关的解剖结构。癫痫患者如果得不到规范的诊治，会对其认知、神经生物学、心理以及社会造成严重的后果，因此尽早诊断、早期合理的治疗，对控制癫痫发作尤为重要[3]。本文报告2例以扩散性感觉障碍为主要表现的癫痫患者，提止高大家对该类型癫痫发作的认识，防止误诊。

1 病例报告

病例1：患者女，64岁，因“发作性右上肢麻木6.5 h”以“短暂性脑缺血发作”于2021年1月18日入院。患者入院6.5 h前出现右上肢麻木，表现为从右手指尖逐渐向上延伸至肩部的扩散性麻木感，伴头昏，无头痛，无视物模糊及视物旋转，无恶心呕吐，无言语不利，无饮水呛咳及吞咽困难，无意识不清及抽搐发作，症状持续约2～3 min自行缓解，共发作4次。既往有高血压病史1年，最高血压192/90 mmHg，口服“替米沙坦”，血压控制可；糖尿病病史 3个月，未系统诊治；有手术史，肠息肉摘除术后2年。查体：T：37.2℃，P：84次/min，R：20次/min，BP：137/81 mmHg，余神经系统查体未见明显阳性体征。入院当日头颅CT示多发腔隙性脑梗死。入院后完善血常规、尿、便常规及肝肾功能、电解质、心肌酶谱、心肌损伤标志物、脑钠尿肽、C反应蛋白、抗链0、类风湿因子、凝血、糖化血红蛋白均在正常范围内。胸部CT：双肺磨玻璃结节，左肺下叶实性小结节；头颅MRI及DWI：多发腔隙性脑梗死(图1)；头颅MRA及SWI未见明显异常。心脏彩超示三尖瓣反流(轻度)、左室舒张功能减低。TCD发泡试验示栓子监测阴性-不支持右向左分流。颈动脉彩超示左侧颈动脉内中膜不均匀增厚，双侧颈部动脉斑块形成(多发)，右侧锁骨下动脉斑块形成。TCD未见明显异常。视频脑电图示睡眠期右前头部(右额极、额、前颞、中颞、蝶骨导联)尖慢波散发(图2)。入院后给予拉莫三嗪25 mg po qd治疗，发作次数减少，1周后改为50 mg po qd，后未再发作。

图1 病例1患者头颅MRI成像提示腔隙性脑梗死。A：T1成像；B：T2成像；C：T2flair成像；D：DWI成像(患者无新发脑梗死，所以DWI成像无明显病灶)。

图2 病例1患者的脑电图结果。睡眠期右前头部(右额极、额、前颞、中颞、蝶骨导联)示尖慢波散发(箭头所示)。

病例2：患者男，54岁，因“发作性右侧肢体麻木4 d，加重伴疼痛半天”以“癫痫？”于2020年11月22日入院。患者入院4 d前出现右侧肢体麻木，表现为自右脚感觉异常，逐渐向上发展至右侧偏身，发作时无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无眼前黑蒙，无肢体抽搐及意识障碍，持续约数分钟后自行好转，上述症状反复发作。既往癫痫病史40年，自述数年发作1次，不规律口服“丙戊酸钠片”，有手术史，肠息肉切除史1年。查体：生命体征平稳，神经系统查体未见明显阳性体征。入院后完善相关辅助检查：血生化示间接胆红素14.43 μmol/L，尿酸430.2 μmol/L。尿液分析加尿沉渣定量、凝血四项、乙肝五项、传染病三项、C反应蛋白、抗链0、类风湿因子、免疫九项未见明显异常。头颅MRI：颅脑MRI平扫及DWI检查颅内结构未见明显异常(图3)。视频脑电图：背景大致正常，监测到9次电-临床发作，局灶性感觉性发作不伴知觉障碍(图4)。予以拉莫三嗪50 mg po qd及丙戊酸钠0.2g po tid抗癫痫治疗，患者未再发作。

图3 病例2患者的头颅MRI。成像未见明显异常,A：T1成像；B：T2成像；C：T2flair成像；D：DWI成像。

图4 病例2患者的脑电图结果。A：患者一次睡眠期出现感觉异常发作时脑电图表现，第一个箭头为发作开始(感觉异常开始时)，第2个箭头为脑电起始；B：箭头为感觉异常及脑电图演变结束。

2 讨论

癫痫发作是由于位于大脑皮层的神经元功能迅速发生变化而产生的临床症状和体征，当癫痫发作局限于一侧大脑半球且只有相对较少的皮质感觉神经元异常放电时，患者可能只表现为对侧肢体的感觉障碍，而没有意识丧失及肢体抽搐[4]。 根据2017年国际抗癫痫联盟对癫痫发作的分类，根据患者发作时的最初表现将癫痫发作分为局灶性发作和全身性发作，对于局灶性发作又可分为伴或不伴有意识障碍的运动性发作和非运动性发作，其中感觉性发作是非运动性发作的主要类型[5]。通常局灶性感觉性发作表现为视觉、听觉、味觉、嗅觉和皮肤感觉的异常，而以扩散性感觉异常为主要表现的癫痫发作较为少见。

癫痫的诊断较为复杂，没有简单易行的金标准，这也使得癫痫很容易被误诊和漏诊。癫痫的诊断首先要依靠患者及其家属提供的病史，详细的临床病史和可靠的目击证人对于确定是否是真正的癫痫发作以及对癫痫发作的定位诊断也很重要，诊断的另一要点是癫痫症状的反复发作[1]，癫痫的定义为在无明显诱因下至少连续2次且相隔24 h以上的发作；如果是复发风险高(即在未来10年内发作风险超过60%)的单次无缘无故发作，可诊断为癫痫综合征[15]。癫痫的临床表现变化多端，就像本病例报告中2例患者扩散性的感觉异常，以及枕叶癫痫患者极易被忽视的视觉症状等[16]。因此可靠的辅助检查对癫痫的诊断至关重要，我们报道的2例患者都进行了视频脑电图监测，它与普通的脑电图相比敏感性更强，对于频繁发作的癫痫可提供明确的诊断依据,为提高异常放电的检出率，也可以加作蝶骨电极[17]。

对于大多数的局灶性感觉性发作的癫痫患者来说，抗癫痫药物(AED)是主要的治疗方式。使用AED的目的是在避免药物副作用的条件下，尽量减少癫痫的发作[18]。尽管目前有很多AED，但只有少数被认为是一线用药[19]，像卡马西平、奥卡西平、托吡酯和左乙拉西坦等[20]。AED的选择一方面受个体情况的影响，如年龄、性别、生育潜力、共病和耐受性问题等，另一方面受癫痫发作类型和癫痫综合征的影响。癫痫在大多数情况下可被认为是一种相对良性的疾病，对癫痫控制较好的案例，最终也可停止使用AED[21]。当然对于一些难治性癫痫可行脑深部电刺激或其他方式的手术治疗，对于有明确诱发因素的癫痫类型，如反射性癫痫可通过避免刺激诱因来控制发作[22-23]。

癫痫是常见的脑部疾病之一，有多种多样的临床表现，如本文中的患者，以扩散性感觉异常为主要症状时，极易与其他疾病相混淆，因此作为一名神经内科医生，当我们考虑患者可能是以扩散性感觉异常为首要表现的癫痫发作时，不仅要依靠病史、问诊，还要完善视频脑电图、颅脑MRI的SWI序列等相关辅助检查，与TFNE及TIA相鉴别，正确的诊疗可减轻癫痫患者的痛苦,降低病死率。